Приглашаем посетить сайт
АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) - синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.
0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
Клинические варианты
Системный вариант
Синдром Бйсслера-Фанкони
Гектическая температурная кривая
Пятнисто-папулёзная сыпь
Артралгии, отсутствие стойких деформаций
Кардит
Гепатолиенальный синдром
Пульмонит или плеврит
Вторичный амилоидоз у 20% пациентов
Ревматоидный фактор (РФ) положительный
Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов
Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
Синдром Стйлла
Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
Типичные признаки начала болезни - повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки
Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
- перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко
РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания
Антинуклеарный фактор отрицательный
Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
Полиартикулярный вариант
Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни
Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов
Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
РФ положительный или отрицательный
Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
Олигоартикулярный вариант (50%)
Число поражённых суставов - менее 4
Вовлечены коленные и голеностопные суставы
Хронический увеит
РФ отрицательный
Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)
Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков - HLA-B27.
Рентгенологические данные
На ранних стадиях изменения отсутствуют
Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.
Нормохромная нормоцитарная анемия
Лейкоцитоз
Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью
Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA - с образованием эрозий и активностью
РФ положительный только у 15-20% больных
Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.
Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный.
Препараты первого ряда - НПВС
Напроксен 10-20 мг/кг/сут
Ибупрофен 20-40 мг/кг
Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5-2,0 мг/кг.
Препараты второго ряда (базисные средства)
Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта - переход на поддерживающую дозу
Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
Хлорохин: по 0,05 г - детям младше 7 лет, по 0,1 г - детям старше 7 лет
Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
Метотрексат - 10мг/м2/нед
Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный
РФ - ревматоидный фактор
ЮХА - ювенильный
хронический артрит
М08 Юношеский (ювенильный) артрит
34: 645-649