Приглашаем посетить сайт
КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ
КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ, хроническое заболевание центральной нервной * А. Н. Бернштейн категорически отрицал возможность такой комбинации; в недавнее же время Бострем (Bostroem) описал несколько таких случаев. I 'ПСИХОЗЫ
536 системы с пестрой симптоматологией, зависящей от поражения нескольких длинных систем головного и спинного мозга, преимущественно задних и боковых столбов. В широком смысле слова сюда относятся и нек-рые семейные эндогенные заболевания,
бо- лезнь Фридрейха или другие «наследственные дегенерации», поражающие несколько систем спинного мозга. Однако обычно под К. с. подразумевают такое комбинированное заболевание нескольких систем спинного мозга, при котором экзогенные (по отношению к нервной системе) факторы играют преимущественную роль. В этом смысле синонимами К. с. являются: псевдосистемный К. с, фуникулярный миелит, фу-никулярный склероз, подострое комбинированное перерождение спинного мозга, диффузное перерождение центральной нервной системы, прогрессивная фуникулярная мие-лопатия.-В этиологии К. с. большое значение придается злокачественному малокровию (б-ни Бирмера). Симптомы К. с. находили в 80,6% или в 77% случаев Бир-меровской б-ни. И обратно, Герст и Лаутер-бах (Hurst, Lauterbach) полагают, что во всех случаях К. с. раньше или позже появляются симптомы Бирмеровской б-ни. Описаны впрочем случаи К. с. и при других, особенно-летальных формах малокровия, а также после малярии, при алкоголизме,, раке, сифилисе, пеллагре, Аддисоновой б-ни и др. болезнях, ведущих к кахексии. Придается значение и глистам, особенно Bothrio-cephalus latus, и жел.-киш. заболеваниям, особенно ахилии. В пользу значения эндогенных факторов говорит то, что иногда в одной и той же семье одни заболевают злокачественным малокровием, другие-ахлор-гидрией, третьи-К. с. (Герст)! За последнее время К. с. стал встречаться чаще. По Лонгу (Long), К. с. в Германии и Франции встречается реже, чем в Англии. В Белоруссии он чаще,.чем в других местах СССР, но точной статистики нет. По Геннебергу (Henneberg)r из органических нервных болезней К. с. по частоте идет за люесом и множественным склерозом. Пат. анатомия. В свежих стадиях К. с. макроскоп, изменений не видно. В затянувшихся случаях простым глазом видны на поперечных срезах спинного мозга дегенерации длинных путей, особенно-задних столбов и пирамидных путей. В отличие от спинной сухотки задние корешки при К. с. не страдают. Гист. изменения сводятся к очаговому зернистому распаду миелиновых оболочек и к разбуханию и постепенной гибели осевых цилиндров. Первичные очаги сначала изолированы друг от друга. Затем образовавшиеся «поля выпадения» постепенно сливаются. К первичному процессу в дальнейшем присоединяется вторичная дегенерация длинных путей. Так. обр. в шейной части спинного мозга находят наиболее компактные дегенерации в восходящих путях, в поясничной же-в нисходящих. Реактивных явлений со стороны глии, воспалительных изменений со стороны сосудов обычно не бывает. Свежие очаги обычно группируются вокруг разветвлений аа. in-teriuniculares. В старых очагах сосудистые за; стенки оказываются перерожденными. Ган-глиозные клетки в спинном мозгу страдают редко. В головном мозгу, гл. об. в коре, такие изменения бывают особенно при осложнении псих, расстройствами. Т. о. прежний взгляд на К. с. как на первичную дегенерацию длинных систем сейчас оставлен. В основе вторичных дегенерации лежат описанные выше своеобразные очаги, появляющиеся на протяжении длинных путей (псев до системное заболевание).-П а т о г е -н е з повидимому сводится к действию на спинной мозг через кровь токсического агента. При длительном его действии кроме нервного вещества могут пострадать и сами сосудистые стенки, чем усиливается дегенерация нервных элементов. О характере токсина известно мало, тем более что К. склероз встречается при разных заболеваниях. Известен токсин, выделяемый Bothrioce-plialus и ведущий к пернициозной анемии. Заслуживает внимания мнение англ. авторов о значении орального сепсиса в патогенезе К. с: бактерии из полости рта попадают в жел .-кишечный тракт, где при ахилии они размножаются и образующиеся токсины действуют с одной стороны на кровь и кроветворные органы, с другой-на нервную систему. - Симптоматология К. с. сводится преимущественно к спастическому парапарезу и к атаксии. Не всегда бывают симптомы Бабинского и Оппенгейма. Сухожильные рефлексы повышены, но могут и отсутствовать. Глубокая чувствительность обычно страдает. Чаще, чем принято думать, расстроена и поверхностная чувствительность. Особенно часто болезнь начинается с парестезии сегментного характера, что соответствует начальным очагам выпадения. Встречаются комбинации с воспалением и атрофией зрительных нервов (optico-myeli-tis). Иногда выступают псих, расстройства: галлюцинации, бредовые состояния, демент-ность, дезориентированность.-Д и а г н о з К. с. можно ставить при наличии комбинации спастического пареза с атаксией, когда удается исключить типичные очаговые заболевания, как спондилит, люетический ме-нинго-миелит, множественный склероз или любой инфекционный миелит. Но и сегментные парестезии в разных местах туловища и конечностей, зрительный неврит, психические расстройства должны навести на диагноз К. с, если у больного имеются симптомы, подозрительные на пернициозную. .анемию (цветной показатель > 1), ахилия, Bothriocephalus, кахексия или т. п. состояния.-И р о г н о з ставится по основному заболеванию. Чаще он сомнителен. Б-нь тогда тянется 1-2 года. Но бывают и длительные ремиссии и даже выздоровление.- .Лечение совпадает с лечением основной б-ни (глисты, малярия, люес, малокровие и т. д.). Быть может профилактическое значение имеет лечение соляной кислотой, меняющей реакцию желудочного сока. Применение печени большой пользы не дало. К профилактике следует отнести и борьбу с оральным сепсисом.
Лит.: Осокин Н. и Ершов В., К клинике комбинированных системных заболеваний спинного мозга, Казанский мед. журн., 1927, № 6-7; Gr 1 о-bus J.H. a. Strauss I., Progressive funicular mye- lopatiiy, Arch, of neurology, v. VIII, 1922; Hen-neb e r g R., Die Myelitis u. die myelitischen Strang-erkrankungm (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Le-wandowsky, B. II, В., 1911); Hurst A., The patho-genesis of subacute combined degeneration of the spinal cord, Brain, v. XLVIII, 1925; Kroll M., Zur Lehre v. d. funikularen Myelitis, Zeitschr. f. d. ges. Neurol., B. CVI, 1926; L auter bach A., tiber die Beziehung der kombinierten Strangerkrankung zur perniziosen Anamie, ibid., B. XCV, 1925; Wo h 1 -w i 11 F. u. S t r a u s E., Nichteitrige Entziindungen des Zentralnervensystems (Spez. Pathologie u. The-rapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 2, В.-Wien, 1924). M. Кроль.