Приглашаем посетить сайт
ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ
Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты
Истинная полицитемия 1
263300, р]
Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Плеторический синдром
Субъективные проявления
Головная боль
Головокружение
Нарушение зрения
Стенокардические боли
Кожный зуд а Парестезии
Артериальная гипертензия
Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром)
Миелопро-лиферативный синдром
Субъективные проявления
Общая слабость
Повышение температуры тела
Боли в костях
Ощущение тяжести в левом подреберье
Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.
Первичная
Эритроцитоз семейного типа
Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
Вторичная
Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
Низкое р02 (например, в высокогорной местности)
ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
Сердечный шунт справа налево
Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду
Карбоксигемоглобин при
полицитемии курильщиков
Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах
Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы
Увеличение уровня эритропоэтина:
Заболевания почек
Гипернефрома или карцинома почки
Киста почки и гидронефроз
Синдром Барттера
Пересадка почки
Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
Гиперсекреция коры надпочечников
Экзогенные андрогены
Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев
Основные критерии
Повышение массы эритроцитов
Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
Спленомегалия
Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В12 в сыворотке
Другие критерии
Гиперурикемия
Гиперхолестеринемия
Повышенный уровень гистамина в крови
Уровень эритропоэтина снижен.
Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов
Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп
Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).
Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология
Синдром Бадда-Киари
Тромбоз брыжеечных артерий.
Эритремия
Первичная полицитемия
Болезнь Вакеза
Болезнь Ослера
Болезнь Вакеза- Ослера
См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),
2,3-Дифосфоглицерат
мутаза
в Недостаточность ферментов
D45 Полицитемия истинная
102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
263300 Истинная полицитемия
Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)
Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.