Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине - протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.
Инфекции
Постстрептококковый гломерулонефрит
Инфекционный эндокардит
Сепсис
Системные заболевания
СКВ
Болезнь Шёшайна-Гёноха
Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера
Эссенциальная криоглобулинемия
Злокачественные опухоли (редко)
Первичные заболевания почек
Гломерулонефрит с полулу-ниями
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Болезнь Бержё
Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко).
Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами
Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)
Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны
С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера
Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)
Постинфекционные
Диффузные болезни соединительной ткани
Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)
Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите
Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера.
Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления
В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры
В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.
Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности
Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе
Олигурия
Протеину-рия, гематурия
Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки
Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.
Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови
Общий анализ мочи
Макрогематурия (не всегда)
В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
В анализах крови анемия, лейкоцитоз
Серологические исследования
Увеличение титра AT к стрептококкам
ЦИК
Криоглобулинемия
Гипокомплементемия
AT к базальной мембране клубочков
Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение
Биопсия почек.
Диета № 7а
Иммунодепрессивная терапия - обязательный компонент
Глюкокортикоиды
На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед
Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.
Цитостатики
Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день
Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.
Антиагреганты (курантил, аспирин).
Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.
Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)
Ограничение поваренной соли до 5 г/сут
Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них
Антагонисты кальция - в сочетании с диуретиками или без них
Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)
При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров
Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)
При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ
Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).
В терминальных стадиях заболевания - гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок.
При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек
У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет
У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера
N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром