Приглашаем посетить сайт
ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1).
Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.
Лихорадка
Геморрагическая пете-хиальная сыпь
Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
Судорожный синдром
Парестезии
Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
Гемо-литическая желтуха
Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
Боли в животе при тромбозе брыжеечных
сосудов (нечасто)
Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
Артралгии.
Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
Биохимический анализ крови
Повышение содержания мочевины и креатинина
Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина
Повышение содержания ЛДГ
Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)
Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия
Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
Гепаторенальный синдром.
Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям
Плазмаферез
Глюкокортикоиды
Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд
Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут
Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут
Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).
Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.
Мошкович болезнь
Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
Микроангиопатия тромботическая
Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
Пурпура тромботическая
Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая
См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха
М31.1 Тромботическая микроангиопатия