Приглашаем посетить сайт
СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ
Митральный стеноз (МС) - патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.
Частота - 0,05-0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол - женский (4:1).
По площади митрального отверстия (МО)
I степень - критический МС: площадь МО - 1,0-1,6 см2.
II степень - выраженный МС: площадь МО - 1,7-2,2 см2.
III степень - умеренный МС: площадь МО - 2,3-2,9 см2.
IV степень - незначительный МС: площадь МО более 3,0 см2 (норма 4-6 см2).
По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).
I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС.
II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно - признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.
III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.
IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией.
V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.
Ревматический эндокардит (более 90% случаев)
Инфекционный эндокардит
Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС - сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный
эндокардит.
Патофизиология
Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)
Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса
Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)
Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)
Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидальной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца.
Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана
Фиброз, грубый фиброз
Кальциноз МК
I степень -кальциноз краёв створок
II степень - края и лепестки створок
III степень - вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо
Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), но позднее поражаются и его хорды, и образуется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти).
зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.
Анамнез и жалобы
Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)
Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП
Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, возникают перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)
Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе возникают обмороки
Кровохарканье (у 10-20% больных), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах
Охриплость и срывы голоса
вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва
Боль в грудной клетке (у 10% больных). Причина - лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда
Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).
Осмотр больных
Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец
При развитии порока в детском возрасте - признаки инфантилизма
Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией
Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)
Периферические отёки, увеличение печени, асцит - при развитии правожелудочковой недостаточности.
Аускультация сердца
Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается)
Акцент II тона над лёгочной артерией
Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)
Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца)
Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)
Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).
Пульс и АД
При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким
С появлением мерцания пульс становится аритмичным
АД остаётся в пределах нормы или снижается.
Лабораторные исследования - возможны признаки активности ревматического процесса
Увеличение СОЭ
Повышение содержания СРВ
Лейкоцитоз
Высокие титры противострептококковых AT.
Рентгенография сердца в 3 проекциях
Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо
Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП
Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ).
Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК.
ЭКГ
Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale - высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,)
Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо)
Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания.
Эхокардиография в большинстве случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца.
Двухмерная эхокардиография
Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ
Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК
Степень укорочения сухожильных хорд
Площадь МО
Увеличение ЛП
Степень наполнения ЛЖ
Увеличение ПЖ
Наличие тромбов в предсердиях.
Допплеровское исследование
Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ
Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации.
Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию применяют лишь при сомнениях в диагнозе
Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии
Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ
Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности
Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества
Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии.
Митральная недостаточность
Пороки аортального клапана
Пороки трикуспидального клапана
Миксома ЛП.
Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.
Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения
МС - прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении
Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов
Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур
Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма
При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий
При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС
Предупреждение отёка лёгких.
Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.
Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии.
Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель - освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%.
При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14-26 нед, либо 37-39 нед одновременно с кесаревым сечением.
Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением - 2-8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана - 75-90%.
Диуретические средства - основа терапии больных изолированным МС. Показаны с III стадии болезни
Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1-2 р/нед или по 25-50 мг 2 р/сут в первые 2-5 дней, затем 1-3 р/нед (или ежедневно)
Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02-0,08 г парентерально (в неотложных случаях - в/в), для длительной поддерживающей терапии - по 0,02 г 2-3 р/нед (можно в сочетании с триампуром)
Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед или 0,1-0,15 г утром после еды короткими курсами по 2-4 дня с перерывами в 2-3 дня
Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут
Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами - при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии.
Сердечные гликозиды
У больных с синусовым ритмом малоэффективны
Показаны при мерцательной аритмии
Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут
После достижения эффекта - дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза).
При впервые возникшей мерцательной аритмии - лекарственная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии - дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (например, фенилин).
Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма - бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед.
Профилактика инфекционного эндокардита, например, при стоматологических вмешательствах - амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч после первого приёма.
Мерцательная аритмия - наиболее частое осложнение МС (у 75% больных пожилого возраста)
Тромбоз ЛП (обнаруживают у 20% оперируемых больных МС и у 45% при МС, осложнённом мерцательной аритмией)
Тромбоэмболия артериальная (в сосуды мозга, брыжейки, почек, селезёнки, конечностей), чаще у женщин 30-40 лет
ТЭЛА и инфаркты лёгких (в стадии правожелудочковой недостаточности наблюдают почти в 50% случаев)
Острый отёк лёгких (иногда первое проявление существующего МС, возникает после необычно сильного физического или эмоционального напряжения). Может быть вызван инфузионной терапией, ОРВИ, нарушением сердечного ритма, беременностью, тиреотоксикозом, ТЭЛА
Пневмонии, частые инфекции дыхательных путей.
Стеноз митрального клапана
Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Сужение левого венозного устья См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Миксома предсердия. Недостаточность сердечная, Недостаточность митрального клапана ревматическая, Недостаточность трикуспидалъная, Стеноз аортальный, Эндокардит инфекционный
ЛЖ - левый желудочек
МК - митральный клапан
МО - митральное отверстие
МС - митральный стеноз
ПЖ - правый желудочек
105.0 Митральный стеноз
134.2 Неревматический стеноз митрального клапана
336: 189-190