Приглашаем посетить сайт
ГЕПАТОМА
Гепатома - первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. Этнология
Цирроз - 60-80% случаев
Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов
Гепатит С у 50-70% пациентов
Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) - метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.
Применение пероральных контрацептивов
Гемо-хроматоз
Недостаток а,-антитрипсина
Первичный билиарный цирроз
Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
Жёлчные камни
Кисты общего жёлчного протока.
Узловая гепатома - 75% (при циррозе печени)
Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)
Диффузная гепатома - поражена большая часть печени
Гепатоцеллюлярная гепатома
Растёт мультицентрично
Хорошо дифференцируется
Накладывается на существующий цирроз
Клетки опухоли секретируют жёлчь
Анаплас-тическая гепатома
Трудно определить источник опухоли
Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей
Фиброплас-тическая гепатома
Представлена единичным узлом
Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно
Обширная фиброзная строма
Холангиокарцинома
Мультицентрична
Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами
Ангиосаркома.
Возраст от 2 до 6 лет
Боли в животе
Неравномерное увеличение печени - большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
У взрослых
Выраженные клинические симптомы цирроза - 80%
Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных
Гепатомегалия - 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
Похудание - 30%
Шум над печёночными артериями - 30%
Тошнота, рвота
Интермиттирующая лихорадка - 10-50%
Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
Геморрагический асцит
Синдром Бадда-Kudpu
Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.
Может появиться в любом возрасте
Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после
опухоли Вйлъмса.
Анализ крови
Эритроцитоз
Повышение концентрации кальция
Низкая концентрация глюкозы сыворотки
Опухолевые маркёры
а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП
Дес-у-карбоксипротромбин
у-Глутамилтрансфераза
Эмбриокарциноидный Аг
Вариантная ЩФ
Изоферритин.
Гипогликемические препараты
Кальцитонин
Витамин D.
Заболевания, влияющие щ результаты
Острый или хронический гепатит
Герминативные опухоли
Беременность.
Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости
УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре
КТ - определение экстрапечёночного распространения заболевания
МРТ - определение прорастания опухоли в сосуды
Печёночная артериография
Ангиография и КТ с липиодалом
Радиоизотопное сканирование с 6TGa
Биопсия печени
Аспирация тонкой иглой - под контролем УЗИ
Лапароскопия
Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
цирроз печени
хронический гепатит
доброкачественные опухоли печени
гамартома печени
гемангиома печени
метастазы аденокарциномы
жёлчные камни
полипы жёлчного пузыря
На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):
гепатомегалия
кисты печени
аденомы печени
гемангио-мы печени
абсцесс печени
метастатические опухоли печени
активный цирроз
инфаркт печени
жировая инфильтрация
тромбоз печёночных вен
тромбоз нижней полой вены
активный вирусный гепатит
алкогольная болезнь печени
Осложнения, связанные с опухолью, - все причины развития острого живота.
Диета высококалорийная, с низким содержанием белка.
Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается
Улучшают прогноз и качество жизни
Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает
Лобэктомия
Печёночная сегментэктомия
Пересадка печени - выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза.
Препарат выбора - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
Альтернативные препараты
Фторурацил
Циклофосфамид (циклофосфан)
Метотрексат
Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином
131I-липиодол.
Ведение больного - риск рецидива довольно высок
Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес
УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.
Гемоперитонеум
Печёночная недостаточность
Кахексия
Метастазы в другие органы.
Неоперабельные опухоли
Прогноз неблагоприятный
Чаще всего - летальный исход в течение 6 мес
После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%
После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов
Операбельные бессимптомные опухоли
Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза
Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более
Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.
Профилактика гепатита В и/или цирроза
Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска
АФП необходимо определять каждые 6 мес
Ежегодное УЗИ
Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.
Аденома печёночноклеточная
Гепатоаденома
Гепатоцеллюлярная карцинома
См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения
С22.0 Печёночноклеточный рак
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации