Приглашаем посетить сайт
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ
Болезнь Такаясу - хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже - лёгочные артерии.
Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол - женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте.
В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.
Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса - склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:
Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
зависит от стадии заболевания
Синдромы.
Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее
При поражении подключичной артерии - разница в АД на руках.
Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.
Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).
Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
Ранняя стадия (воспалительная)
Феномен Рейт
Миалгии
Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
Поражение суставов
Артралгии
Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
Лихорадка
Эписклерит или ирит (редко)
Перикардит (редко).
Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
Синдром дуги аорты:
Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
Слепота.
Поражение сердца:
Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
Миокардит
Недостаточность аортального клапана
Сердечная недостаточность.
Лёгочная гипертёнзия.
Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).
Перемежающаяся хромота.
Увеличение СОЭ в воспалительной стадии
РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.
Рентгенологическое исследование суставов - суставной патологии не обнаруживают
Реовазография
Долйлеровекоеисследование
Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов - наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
Возраст менее 40 лет
Перемежающаяся хромота нижних конечностей
Ослабление пульса на лучевой артерии
Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.
Преднизолон по 30-100 мг/сут
- на ранней стадии
Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут - при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении
НПВС -при поражениях суставов
Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат).
Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла
Методы оперативного лечения:
Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.
Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных
Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.
Болезнь отсутствия пульса
Коарктация аорты инвертированная
Панартериит множественный облитерирующий
Синдром дуги аорты
Синдром Такаясу
См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]