Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ
Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто - СКВ). Частота - 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский.
Рецидивирующий тромбоз
Тромбофлебит глубоких вен голени
Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов
Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения
Поперечный миелит (редко)
Судорожный синдром
Хорея
Мигрень
Сетчатое livedo - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов
Лёгочная гипертёнзия
Синдром Бадда-Кш-ри
ИМ
Синдром Рейт.
Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты
Рецидивирующие спонтанные аборты
Внутриутробная гибель плода
Эклампсия.
Гематологические нарушения
Гемолитическая анемия
Тромбоцитопения.
Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).
Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).
Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину
Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)
Ложноположительная реакция фон Вассермана
Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)
Криоглобулинемия (редко)
Обнаружение РФ (редко)
Тромбоцитопения (50% случаев)
Удлинение времени свёртывания крови.
Рентгенологическое исследование
Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза
При исследовании суставов патологии не выявляют
Эхокардиогра-фия - утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)
Рецидивирующие спонтанные аборты
Венозный тромбоз
Артериальный тромбоз
Язвы на коже голеней
Сетчатое livedo
Гемолитическая анемия
Тромбоцитопения
AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину
Определённый АФС: 2 или более клинических критериев
AT к кардиолипину >5 S
Вероятный АФС: один клинический критерий
AT к кардиолипину >5 S
Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют
AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий
AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.
Патогенетическое лечение основного заболевания
Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения
В качестве базисной терапии - антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут
Плазмаферез
Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна
Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут
Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.
Сокращение. АФС - антифосфолипидный синдром
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S - коэффициент седиментации