Приглашаем посетить сайт

Религия (religion.niv.ru)

Справочник по болезням (2012)
ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ

В начало словаря

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

Этиология

Паповавирус

Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).

Патогенез

В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Клиническая картина

Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией

Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия

Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования

КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга

Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение основного заболевания.

Эффективное лечение отсутствует

Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

Течение и прогноз

Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом

Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.

Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия

МКБ

А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

В начало словаря