Приглашаем посетить сайт
БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
Болезнь Бёхчета - системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов - часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.
Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650).
Употребление в больших количествах грецких орехов
Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.
Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.
Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
Набухание эндотелиальных клеток
Частичная облитерация просвета сосудов
Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
Возможно отсутствие морфологических изменений.
Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.
Половые органы
мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.
Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.
Поражение суставов
Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.
Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже - лёгочные вены, вены головного мозга.
Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ - лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.
Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.
Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит.
Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология
Амилоидоз
Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.
Увеличение СОЭ (не всегда)
Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке
Гипер-гаммаглобулинемия
Уровень комплемента нормальный или повышен
AT к клеткам слизистых оболочек
РФ отсутствует
Антинук-леарный фактор отсутствует
AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы
Антикардиолипиновые AT
Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.
Синдром Райтера
Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)
Сифилис
Узловатая эритема
Афтозный стоматит
Инфицирование ВПГ
Синдром Стйвенса-Джонсона
Системные васкулиты
Тромбофлебит
Менингит Молларё.
Международные диагностические критерии (1990 г.)
Обязательный критерий - рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.
Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:
Рецидивирующее изъязвление половых органов
Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)
Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).
Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.
Лечение:
При преимущественно кожно-слизистых проявлениях
Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию
НПВС
Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами - местно.
При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии - циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови - 50-200 нг/мл)
Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)
Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут
Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу
Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).
При тромбофлебитах - аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.
При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ
На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени
Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций
При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови.
Слепота
Центральные и периферические парезы и параличи
Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов
Сосудистые аневризмы
Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.
Синдром Бёхчета
Турена большой афтоз См. также Амилоидоз
МЗ&.2 Болезнь Бёхчета
Примечания. MAGlC-синдром - вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).