Приглашаем посетить сайт
ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА ЕДИНСТВЕННЫЙ
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак - сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, - одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.
Жалобы - одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА
Осмотр
Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА
Сердечный горб
Систолическое дрожание по левому краю грудины
Аускультация - II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого
и левого желудочков)
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)
Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)
Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки
Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.
Тетрада Фол/id
Открытый общий АВ канал
Дефект межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов.
Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная.
Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков
Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии
Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.
Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца - создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.
Сердечная недостаточность
Лёгочная гипертёнзия
Нарушения сердечного ритма
Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).
Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность.
Общий желудочек
Трёхкамерное сердце с единственным желудочком
Одножелудочковое сердце
Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная
ЕЖС - единственный желудочек сердца
ЛА -лёгочная артерия
Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка