Приглашаем посетить сайт
ГИПЕРТЕРМИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ
Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдо-миолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%.
У детей - 1 на 15 000, у взрослых - 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.
Другие причины
Физическая работа при высокой температуре
Лихорадка
Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты
Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии
Тип 1 (\#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление - синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса
см. Приложение 2. Наследственные болезни: кар-тированные фенотипы
Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии
Аденилат киназы недостаточность
Врождённая миотония (с. 483)
Врождённая амиотония (с. 811)
Болезнь Дюшённа (с. 320)
Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)
Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении
Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой
Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.
Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.
Охлаждение
Прекращение наркоза
Коррекция ацидоза
Дантролен
Для купирования - 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), затем 4-8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1-3 дней. При введении в/в не следует применять блокаторы кальциевых каналов
Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4-8 мг/кг/сут внутрь в 3-4 приёма в течение 1-2 дней до операции (последний приём - за 3-4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)
Маннитол (маннит).
Молниеносная гиперпирексия
Злокачественная гипер-пирексия
Т88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией
145590 Синдром семьи Фармер
145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии
154275 Тип 2
154276 Тип 3
217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия
600467 Тип 4
601887 Тип 5
601888 Тип 6
Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395-396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365-370, 1972