Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской.
Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:
Инфекционные заболевания
Инфекции верхних дыхательных путей
Инфекционный мононуклеоз
Цитомегаловирусная инфекция
Герпетическая инфекция
Грипп А
Микоплазменная инфекция
Паротит
ВИЧ-инфекция
Лимфома (особенно Ходжкена)
Вакцинация, сывороточная болезнь
Оперативное вмешательство.
Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов
Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания
Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным
Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки
Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)
Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)
Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)
Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов
Вегетативные расстройства
Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
Аритмии
Колебания АД.
Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.
Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи
Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут
Алкогольная интоксикация
Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
Врождённые полиневропатии - болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта
Поражение нервов при онкологических заболеваниях
Инфекционные заболевания
Острый полиомиелит
Дифтерия (осложнённая параличами)
Ботулизм.
По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия
В тяжёлых случаях - плазмаферез
Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки
Физиотерапия для предотвращения контрактур
Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении
Посиндромная терапия
Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.
Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия
Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.
Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций
У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
Смертность - около 3%
Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
СиндромГийёна-Барре-Штроля
Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический
Полиневропатия инфекционная идиопатическая
Радикулоганглионит
Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре
Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре
См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм
G61.0 Синдром Гийёна-Баррё