Приглашаем посетить сайт
ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет.
Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего
Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).
Одышка
Непродуктивный кашель
Снижение массы тела
Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
Аускультация - нежная крепитация на вдохе
Цианоз
Поражения других органов нетипичны.
Снижение концентрации IgA в сыворотке
Исследование функций лёгких
Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
Гипоксемия
Рентгенография органов грудной клетки
Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
Лимфатические узлы и плевра не поражены
Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).
Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут
Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)
вторичной инфекции.
Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.
См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная
J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)