Приглашаем посетить сайт
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация
Мезенхима:
Злокачественная мезенхимома
Миксома
Фиброзная ткань:
Десмоид (инвазивная форма)
Фибросаркома
Жировая ткань - липосаркома
Сосудистая ткань:
Злокачественная гемангиоэндотелиома
Злокачественная гемангиоперицитома
Злокачественная лимфангиосаркома
Мышечная ткань:
Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома
Гладкие мышцы - лейомиосаркома
Синовиальная ткань - синовиальная саркома
Оболочки нервов:
Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома)
Соединительнотканные - периневральная фибросаркома
Неклассифицируемые бластомы.
Радиоактивное облучение
Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)
Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома
Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо
Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений
Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Биопсия
Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена
При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна
При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции
Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ
Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями
КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений
При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов)
При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Хирургические методы
Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение
Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях
Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр
При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.
Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
Химиотерапия
Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна)
Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.