Приглашаем посетить сайт
КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).
Жалобы
Одышка при физической нагрузке, утомляемость
Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
Осмотр
Видимая пульсация шейных вен
Периферические отёки
Аускультация
шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
IV тон, реже III тон
нарушения ритма
влажные хрипы над лёгкими.
Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия
ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не
изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
Эффективных способов лечения нет
Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
Хирургическое лечение - иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов - их протезирование.
Лёгочная гипертёнзия
Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
Аритмии сердца
Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный - смертность за 5 лет достигает 70%.
Беккера болезнь
Лёффлера синдром
Лёффлера эндокардит
Эндокардит фиброзный
Эндокардит фибропластический
Эндомиокардиальная болезнь
Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
Сокращение. РКМП - рестриктивная кардиомиопатия
142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная