Приглашаем посетить сайт
КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ
Гипофизарная карликовость - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых органов вследствие недостаточности различных аденогипофизарных гормонов. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см, у детей - дефицит роста более 15% от возрастной нормы.
Новообразования ЦНС (аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома)
Токсические и инфекционные повреждения гипоталамо-гипофизарной области
Травмы. Генетические аспекты
Мутации гена гормона роста
Недостаточность соматомедина
Дефекты соматолиберина и его рецептора
Пангипопитуитаризм
Дефекты рецептора СТГ.
Снижение или выпадение соматотропнон функции гипофиза
Снижение биологической активности СТГ
Снижение чувствительности периферических тканей к СТГ
Недостаточность соматомедина С (лароновская форма).
Задержка роста и физического развития при сохранении пропорций тела
Кукольное лицо
Гипогликемия
Возможны явления вторичного гипогонадизма, гипотиреоза и гипокортицизма.
Рентгенологическое исследование кистей и лучеза-пястных суставов - задержка дифференцировки и окостенения скелета
Базальная концентрация СТГ в сыворотке крови снижена или в пределах нормы
Введение инсулина (инсулиновый тест), леводопы или аргинина, как правило, не сопровождается повышением секреции СТГ
AT к экзогенному СТГ.
Введение соматотропина (неэффективно при лароновскойфорж) 0,1 ЕД/кг/сут на ночь
Половые гормоны (для стимуляции полового развития)
Коррекция вторичного гипотиреоза и гипокортицизма
Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
Инфантилизм гипофизарный
Карликовость церебрально-гипофизарная
Нанизм гипофизарный См. также Гипопитуитаризм
Е23.0 Гипопитуитаризм
139191 Дефекты рецептора СТГ
173100 Гипофизарная кар-ликовость Ларона вследствие изолированной СТГ недостаточности (245590, 262500)
262400 Гипофизарная карликовость, тип I
262600 Гипофизарная карликовость, тип III
262650 Гипофизарная карликовость, тип IV
262700 Врождённые дефекты развития гипофиза
262700 Гипофизарная карликовость с малым турецким седлом
262710 Гипофизарная карликовость с большим турецким седлом
312000 Пангипопитуитаризм Х-сцепленный
600946 Карликовость с нормальным уровнем гормона роста
Baumbach L et al: Clinical, biochemical, and molecular investigations of a genetic isolate of growth hormone insensitivity (Laron's synfrome)./ Clin. Endocr. Metab. 82: 444-451,1997; Guevara-Aguirre J et al: Two-year treatment of growth hormone (GH) receptor deficiency with recombinant insulin-like growth factor I in 22 children: comparison of two dosage levels and to GH-treated GH deficiency. J. Clin. Endocr. Metab. 82: 629-633, 1997; Laron Z: Syndrome of familial dwarfism and high plasma immunoreactive growth hormone. Israel J. Med. Sci. 10: 1247-1254, 1974