Приглашаем посетить сайт
ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Гипоальдостеронизм - патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).
Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)
Псевдогипоальдостеронизм II типа - наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
Первичный гипоальдостеронизм
У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем
Недостаточность 18-окси-дазы
Недостаточность 18-гидроксилазы
Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа
Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек
Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона
Снижение
адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС
Гепарин
Индометацин и другие НПВС
В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым
Серповидноклеточная нефропатия
СКВ
Амилоидоз
Интерстициальное поражение почек
Обструк-тивная нефропатия
Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.
зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.
Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.
Повышенное введение NaCl и жидкости
Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия
Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников