Приглашаем посетить сайт
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ
Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.
0,29 случаев на 100 000 населения.
Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями
Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).
Кожные проявления
Экземопо добная сыпь
Бляшки
Зуд
Эксфолиативная эритродермия
Язвы
Лимфаденопатия
Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).
Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)
Биохимический анализ крови.
Биопсия кожи
Биопсия печени и лимфатических узлов
Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
Определение иммунофенотипа и генотипа
Рентгенография органов грудной клетки
КГ органов брюшной полости.
Парапсориаз
Псориаз
Экзема
Рак кожи
Метастазы опухолей внутренних органов в кожу
Атопический дерматит.
ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
На ранних стадиях и при лёгком течении
Мехлоретамин (эмбихин) - 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий
PUVA-терапия
Кармустин местно.
При более тяжёлом течении
Лучевая терапия ускоренными электронами
Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией
Метотрексат
Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).
На поздних стадиях и при тяжёлом течении
Системная
химиотерапия
Интерлейкин-2.
Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов
При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции
После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость - 4 года.
Алиберй болезнь
Алибера-Базена микоз
Гранулёма
грибовидная
Гранулёма фунгоидная
См. также рис. 3-16
С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
М970
Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы