Приглашаем посетить сайт
РАХИТ
Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.
Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений
Тяжесть процесса
Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
Характер течения
Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной
Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
Эндогенные причины
Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции
Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
Высокая скорость перемоделирования и роста скелета
Экзогенные
Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D
Недостаточность УФО.
Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
Недоношенность
Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов
Частые заболевания в грудном возрасте
Заболевания ЖКТ.
Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов
Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ
ПТГ -синергист кальцитриола
Мобилизует выведение кальция из костей
Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов
Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D
Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)
Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D({{}}- происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидроксилирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.
Начальный период
Начало заболевания на 2-3 мес жизни
Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром
Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение
Мышечная дистония
Податливость швов и краёв большого родничка
Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
Период разгара
Развивается во втором полугодии жизни
Отставание в психомоторном развитии
Резкая потливость
Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины
Куриная грудь - выбухание грудины
Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней)
Сужение таза
Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении
Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры
Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
Рахитические браслетки - утолщение в области запястья
Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
Неправильное прорезывание зубов
Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления
Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
Период реконвалесценции
Улучшение самочувствия
Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования
На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста.
Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
Начальный период
В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз
В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН
Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
Врождённый вывих бедра
Хондродистрофия.
По возможности естественное вскармливание
Прикормы следует вводить на месяц раньше
Количество соков удваивают
Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо.
Витамин D
Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)
I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней
II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней
III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней
Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год
При непереносимости витамина D
УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес
Аналоги препарата (например, альфакальцидол)
Препараты кальция, калия, магния
Витаминотерапия
При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК
Симптоматическая терапия.
Стойкие деформации костей
Патологические переломы
Остеомиелит
Почечная недостаточность
Почечно-канальцевый ацидоз
Судорожный синдром.
При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении
При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Антенатальная
Соблюдение правил личной гигиены беременной
Занятия ЛФК
Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день
Полноценная диета
Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед
Постнатальная
Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
Достаточная инсоляция
400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Болезнь английская
См. также Рахит наследственный
М85 Недостаточность витамина D
М83 Остеомаляция у
взрослых