Приглашаем посетить сайт
БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА
Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера - наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.
Генетическая классификация
Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)
Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)
Тип III (*600604, 12р11-р12;R).
Начало:после полового созревания
Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
Кровотечения:
Носовые
Желудочно-кишечные
Часто развивается железодефицитная анемия.
Специальное исследование - ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ.
Лечение - остановка кровотечения
Источник кровотечения в доступном месте:
Прижатие кровоточащего сосуда
Коагуляция
Источник кровотечения недоступен:
Кислота аминокапроновая
Викасол (1% р-р 3 мл)
Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в
Гемотрансфузии.
Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
Ангиома наследственная геморрагическая
Болезнь Ослера- Уэбе-ра
Болезнь Ослера
178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ
187300 - тип I
600376 - тип II
600604 - тип III