Приглашаем посетить сайт
МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ
Миелома множественная - опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки.
Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации
Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом
Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.
Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных
Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG <5 r%, IgA <3 г%
Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г%
Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb <8,5 г%, IgG >7 r%, IgA >5 г%.
С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений.
Патогномоничный признак - появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-)
М-белки - молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)
М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.
Синдромы
Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты
Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями
Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани
Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией
Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов
Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка.
Обнаружение М-белка (>3,5 г%) в сыворотке и моче
Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия
Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей
Миелофтизная анемия
Увеличение количества тромбоцитов
Ускоренное СОЭ
Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования
Рентгенография костей
Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей
В костях черепа часто обнаруживают
штампованные
литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления
Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко
Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга
Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
МРТ скелета - наиболее информативный метод для определения
обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.
Костные метастазы различных злокачественных опухолей
Болезнь тяжёлых цепей
Макроглобулине-мия Вальденстрёма.
При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес.
Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).
Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).
Мелфалан - по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.
Преднизолон - по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.
Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.
Объективный критерий эффективности лечения - уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни.
Интерферон - для поддерживающей терапии.
При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия
Облучение локальных костных поражений
Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
Ортопедическое пособие.
Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.
Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики
Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало
Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года
У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
Сопутствующая патология
Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени
Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.
Миеломная болезнь
Плазмоцитома
Колера болезнь
Миеломатоз
Ретикулоплазмоцитоз
Рустицкого болезнь
Рустицкого-Колера болезнь
См. также Лейкоз
Сокращение. РФП - радиофармакологический препарат
С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования
Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995