Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ ФЕЛТИ
Синдром (семьи) Фелти - симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота - 1-5% больных РА. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - женский.
Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT
понижена частота экспрессии HLA-DRw4.
Поражение суставов в рамках РА
Высокая частота системных проявлений:
ревматоидные узелки
синдром Шёгрена
лимфаденопатия
полиневропатия
серозит
пигментация и язвы на коже голеней
эписклерит
Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии
Гранулоцитопения
Интеркуррентные инфекции.
Увеличение СОЭ
Нейтропения
Наличие РФ в высоких титрах
Наличие антинуклеарного фактора
Обнаружение антигранулоцитарных AT.
Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию.
Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита
Соли золота
Пеницилламин
Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений
Плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная, Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический
Сокращение
РА - ревматоидный артрит
М05.0 Синдром Фёлти
134750 Синдром Фёлти
Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum.
Dis. 35: 279-281