Приглашаем посетить сайт
ЛЕЙКЕМИЯ
ЛЕЙКЕМИЯ, (leukaemia; Virchow, 1845), системное заболевание кроветворного аппарата, имеющее в основе гиперпластическое разрастание лимфаденоидной или мие-лоидной ткани или рет.-энд. ткани и сопровождающееся увеличением в крови количества белых кровяных телец. При том или другом виде лейкемического процесса поражается вся кроветворная система, гипер-плазируется также и противоположная данному виду Л. часть кроветворной ткани и начинает . производить клетки, соответствующие характеру лейкемического процесса; так, при лимфаденоидной Л. костный мозг метаплазируется лимфопластически, при миелоидной Л. лимфатич. ткань метаплазируется миелопластически. Разрастание кроветворной ткани при Л. может иметь и агрессивный характер, т.ч. в нозологической системе заболевании Л. располагаются между гиперпластическими процессами и истинными опухолями и рассматриваются как неопластические разрастания кроветворной ткани (гемобластозы), в которых они составляют группу «лейкозов»-лимфадено-зов, миелозов и ретикуло-эндотелиозов. Что касается увеличения в крови белых кровяных телец, т. е. собственно белокровия, то в противоположность лейкоцитозу это увеличение является не только весьма значительным и стойким, но обычно и прогрессирующим; кроме того самое увеличение идет за счет юных, незрелых форм белых телец, в норме в крови или вовсе не наблюдаемых или же отмечаемых в единичных экземплярах, напр. как преходящее явление при лейкоцитозах с т. н. сдвигом влево. В отдельных случаях увеличение белых телец бывает настолько значительным, что отношение их к красным становится 1:1, причем сама кровь делается при этом действительно беловатой, напоминая смесь клюквенного морса с молоком. Существуют впрочем случаи Л., при к-рых абсолютное количество лейкоцитов находится в пределах нормы, и только при исследовании лейкоцитарной формулы сразу же бросается в глаза характерный симптом резкого омоложения лейкоцитов или необычное извращение процентных взаимоотношений отдельных форм в смысле напр. резкого преобладания лимфоцитов. Как общее правило изменение кро- ви усиливается к концу б-ни, достигая в атональном периоде высших степеней. Л. могут иметь хрон. и острое течение; хроы. течение может иметь острое окончание; наконец течение Л. может быть и подострым. Кроме того лейкемический процесс в кроветворной ткани не всегда выражается клинически полноценным лейкемическим гематологическим синдромом; последний может и совершенно отсутствовать, соответственно чему возникают сублейкемические и алейке-мические формы заболеваний. Иногда эти формы следуют одна за другой как стадии одного и того же процесса; так, алейкемиче-ские периоды могут предшествовать лейкемическим. Лейкемические сдвиги в крови вообще не стойки; так, если лейкемики получают какую-нибудь инфекцию (пневмония, рожа) или обострение бывшей инфекции (tbc), то лейкемический состав крови у них нередко претерпевает существенные изменения и именно чаще в смысле возврата к норме, что как бы симулирует выздоровление или улучшение. Этиология: и патогенез хрон. Л. не выяснены. Существует теория, рассматривающая лейкемические разрастания как истинные новообразования (Ribbert, Banti). Возможность при Л. образования опухолевидных разрастаний и возможность злокачественного роста этих разрастаний, т. е. роста, разрушающего соседние ткани, сближают эти заболевания с злокачественными опухолями. Однако Л. являются системными заболеваниями, очаги же гетеротопного возникновения лейкемич. ткани нужно считать не истинными метастазами, но явлениями ауто-хтонного кроветворения в соединительной ткани органов и тканей. Особенное значение получает участие сосудистой системы в кроветворной функции. Пролиферативные и ме-тапластические процессы со стороны «береговых клеток», т. е. эндотелия, а также адвентициальных клеток, ведут к полному закрытию белыми тельцами просветов сосудов, особенно капиляров [см. отд. таблицу (ст. 543-544), рис. 6], превращая целые системы сосудистых разветвлений из кровеносных в кроветворные (Давыдовский); естественно, что при этом наблюдаются и деструктивные изменения сосудистых стенок, что способствует развитию кровоизлияний, т. е. появлению т. н. геморагическо-го диатеза, этого обычного спутника Л., особенно-острых. Анат. проявлениями ге-морагического диатеза служат кровоизлияния в кожу, слизистые, серозные листки; характерно также появление фибринозно-кровянистых наслоений на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки. К той же категории явлений следует отнести и кровоизлияния в мозг, иногда симметрично расположенные. Понятно, что такие изменения в капилярах и мелких сосудах должны сопровождаться нарушением тканевого питания: язвенно-гангренозные процессы- очень частое явление у лейкемиков. Кроветворные процессы по ходу соединительнотканной стромы органов и тканей выражаются морфологически или в появлении сероватых, серо-зеленоватых округлых гнезд или же в диффузном увеличении органа при полном соблюдении присущих ему контуров. Так, иногда находят «большие лейкемиче-ские почки», большие яичники, матку, appendix, причем микроскоп обнаруживает, что главная масса органа состоит из новообразованных клеточных элементов, элементы же паренхимы сильно раздвинуты, разрежены. Важно отметить, что такие диффузные лейкемические гиперплазии и инфильтраты клинически ничем особенно не сказываются: напр. моча при «больших лейкеми-ческих почках» может не представлять особых изменений. Сравнительно нередко диффузное мезенхимальное кроветворение приводит к опухолевидным образованиям (см. ниже). Есть попытка объяснить лейкемиче-ский процесс как нарушение корреляции в кроветворении (Ziegler). Напр. рентген. лучи вызывают атрофию фоликулов селезенки, в результате же их гибели как нарушение корреляции между лимф, и миелоид-ной системами в организме в селезенке развивается миелоидная ткань на месте лимф. аппарата этого органа. Можно допустить возникновение по тому же принципу и ми-елоидной Л. Допустима возможность внутрисекреторных влияний на корреляцию между лимфатич. и миелоидной системами, и нарушенная таким путем корреляция может выявляться пролиферацией то одной то другой кроветворной ткани (Naegeli). Отмечается частота заболеваний Л. рентгенологов, причем рентген, лучи могут играть роль нарушителя этой корреляции в кроветворении. В наст, время наибольшее внимание привлекает к себе теория инфекционного происхождения хрон. Л. Универсальность поражения кроветворной системы, возникновение аутохтонных очагов лейкемической ткани в органах указывают на генерализацию болезненного возбудителя наподобие того, что отмечается при инфекционных б-нях. С этой точки зрения вполне допустимо предположение о возможности существования при Л. вируса, первично локализирующегося в кроветворной системе и дающего тканевую реакцию типа лейкозов. Однако доказать его существование до сих пор еще не удается. Нахождение в лейкемической крови неизвестных Protozoa имеет значение только для истории вопроса. Нахождение у лейкемиков в крови различных бактерий говорит лишь о случайной инфекции, к к-рсй так склонны лейкемики. Попытки вызвать передачу б-ни прививкой крови больного здоровому дали у человека отрицательные результаты. Только у птиц возможна такая передача от индивидуума к индивидууму. Есть указания в литературе на очаговое и семейное возникновение б-ни. Все эти данные однако не проверены и не дают еще возможности решить вопрос об инфекционной природе хрон. Л.-В отношении острой Л. есть больше оснований предполагать инфекционное происхождение, принимая во внимание острое течение б-ни, довольно высокую t° и общее состояние б-ного, напоминающее тяжелую инфекцию. Существует определенное мнение (Sternberg), выделяющее острую миелоидную Л. в особую группу и считающее ее стрептококко- вым заболеванием, так как стрептококковые заболевания дают обычно картину значительного раздражения и пролиферации миелоидной ткани. У грудных детей при различных септических процессах нередко наблюдают очень высокий лейкоцитоз (напр. 50-60 тыс.), к-рый граничит с наблюдаемым при-Л.; при этом лейкоцитарная формула может давать картины, близкие к лейкёмическим (например 80% нейтрофилов или столько же лимфоцитов). Однако и здесь нельзя отрицать возможности вторичной инфекции с лейкемоидной кровью. То же нужно сказать и по отношению к другим бактериолог. находкам при острой Л. С другой стороны хрон. формы могут принимать "острое течение. Следовательно такое выделение части острых Л. в особую группу как просто инфекционных заболеваний не может быть принято. Может ли конституциональное предрасположение играть роль в развитии Л. после какой-либо инфекции (status lymphaticus), определенно сказать нельзя. Т. о. наличных данных недостаточно для решения вопроса об инфекционном происхождении и острой лейкемии. В связи с вопросом об этиологии Л. следует отметить существование т. н. л е й к е-моидыых реакций, наблюдаемых ' при нек-рых местных и общих страданиях, по существу отличных от Л. Так, известны случаи раков (желудка, легких) с лейкемической реакцией со стороны крови и кроветворных органов или случаи распространенного tbc лимф, желез с аналогичными картинами крови. Вряд ли в таких случаях можно говорить о простом совпадении двух (лейке-мия + рак, resp. + tbc) заболеваний; правильнее предполагать, что здесь имеет место своеобразная реакция со стороны крови и кроветворных органов на соответствующие начала, лежащие в основе или сопровождающие различные опухольные, resp. воспалительные процессы. Другими словами существует сильная тенденция не класть в основу развития Л. каких-либо специфических этиологических причин (напр. того или иного возбудителя), а рассматривать их именно особый (лейкемический) тип реакции организма на разнообразные и по существу отличные страдания, связанные со значительными им. б. в нек-ром отношении сходными нарушениями интермедиарного обмена. К тому же следует указать, что и в анат.-гист. отношении кроветворные органы (а вероятно и вся мезенхима) представляют у разных субъектов нек-рые и иногда существенные уклонения (напр. количество миелоидной ткани в длинных костях, включения лимф, фоликулов в костном мозгу). Естественно ожидать поэтому, что и в фнкц. отношении эти органы будут отличаться известным своеобразием; крайними вариантами такого своеобразия и являются повидимому лейкемические процессы в целом. В какой мере эти особенности строения и реакции обусловливаются генотипическими факторами-вопрос будущего. Известны впрочем и теперь нек-рые моменты, говорящие в пользу такого предположения, напр. несколько Л. в одной семье или развитие у одного члена семьи типичной Л., у другого--лейке- моидной реакции. Некоторым возражением против генотипичности Л. может служить факт перевиваемости б-ни, напр. у кур. Страдать Л. могут также мыши, собаки, кошки, свиньи. Распространена Л. повсеместно. Трудно установить, в каких местностях это заболевание встречается чаще. Есть некоторые указания на бблыную частоту этой б-ни в Польше среди бедного еврейского населения.- Все возрасты способны заболевать Л., чаще всего средний возраст; до4 лет Л. встречается исключительно редко. В общем Л.-заболевание редкое: в Москве за 1923-27 гг. на 33.609 вскрытий (включая новорожденных) отмечены 51 случай хрон. Л. и 35 случаев острой; следовательно Л. составляют 0,25% вскрытий. Однако описывались неоднократные случаи врожденной Л. Мальчики заболевают чаще девочек; для лимфаденоидной формы Л. отногарние равно 2:1. Хронические лейкозы. Клинически хрон. лимфадсноидная, или лимфатич. (1. lympho-ides) лейкемия (хрон. лимфаденоз) прежде всего проявляется симптомами со стороны лимф, аппарата, именно увеличением лимф, желез. Развитие б-ни обычно медленное, постепенное. Безболезненное увеличение желез или начинается с какой-либо одной области, или заболевание сразу делается генерализованным, или же в какой-либо области увеличение желез превалирует над другими местами. Точно так же гиперплазируются лимф, аппарат внутренних органов и лимф, железы, располагающиеся внутри тела: кишечные фоликулы, мезентериальные железы, медиастинальные жзлезы и пр. В отдельных случаях б-ни такое избирательное и преимущественное поражение этого лимф. аппарата ведет к образованию опухолевидных разрастаний, доминирующих по своим симптомам в картине болезни и придающих ей совершенно своеобразный характер (опухоль средостения, «брюшной полости и пр.). Начало б-ни с лимф. аппарата глотки (миндалин), симптомокомп-лекс Меньера на почве инфильтрации во внутреннем ухе, выпячивание глазного яблока при инфильтратах на дне глаза, приапизм от поражения пещеристых тел члена--все подобные симптомы могут сильно разнообразить картину б-ни и затруднять диагноз. Увеличение печени вследствие развития .лимф, ткани в соединительной ткани органа является обычным симптомом Л. Селезенка всегда участвует в процессе, но не всегда в одинаковой степени; иногда спленомегалия подавляет собой другие проявления со стороны лимф, аппарата. Поражение кожи также не составляет очень большой редкости >(см. ниже). Кожные кровоизлияния не редки. Вообще же геморагический диатез при Л. ^проявляется различными кровотечениями, особенно-носовыми, но также и в других органах (в желудке из лейкемических язв, в нервной системе и пр.).Причиной их являются деструктивные процессы, сопровождающие пролиферацию и метаплазию сосудистого эндотелия и адвентициальных кле-;Ток. Хорошее самочувствие долго сохраняется у б-ных с хрон. лимфаденозом, хотя болезненные ощущения в костях как клин. выражение заболевания костного .мозга часто беспокоят б-ных. Постепенно однако развиваются истощение, сердечная слабость. отеки и неизбежная смерть. Продолжительность б-ни-в среднем до 8-14 лет. В детском возрасте течение заболеваний обычно более быстрое, и длительность их ограничивается месяцами. Лихорадка обычно отсутствует или дает незначительные колебания t°; большие же температурные движения имеют место только при каких-либо осложнениях, а также в детском возрасте. При отсутствии осложнения нефритом моча остается без изменений; в редких случаях в моче выделяется белковое тело Бене-Джонса; часто с мочой вымываются большие количества мочевой к-ты как результат усиленного распада соответствующих клеток крови.-Наиболее демон-! стративны изменения со стороны крови, именно белой части ее!(см. отд. табл., рис. 1). Они выражаются увеличением числа лейкоцитов до сотен тысяч, иногда до миллиона,' в лейкоцитарной же формуле в громадном количестве превалируют малые лимфоциты (обычно до 90%). Они чаще всего представляются в виде узкопротоплазменных форм, почти голых ядер, особенно при больших; числах лейкоцитов; ядра нередко обнаружи-. вают явления пикноза, причем хроматин собирается в глыбки, оставляя светлые промежутки между ними, откуда сравнение структуры ядра с колесом (см. отд. табл., рис. 6 и 6а). У стариков при большой хро-ничности б-ни превалируют широкопротоплазменные лимфоциты обычно с большим содержанием азурофильной зернистости. Значительно реже в крови встречаются лим-фобласты как предшествующий стадий малого лимфоцита, еще реже-лимфоидоциты как универсальная материнская клетка. Митозы в лимфоцитах нечасты. Случайно попадаются в крови и нейтрофильные миело-циты как продукты миелоцитоза от раздражения вокруг лейкемических лимфом в костном мозгу. Вообще другие виды лейкоцитов; находятся в крови в скудном количестве. Количество НЬ и эритроцитов может, долго оставаться нормальным, но к концу б-ни обычно развивается тяжелая анемия с нор-мобластами и мегалобластами в крови.-- Диагноз б-ни вытекает из ее клинической картины и изменений крови.-П р о-г н о з безнадежен даже при лечении, к-рое может только продлить жизнь больного. Пат. анатомия. Характерно значительное увеличение лимф, желез, иногда желез всего тела, иногда же лишь известных областей, напр. шеи, средостения, брюшины. Железы плотны, бледносерого цвета, сочны, с кожей не спаяны, обычно подвижны, но могут быть и малоподвижны, когда процесс захватывает капсулу желез и близлежащую клетчатку. При микроскоп. исследовании-явления диффузной гиперплазии лимфоидных клеток с полным стиранием рисунка железы; в начале процесса может наблюдаться обычное строение при резкой гиперплазии фоликулов. Селезенка всегда сильно увеличена, плотна, в начале б-ни мягкая, серо-красная, с ясно заметными круглыми или углова- Рисунок 1. Хроническая миелоидная лейкемия. Рисунок 1а. Хроническая миелоидная лейкемия: а-лимфоидоцит; б-лейкобласт; в-эозинофиль-ный промиелоцит; г-нейтрофильный промиелоцит; д-базофильный промиелоцит. Рисунок 2. Острая миелоидная лейкемия. Рисунок 2а. Острая миелоидная лейкемия. Эритробластический ряд: а-мегалобласты; б-макро-бласты; в-нормобласт; г, д-кариорексис в нормобластах; е-нормобласт с базофильной зернистостью. Рисунок 3. Острая миелоидная лейкемия (макромиелобластический=макролимфоидоцитарный тип): а-макробласт; б-базофильный нормобласт; в-теиь Гумпрехта; г-мезомиелобласты (=мезолимфоидоциты); д-макромиелобласты (=макролимфоидоциты). Рисунок За. Острая миелоидная лейкемия (макромиелобластический=макролимфоидоцитарный тип): а-макромиелобласт (=макролимфоидоцит); б-то же с азурофильной зернистостью (переход в лейкобласт); в, г-сильно вакуолизованные миелобласты. Рисунок 4. Острая миелоидная лейкемия: а-нормобласт; б-лимфоцит; в-мгзолимфоидоциты с вакуолями, содержащими азурофильные зерна; остальные клетки-мезомиелобласты и микро- миелобласты (=мезо- и микролимфоидоциты). Рисунок 4а. Острая миелоидная лейкемия (мезомиелобластический и микромиелобластический = мззо- и микролимфоидоцитарный типы). !' Рисунок 5. Острая миелобластическая лейкемия (из случая хлоромы; преобладание т. н. Риде- ровских форм). Рисунок 5а, Различные формы миелобластов и леикобластов с сильно полиморфизированными ядрами. Рисунок 6. Хроническая лимфатическая лейкемия; а-тени Гумпрехта. Рисунок Ga. Хроническая лимфатическая лейкемия; а-зрелые лимфоциты. Рисунок 7. Острая лимфатическая лейкемия; а-тени Гумпрехта. Рисунок 7а. Острая лимфатическая лейкемия; б-лимфобласты.
К ст. Лейкемия.
тыми светлосерыми фоликулами; капсула значительно напряжена; возможны надрывы ее; местами отмечаются серые или желтоватые инфаркты. Позднее орган увеличивается еще более, плотность его возрастает; цвет разреза становится темнокоричневым, самый же рисунок пестрым в силу тромбоза сосудов, инфарктов, кровоизлияний, очаговых склерозов. Капсула бывает неравномерно утолщена; часто возникают спаяния с окружающими органами. При микроскоп. исследовании-резкая гиперплазия Маль-пигиевых телец, обилие лимфоидных клеток в пульпе; в некротических участках иногда (в противоположность миелоидной лейкемии-редко!) находят кристаллы Шар-ко-Лейдена (лейцин и тирозин как продукты распада белков); в поздних периодах-значительное обеднение клетками, диффузный склероз пульпы, особенно при интенсивном рентген.лечении. - Костный мозг: универсальная гиперплазия с превращением серо-красного (в эпифизах) и желтого (в диа-физах) костного мозга в малиново-красный. Микроскопически-диффузная гиперплазия лимфоидных клеток с более или менее значительным, почти полным вытеснением мие-лоидного кроветворения. В некоюрых случаях наблюдают бледный тон распила кости, исчезновение сочности мозга-явление лейкемическ. остеосклероза: утолщение перекладин губчатого вещества, нек-рый склероз ткани костного мозга. Большую редкость представляют случаи, когда костный мозг не имеет особых изменений (апластиче-ские Л.).- Печень увеличена иногда в 2-3 раза, бледна, плотновата; с поверхно- сти и на разрезе нередко видны сероватые мелкие узелки, т. н. лимфомы, т. е. округлые очаги клеточной гиперплазии по ходу Глис-соновой сумки; в паренхиме нередки отложения мелкозернистого гемосидерина (наблюдается также в селезенке и костном мозгу).- Кровь трупа жидкая, светлая, сгустки желатинозно-серые. Сердце очень дряблое, мышца глинистая, обычно с ясно выраженными явлениями жирового перерождения; полости его растянуты. Значительная наклонность к диффузным гиперпластическим процессам в различных органах (почки, простата, яички) [см. отд. табл. (ст. 543--544), рис. 5] с увеличением их (см. выше). Нередко бросается в глаза опухолевидное увеличение зобной железы, лимф. аппарата корня языка. Принято даже считать, что выраженное участие thymus'a в процессе-надежный признак именно лимф. Л. Геморагический диатез, некротические изменения слизистых обычно отсутствуют или слабо выражены. Алейкемический лимфаденоз (название «псевдолейкемия», по Конгейму, теперь оставлено). Клин, картина в точности соответствует картине хрон. лимфемии, но без гематологического симптома Л. Красная часть крови долго остается нормалыой; впоследствии обнаруживается анемия. Количество лейкоцитов нормально,- субнормально или слегка увеличено. Лейкоцитарная формула редко остается нормальной; обычно отмечается относительный лимфо-цитоз, причем среди лимфоцитов могут по- падаться и лимфобласты. Между алейкеми-ческой и лейкемической формами лимфаде-ноза существуют все переходные формы («сублейкемический» лимфаденоз).-Д и а г-н о з тех случаев, когда в крови имеется относительный лимфоцитоз и предстадии лимфоцитов, не труден, но затруднителен при отсутствии этого симптома. Диференциа-ция с другими лимфоматозами-лимфогранулематозом, туб. и сифилитическими лимфо-мами и злокачественными заболеваниями лимф, желез-наиболее уверенно решается только биопсией железы, труднее-по клеточному пунктату железы, легче-пункцией костного мозга, показывающей лимфо-цитарный клеточный состав мазка. Пункция костного мозга совершенно необходима для тех редких случаев алейкемического лимфа-деноза, где процесс локализуется только в костном мозгу и клинически б-нь выражается только анемией, а также и тогда, когда поражение желез остается клинически незаметным, но в картине б-ни превалирует увеличенная селезенка как симптомоком-плекс anaemiasplenica.-Прогноз алейке-мической формы не отличается от прогноза при лейкемической. Миелозы. В клинической картине хронической миелоидной Л. или хрон. лейкеми-ческого миелоза особенно резко выступает увеличение селезенки несмотря на то, что в основе заболевания здесь лежит поражение костного мозга. Прежде эта форма Л. называлась селезеночной или спленогеи-ной и противополагалась миелогенной. В наст, время это подразделение считается устаревшим. Соответственно наличию спле-номегалии первые ощущения б-ных относятся к селезеночной области, где может быть чувство боли и тяжести, чувство постороннего тела; затем наступают явления прогрессирующей слабости, головокружения, боли в костях и пр. Лимф, железы, метаплазирую-щиеся миелопластически, редко увеличиваются до таких размеров, как при лимф. Л. Иногда их увеличение совершенно незаметно несмотря на наличие гист. изменений. В нек-рых случаях и при миелозах образуются опухолевидные разрастания миелоидной ткани в средостении, брюшной полости и пр. Печень всегда увеличена за счет гете-ротопного новообразования в ней кроветворной ткани. Может наблюдаться также асцит. Поражения кожи редки. При расположении инфильтратов где-либо в важных для жизни органах может развиться особая клин, картина, как и при лимфемии. Тело Бене-Джонса бывает в моче редко. Геморагический диатез обычен к концу б-ни. Картина крови всегда характеризуется различными степенями анемии с нормо-мегалобла-стами. Число лейкоцитов увеличено до сотен тысяч, со смешанноклеточным составом и различной степенью помолодения лейкоцитарной формулы гранул оцитов: метамие-лоциты, миелоциты, промиелоциты, лимфо-идоциты (миелобласты, миелогонии). В крови находятся молодые клетки всех типов зер-нистостей, но преимущественно нейтрсфиль-ного ряда, однако иногда сильно возрастают в числе и базофильные миелоциты и эози-нофилы {см. отд. табл., рис. 1а). Сдвиг ядер- ной формулы влево у гранулоцитов отмечается одновременно с появлением гигантских форм с полисегментированными ядрами. При очень хрон. формах б-ни у стариков, а также в периоды ремиссии болезни количество полиморфноядерных нейтрофилов сильно превалирует над молодыми формами. При обострении б-ни значительно увеличиваются в количестве материнские клетки. Моноциты и малые лимфоциты находятся всегда в малом числе. Тромбоциты в количестве возрастают.--Течение б-ни прогрессирующее, приводит к кахексии. Продолжительность б-ни-несколько лет, редко-до десяти лет. Смерть может наступить и быстро вследствие различных присоединяющихся осложнений. Переход хрон. миелоза в острое течение наблюдается чаще, чем при лимфемии.- Диагноз б-ни не представляет затруднений. Только редкие случаи больших лейкоцитозов (до сотен тысяч) могут вызывать сомнение так же, как и картина лейкемоидной крови с миелоцитарными элементами. Однако при миелозах имеется реакция со стороны всей гранулоцитарной системы, а не только со стороны нейтрофилов, как в случаях, симулирующих миелоз. При пат.-анат. исследовании обнаруживают диффузную гиперплазию всего костного мозга с изменением цвета его в серый, серо-зеленый и зеленый; в последних случаях говорят о «пиоидном» (т. е. напоминающем гной) костном мозге или о хлоромиелозе; изменение цвета обусловливается обильной пролиферацией миелоидных форм (миелоцитов, миелобластов). В очень редких случаях костный мозг макроскопически не изменен (апластические формы).- Селезенка сильно увеличена (иногда в 10-20 раз) и своей нижней границей почти входит в таз; в среднем увеличение постояннее и значительнее, чем при лимф. Л. Фо-ликулы органа сильно редуцированы, б. ч. совершенно незаметны:реакция клеток пульпы на оксидазу резко положительная вследствие диффузного миелоза пульпы; иногда имеется нек-рый склероз органа; часто наблюдаются инфаркты и рубцы с отложениями железосодержащ. пигмента; капсула часто сильно и неравномерно склерозирована; нередки спайки с окружающими органами.- Лимф, железы или вовсе не увеличены или же увеличение небольшое и обычно не повсеместное. Цвет желез красноватый;.микроскопически-пролиферация, миелоидных форм в синусах и мозговых тяжах, в силу чего наступает сильное стирание рисунка железы. Сгустки крови значительной величины, цвет их серый, коричневато-шоколадный или серо-зеленый. Как в крови, так и в кроветворных органах нередко наблюдают выпадение игольчатых (реже-ромбических) кристаллов Шарко-Лейдена, особенно при Л. с обильным содержанием эозинофильных форм. Принято считать, что появление белковых кристаллов (см.) довольно верный признак именно миелоидной Л. Следует иметь в виду, что ни значительное увеличение селезенки ни диффузный миелоз ее (сами по себе и вместе взятые) не специфичны для миелоидной Л.; они могут наблюдаться также при злокачественном малокровии, при диф- фузном метастатическом карцинозе костного мозга, при лейшманиозе и при нек-рых других спленомегалиях. Существует наклон-', ность к миелоидной пролиферации по ходу ; лимф, аппарата жел.-киш. тракта, иногда ; с образованием язв, симулирующих брюшнотифозные.- Печень всегда сильно увеличена, гладка, на разрезе бледна с сероватым оттенком.--Микроскопически-б. или м. обильная пролиферация миелоидных эле-, ментов и притом не по периферии долек, что характерно для лимф. Л., а по ходу капи-ляров долек (интраацинозно), иногда при резкой атрофии самой паренхимы печени [см. отд. табл. (ст. 463-464), рис. 1]. Алейкемический миелоз имеет ту же картину, но без выраженного гематологического лейкемического симптома. Отдель-; ные миелоциты, а также промиелоциты и миелобласты все же встречаются в крови. Эти молодые формы очень характерны там, где количество лейкоцитов невелико. Но лейкоцитарная формула может быть и нормальна. Увеличенная селезенка и анемия у таких б-ных превалируют в картине заболевания.- Диагноз здесь представляется весьма нелегким, т. к. требуется дифе-ренциация между другими формами сплено-мегалии с анемией-б-нью Банти, злокачественной гранулемой селезенки, гемолитичес-'. кой желтухой и пр. Диагнозу помогают биопсия или пункция костного мозга, при к-рой обнаруживается ясно выраженная миелоид-ная пролифе'рация с возвратом костномозговой ткани в недиференцированное состояние и с продукцией ранних-материнских- клеток. Пункция селезенки не доказательна, т. к. миел оидная метаплазия селезенки может наблюдаться и при др. заболеваниях. Острые лейкозы. Клин, картина острых : лейкозов при лимфаденозах и миелозах не представляет различий. Наичаще встреча-ются острые миелоз ы. Острая Л. начинается обычно бурно, высокой t°, тяже-; лым общим состоянием и геморагическим ди-! атезом. Иногда нек-рое время бывает продромальный стадий дурного самочувствия и общей слабости. Нередко б-нь начинается про-фузными носовыми кровотечениями и гангренозно-воспалительными изменениями в полости рта, зева, при крайней бледности б-ного (гангренозная лейкемическая ангина). Кровоизлияния могут быть и в коже и в самых разнообразных органах и могут стать > роковыми для жизни б-ного. Лимф, железы обнаруживают увеличение, но небольшое, : причем кроме лейкемических желез могут ; быть и воспалительно измененные железы в , результате реакции на воспалительные и гангренозные процессы у б-ного. Селезенка увеличивается в размерах, но значительно меньше, чем при хрон. Л. Печень тоже набухает при развитии в ней кроветворной ткани. Весьма нередки лейкемические периоститы. При острых Л. наблюдаются и \ опухолевидные разрастания лейкемической ткани в средостении и других местах тела. ; Чрезвычайно легко присоединяется вторичная инфекция, которая в одних случаях I может благоприятно влиять на лейкемиче-I ский процесс, что выражается падением ; числа лейкоцитов в крови и оздоровлением формулы, а в других-ускоряет летальный исход (пневмония, рожа и др.)- Продолжительность б-ни-от нескольких дней и недель до немногих месяцев. Летальный исход должен считаться правилом, исключения из него стоят под сомнением. Клинически своеобразна форма острой Л., известная под названием хлоромы (см. отд. табл., рис. 5 и 5а). Для этой формы является характерным опухолевидное периостальное разрастание и зеленый оттенок гиперпластических образований. Хлорома изредка встречается и у грудных детей, но чаще всего находят ее у детей дошкольного и школьного возрастов. В общем половина всех случаев хлоромы падает на детский возраст. Все прочие симптомы острой Л. обычно бывают выражены и при хлороме, что и роднит оба эти заболевания. В типичных случаях хлоромы б-ные имеют чрезвычайно характерный вид благодаря изменению конфигурации черепа вследствие опухолевидных разрастаний в височных областях, protrusio bulborum с хе-мозом век и восковой бледности покровов. Картина крови. Со стороны красных элементов обнаруживается быстрое развитие тяжелой анемии, обычно-гиперхром-ного типа с дегенеративными и регенеративными признаками (анизоцитоз, пойкило-цитоз, микро-макроцитоз, анизохромия, по-лихромазия, базофильная пунктация, эрит-робласты с различными картинами метаморфоза ядра) (см. отд. табл., рис. 2 и 2а). Картина белой части крови разнообразна. Здесь может быть смешанноклеточная лейкоцитарная формула, как при хрон. формах миелозов, но чаще увеличение базофильных лейкоцитов и эозинофилов в крови отсутствует, миелобласты же могут быть в различном количестве (острая миелоидная Л.). В нек-рых случаях отмечается явное преобладание эритробластических форм (эритрог лейкемия). В других случаях б-нь протекает как острая Л. из материнских клеток лейкоцитарного ряда (миелобластов, лимфоидо-цитов), в наибольшем проценте или исключительно составляющих лейкоцитарную формулу (острая миелобластическая Л.). Материнские клетки, могут быть представлены в макро- и микрогенерациях, чему соответствуют макро- и микролимфоидоцитарные Л. (см. отд. табл., рис. 3, За, 4, 4а). Та же картина крови может быть и при острых лимфа-денозах, чю вызывает затруднения для распознавания б-ни при жизни б-ного. Правда, диагнозу миелоза может способствовать наличие в лимфоидоцитах при миелозах положительной оксидазной реакции, но этот признак не имеет решающего значения, т.к. может отсутствовать также и при миелоид-ной природе б-ни. А так как клеточная структура материнских клеток при миелоидной и лимфоидной Л. не представляет ярких отличий, то диагноз устанавливается только патолого-анатомически и то не всегда. В тех случаях, где в крови имеются и миелопиты и притом той же величины, что и лимфоидо-циты, можно думать о миелоидной природе заболевания. Отдельные мпелоциты могут находиться в крови и при острой лимфе-мии как отражение т. н. «миелоцитоза от раздражения» вокруг разрастающейся лим- I фаденоидной ткани в костном мозгу. В таких случаях однако величина их произвольна и не обязательно гармонирует с величиной лимфойдоцитов данного случая Л. Лейкемия из микролимфоидоцитов отличается от острой Л. с преобладанием микролимфоцитов-по структура клеточных ядер, обнаруживающих нежную хроматиновую сеть, хотя и плотную, но не собирающуюся в хромати-новые комочки, как у микролимфсцчтов. Общее количество лейкоцитов при острых миелозах колеблется так же, как и при хрон. лейкозах. Иногда острые миелозы протекают без увеличения числа лейкоцитов (острый алейкемический миелоз) и даже с лейкопенией, причем в одних случаях в крови имеются миелоциты, в других-только миелобласты. Если одновременно нет увеличения лимф, желез и селезенки, то отличить та- i кие случаи от инфекц. заболеваний весьма затруднительно; отсюда стремление некоторых выделить острые миелозы из понятия Л. (см. также Миелозы). При острых лимфаденозах в крови обычно имеются все переходы от лим-фоидоцитов и лимфобластов к микролимфоцитам (см. отд. табл., рис. 7 и 7а). Иногда же в крови имеются только лимфоидоциты, и тогда природа заболевания определяется лишь патолого-анатомически. Опухолевидное поражение thymus'a, если оно имеется, тоже может говорить за лимфаденический характер б-ни (не абсолютно).Отграничение от септических процессов, протекающих с подавлением гранулоцитарного аппарата, здесь очень затруднительно и может быть сделано только патолого-анатомически-нахождением признаков гиперплазии где-либо в лимф, ткани. К.этим заболеваниям относится и нек-рая часть т. н. агранулоцитар-ных ангин. Материнские клетки при острых лимфаденозах нередко представляются в виде форм Ридера с неправильными лопастными ядрами и в нек-рых случаях обнаруживают в протоплазме разнообразные включения, чаще азурофильной природы. В случаях с ясно выраженными клин, симптомами диагноз острых Л. не труден; в других случаях он при жизни почти невозможен и решается патол ого-анатомически.-Классическими симптомами острой Л. на вскрытии являются геморагический диатез (кровоизлияния в кожу, слизистые, серозные оболочки), гангренозно-язвенные измене-. ния в области зева, десен, рта (ангиноз-но-скорбутическая форма острой Л.), а иногда и в других частях жел.-киш. тракта; в частности лейкемическая гиперплазия и изъязвления лимф, аппарата кишечника могут симулировать брюшной тиф, гангренозные процессы зева-дифтерию, а кровоточивость изъязвленных десен и щек-скорбут. Селезенка увеличена то незначительно то сильно; в обильно соскабливающейся пульпе много юных миелоидных форм. Костный мозг диффузно гиперплазирован, красный или серо-красный, нередко, серо-зеленый (острая хлоролейкемия). Лимф, железы б. ч. увеличены, но нередко размеры их обычны, и только микроскоп, исследование обнаруживает диффузный миелоз их и стирание рисунка органа; иногда железы также име- ют зеленоватый цвет. Пролиферация мие-лоидных форм (гл. обр. миелобластов) обнаруживается иногда повсеместно (в мозгу, желудке, языке, кишечнике, почках, печени, яичках и т. д.), сопровождаясь гемо-рагиями; значительные кровоизлияния могут быть напр. в головном мозгу (лейкеми-ческие апоплексии). Кровь и кровяные сгустки при острой Л. обращают на себя внимание своим серым, а иногда и серо-зеленым цветом. Природа самого вещества, сообщающего тканям зеленый цвет, остается неизвестной; на свежеразрезанных объектах зеленый цвет постепенно стушевывается, приобретает сероватый оттенок; при действии же аммиачных паров цвет может быть восстановлен и поддерживаем значительное время. Сама по себе зеленая окраска патологически увеличенных желез не специфична для Л. и может наблюдаться напр. в миеломах, при туб. лимфаденитах (без того, чтобы одновременно оыл творожисто-гнойный распад).- Терапия острых лейкозов безнадежна и может быть только симптоматической. Как хронически, так и остро лейкемиче-ски и алейкемически могут протекать т. н. плазмацеллюлярные Л., при к-рых кроветворная ткань обнаруживает пролиферацию плазматич. клеток, в различи, количестве находящихся и в крови. Эта редко встречающаяся форма лейкозов может иметь отношение и к лимфаденоидной и к миелоидной системам, т. к. происхождение плазматических клеток возможно из агранулоцитарных элементов в той и другой.-В нек-рых случаях лейкемический процесс, протекая остро или хронически, обнаруживает ясно выраженный агрессивный рост с прорастанием окружающих органов и образованием опухо-лепэдобных разрастаний, оказывающих давление на соседние органы. Эти Л. составляют группу сарколейкозов (лейкосаркома-тозов-см.), алейкемических и лейкемичес-ких; при этом в одних случаях лейкемичес-кая ткань остается неокрашенной, в других же содержит зеленый пигмент (хлоромы). Кроме того сарколейкозы могут быть лимф. и миелоидного типа, обнаруживая те же вариации в лейкоцитарном составе крови, как это свойственно и другим формам Л. Неокрашенные сарколейкозы чаще всего имеют лимфаденоидный характер и ведут к сильному разрастанию какой-либо группы лимф. желез, обычно в средостении, иногда в коже и пр. Хлоромы то миелоидного то лимфаде-ноидного типа чаще всего проявляются в виде опухолей-глазницы с выпячиванием глазного яблока, вдоль позвоночника и пр.- Диагноз может быть установлен биопсией. В редких случаях и хрон. Л. имеют окрашенный пат.-анатомич. субстрат. Иногда лишь часть лейкемической ткани окрашена в зеленый цвет. Прогноз безнадежный. Вопрос о смешанных Л. остается неразрешенным. В крови в таких случаях рядом с лимфоцитозом отмечается и миелоци-тоз. Нек-рые случаи смешанных Л. должны трактоваться как микромиелобластические Л., где легко смешать микрогенерации миелобластов с микролимфоцитами. Вообще следует подчеркнуть, что нередко возникают значительные трудности при гематологической квалификации Л. (особенно острых) и гл. обр. потому, что до наст, времени не имеется абсолютно точных критериев для диференцировки самых юных форм белых и красных телец (лимфобластов, миелобластов, эритрогоний), отличающихся на известных этапах развития крайне ничтожными и непостоянными деталями, не говоря уже о том, что принципиальные вопросы о генезе форменных элементов крови, в частности вопрос об особом происхождении моноцитов, до сих пор остаются спорными (см. Кроветворение). Введение в гематологическую практику реакции на оксидазу [см. отд. табл. (ст. 463-464), рис. 2] хотя и позволило внести известную ясность для некоторых случаев, но как-раз в наиболее темных случаях (с наименее зрелыми, сплошь «лимфоидными» элементами) эта реакция не дает определенных результатов, будучи напр. отрицательной или сомнительной при несомненно миелоидных формах Л. Если же эта реакция выходит слабо положительной, то трактовка случая затрудняется с другой стороны, а именно тем, что наиболее чувствительные реактивы, употребляемые для производства этой реакции (допа-реакция с диоксифенилаланином), дают положительные результаты цочти со всякой клеткой независимо от ее происхождения. На почве всех этих затруднений уже давно возникало предложение все Л. с резким омоложением форменных элементов обозначать индифе-рентным термином «гемоцитобластические> Л. (или гемогистиоцитобластические; Stamm-zellenleukamie нем. авторов), т. е. Л. из кровеобразующих форм, что повидимому и будет наиболее рациональным выходом при современном уровне наших знаний. Все лейкемические процессы протекают с анемиями, и несомненна заинтересованность и красной части костного мозга при этих заболеваниях. Иногда анемия достигает большого развития. В таких случаях можно говорить о лейшнемии (см.). В нек-рых случаях Л. как заключительный аккорд течения б-ни констатируется крайняя степень анемии при исчезновении лейке-мических особенностей крови. Здесь нет перехода Л. в пернициозную анемию, но лишь крайнее истощение лейкопластиче-ской способности в кроветворной ткани. При-Л. могут наблюдаться воспалительные и атрофические изменения со стороны языка типа Гунтеровского глоссита, атрофия слизистой желудка (клинически проявляющаяся ахилией), комбинированные склерозы по ходу проводящих систем спинного мозга. Все это (см. также выше-о селезенке при миелоидной Л.) позволяет видеть в Л. как бы нек-рую степень родства с злокачественным малокровием. Вопрос о моноцитарных Л.- ждет еще своего разрешения. Накопляются однако факты, свидетельствующие о возможности разрастания рет.-энд. системы как субстрата для возникновения моноцитарно-лейкемиче-ского или алейкемического (лейкопениче-ского) гематологического синдрома, «рети-куло-эндотелиоза» с острым или хрон. течением. В крови в таких случаях констати- ^25 руются лейкоциты типа моноцитов. Часть относящихся сюда заболеваний представляет собой несомненно миелобластические Л. с широкопротоплазменными старыми атипическими миелобластами и пат.-анат. изменениями миелоидной Л. Может ли другая часть считаться истинными лейкозами, еще преждевременно решать, но принципиально возражать гротив этого нельзя, поскольку по крайней мере части моноцитов нормальной крови приписывается гистио-генное происхождение. Практическое разграничение отдельных -форм лейкемических, алейкемических процессов, а также и примыкающих к ним форм типа лимфосаркоматоза, anaemia pseudo-leukaemica infantum и др., может наталкиваться иногда на значительные и даже непреодолимые трудности в силу (как и можно a priori ожидать) обилия «переходных», «смешанных», «атипических» форм и т. п. Особенно велики бывают эти трудности при исследовании биопсированного материала. Справедливо считается, что главная масса ошибок патолого-анатомов падает на прижизненные исследования лимф, желез. Действительно, очень сходные картины могут быть напр. при лимф. Л., псевдолейкемии, лимфосаркоматозе и в начальных периодах т. н. лимфогранулематоза (б-нь Годжкина). Это необходимо помнить как терапевту, так и хирургу, нередко прибегающим к такому методу диагностики. Наконец важно при исследовании как биопсированного, так и трупного материала учитывать, имело ли место лечение лучистой энергией: последняя может вносить в гист.-и микроскоп, картины очень существенные черты, сильно искажающие основные картины (некрозы, склерозы, воспалительные инфильтраты и т. п.) или обостряющие нек-рые из них (напр. гемора-гический Диатез). И. Давыдовский, А. Крюков. Кожные проявления Л. Кожа может поражаться при Л. двояким образом: 1) в ней, как и во всех прочих органах, могут развиваться лейкемические, гистологически специфические инфильтраты; 2) она может реагировать на болезнетворную причину или на вызываемые ею вторичные токсич. продукты развитием морфологически различных высыпаний с гист. строением, не специфичным для Л. По предложению Одри (Audry) неспецифические сыпи носят названия л е й-к е м и д о в. Специфические поражения кожи наблюдаются как при лимфатической, так и миелоидной Л. [см. отд. табл. (к ст. Lichen), рис. 1]. Лейкемиды свойственны гл. обр. хрон. лимф. Л. Все эти высыпания .могут наблюдаться как при выраженных Л., так и при суб- и алейкемических их формах.-- Поражения кожи при миелоиднойЛ. на-блюдаются редко и мало изучены. Установлено лишь, что острая миелоидная и миело-бластическая Л. сопровождается нередко б. или м. обширными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Значительно характернее специфические инфильтраты (leukaemia cutis myeloides). Гистологически они состоят преимущественно из клеток миело-идного ряда, дающих (хотя и не всегда) положительную реакцию на оксидазу. Наряду е ними встречаются в меньшем количе- стве лимфоидные элементы и эритроциты. Инфильтраты располагаются в дерме и в верхних слоях подкожной клетчатки, механически изглаживая госочки [см. отд. табл. (ст. 543-544), рис 4]. Исходным пунктом для развития инфильтратов является пови-димому окружность потовых и сальных желез. Чаще всего инфильтраты локализуются на туловище и либо едва выстоят над уровнем кожи либо же представляются в виде довольно резко ограниченных опухолевидных образований величиной до ореха и больше. Цвет их разнообразен (красноватый, бурый, аспидносерый), но всегда с синеватым оттенком. Субъективных расстройств узлы не причиняют, но иногда болезненны при надавливании. Тесной связи между степенью изменений крови и количеством узлов нет. Иногда узлы развиваются еще до наступления изменений в крови. Поражения кожи при лимф. Л. изучены лучше, чем при миелоидной, т. к. встречаются чаще. Специфические поражения выражаются: а) ограниченными узловатыми новообразованиями, характерными и клинически и гистологически (leukaemia lymphatica cutis circumscripta); б) диффузным покраснением и утолщением кожи типа эритродер-мии (erythrodermia leukaemica или leukaemia lymph, cutis diffusa и близко стоящая к ней lymphodermia perniciosa Kaposi). Узлы первого вида состоят из густого скопления однородных малых' лимфоцитов и богаты новообразованными расширенными сосудами. Воспалительные явления в узлах почти совершенно отсутствуют. Начинаясь вокруг сосудов глубокой дермальной сети, а также вокруг фоликулов и железок, инфильтрат располагается затем в нижней и средней трети дермы и в подкожной клетчатке. Сосоч-ковый слой дермы сглаживается, но не инфильтрируется и образует хотя и узкую, но характерную резкую границу между инфильтратом и эпителием. Последний претерпевает часто вторичные изменения. При leukaemia cutis diffusa гист. картина значительно разнообразнее и в смысле большего полиморфизма клеточного состава инфильтрата и в отношении его локализации (диффузная инфильтрация сосочков). Патогенез специфических и неспецифических кожных поражений повидимому различен. При специфических поражениях кожа реагирует на болезнетворную причину Л. таким же образом, как и все остальные органы, т. е. кроветворной функцией. Взгляд на метастатический генез лейкемических инфильтратов, т. е. на переход клеток, их составляющих, в кожу из крови, почти всеми авторами в наст.время оставлен. Патогенез лейке мидов сводится скорее всего к токсич. или аутотоксическим моментам. Возможно, что имеют значение продукты распада ядерного вещества лейкоцитов или иные вещества, поступающие в кровь из лимф, желез. Иногда и специфические лейкемич. инфильтраты могут косвенно являться причиной лейкемидов (развитие herpes zoster вследствие специфич. инфильтрации межпозвоночных узлов, кожные кровоизлияния вследствие разрушения стенок сосудов специфич. инфильтратом и т. п.). Клинически лейкемиды могут протекать как кожные геморагии, универсальный зуд, крапивница, почесуха (prurigo lympha-tica), герпетиформный дерматит, пузырчатка, опоясывающий лишай ит.'д., симулируя аналогичные заболевания не лейкемическо-го происхождения. Излюбленной локализацией лейкемических инфильтратов является лицо, особенно-нос и прилегающие части щек, область век и бровей, подбородок, ушные мочки; иногда наступает значительное обезображивание, и лицо приобретает характер facies leontina. Реже они наблюдались на коже конечностей (разгибательные поверхности) и туловища. Наряду с элементами пятнистого характера встречаются плоско приподнятые бляшки и полусферические значительно выстоящие над уровнем кожи узловатые образования с гладкой блестящей поверхностью, на к-рой видны сильно расширенные сосуды. Цвет узлов обычно желтовато - коричнево - красный, реже - синевато-красный. Консистенция инфильтратов плотно-эластическая, иногда очень мягкая. С подлежащими тканями они обычно не срастаются. В редких случаях, когда инфильтраты располагаются только в подкожной клетчатке, кожа может над ними свободно передвигаться. Достигнув определенных размеров, узлы и инфильтраты остаются стационарными иногда в течение нескольких лет. Явления обратного развития в виде размягчения, изъязвления или рубцевания им не свойственны. Диффузная лимф. Л. кожи протекает как генерализованная эксфолиативная эритродермия (см.) и наблюдается преимущественно у пожилых мужчин. Заканчивается она в течение нескольких лет смертельно. При этом заболевании обычно отсутствует генерализованная гиперплазия всех лимф, тканей организма, в виду чего связь с истинной лимф. Л. сомнительна. Распознавание лейкемидов и лей-кемической эритродермии невозможно без детального исследования картины крови. Относительный лейкоцитоз является более характерным для т. н. «псевдолейкемиче-ских» заболеваний кожи, к-рые могут однако принимать течение типичной «лейкемии»; последняя может в свою очередь принимать в нек-рых случаях «псевдолейкемическое течение». Исследование крови имеет решающее значение для распознавания псевдолейкемий, т. к. изменения со стороны кожи могут быть таковыми же, как и при истинной лейкемии. Лейкемические инфильтраты могут быть распознаны на основании локализации, цвета, консистенции и стойкости узлов. Гематологическое и гист. исследования окончательно решают диагноз.-П р о-г н о з. Лейкемиды (за исключением неблагоприятных обширных геморагии) и кожные инфильтраты не имеют при лимф.. Л. особого прогностического значения. Обильное появление узлов при миелоидной Л. весьма неблагоприятно. Случаи лейкемической эритродермии с обширным мокнутьем имеют укороченное течение.--Л е ч е н и е лейкемидов совпадает с лечением общего страдания. Местное лечение ведется чисто симптоматически. Рентген, облучение давало вре- менное улучшение. Наиболее безопасным средством при всех видах Л. кожи является мышьяк в восходящих дозах. Известно несколько мало прослеженных наблюдений (Heinrich и др.) Л. кожи у сифилитиков, в к-рых специфическое лечение оказало благоприятное влияние.
С. Розентадь. Лечение Л. За исключением рентгенотерапии хрон. Л. (см. ниже) все методы, предложенные и применявшиеся для лечения Л., оказались бессильными. Из симптоматических средств, дающих либо уменьшение количества лейкоцитов в периферич. крови либо общее улучшение самочувствия, необходимо указать на бензол и мышьяк. Бензол с оливковым маслом назначается в желатиновых капсулах (Benzol+ 01. Olivarum аа 0,5 три-четыре раза в день). Применение его в течение месяца и более влечет за собой, правда, уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови, но наряду с этим подчас наблюдается усиление анемии, а иногда и лейкемической кахексии. Вместе с этим эффект от лечения бензолом в высокой степени кратковременен, почему и назначение этого средства мало оправдано. Впрыскивания мышьяка дают в нек-рых случаях симптоматический эффект, так же впрочем, как и постельный режим и усиленное питание. Все три средства могут служить подспорьем при важнейшем методе лечения Л.- рентгенотерапии. Все прочие методы лечения Л., испытанные различными авторами (железо, фосфор, органотерапия, переливание крови, вдыхание кислорода и мн. др.), не обоснованы и не заслуживают внимания. Лечение острых Л.--совершенно бесполезно, т. к. оно никогда не дает эффекта, и б-нь как правило быстро заканчивается летальным исходом. Рентгенотерапия Л. Рентген, лучи среди других методов лечения Л. занимают первое место. Рентгенотерапия основана на высокой чувствительности кроветворных органов к рентген, лучам. У животных после освещения селезенки рентген. лучами гистологически в фоликулах наблюдаются дегенеративные изменения; ядра лимфоцитов распадаются, фагоциты пожирают продукты распада. На месте исчезающей лимфоидной ткани увеличивается количество рет.-энд. клеток. Пульнатакже втягивается в процесс дегенерации, причем вместе с ней гибнут многоядерные лейкоциты. При значительном исчезновении фоликулярной ткани увеличивается количество трабекул, а у нек-рых животных наблюдается скопление' пигмента. Лимф, железы также уменьшаются в размере, и в них, как и в селезенке, наблюдается гибель лейкоцитов. В костном мозгу влияние лучей в первую очередь отражается также на лимфоцитарных его элементах. Однако вскоре появляются и дегенеративные изменения миелоидной ткани. Молодые клетки более чувствительны к рентген, лучам, т. ч. сначала гибнут миелобласты и миелоциты, за ними поражаются полиморфноядерные клетки. В мозгу наступает резкое обеднение клеточными элементами. Клетки эритропоэтической системы значительно слабее реагируют на освещение лучами Рентгена. Часть авторов совершенно отрицает действие рентген, лучей на эти клетки. Если животное не погибло, то вскоре можно наблюдать регенерацию лимф, ткани, к-рая может наступить у животных уже через неделю после освещения. Одновременно с изменением кроветворных органов наблюдаются следующие изменения картины крови в периферич. крови: наступает лейкопения с исчезновением лейкоцитов. Все это дало основание-применить для лечения Л. рентген, лучи и препараты радия, действие к-рых в значительной мере идентично-с действием рентген, лучей. Л.-первое из заболеваний внутренних органов, при к-ром еще в 1901 г. Сенн (Serm," Америка) и Шютце (Schiitze; Германия) с успехом применили рентгенотерапию. Многочисленные наблюдения последних лет дали возможность установить в известной мере пределы достижимого в лечении Л. рентген. лучами и определить, какая из форм ее дает лучший прогноз.-Миелоидная Л. реагирует на лечение более благоприятно. Благоприятный эффект сказывается в первую очередь на селезенке. Даже при чрезвычайно больших размерах ее она довольно быстро уменьшается, доходит нередко до нормальной величины. Увеличенные лимф, железы -могут в это время также уменьшаться не только при непосредственном их освещении, но и в результате отдаленного действия лучей при освещении селезенки. В благоприятных случаях наиболее резко выступают изменения картины крови. После освещения нередко количество лейкоцитов обнаруживает кратковременное повышение, а затем количество их медленно начинает уменьшаться, и в то же время приближается к норме состав крови, а количество незрелых форм значительно уменьшается. Однако состав крови очень редко возвращается к норме полностью. При тщательном исследовании можно почти всегда найти пат. формы лейкоцитов: миелоциты и промиелоциты. Гемоглобин и количество эритроцитов повышаются. При рентгенотерапии в период уменьшения количества лейкоцитов и размера селезенки нарастает выделение с мочой мочевой к-ты, обусловленное усиленным распадом лейкоцитов (resp. их ядер). В дальнейшем выделение мочевой к-ты уменьшается и при нормальном числе лейкоцитов возвращается к нормальной величине. Кривая выделения мочевой к-ты может служить относительным показателем хода лечения и в известной мере иметь прогностическое значение.-Наиболее сказывается влияние рентгенотерапии на общем состоянии и самочувствии б-ных. Темп, понижается уже в первые дни после лечения. Слабость, апатия, ночные поты исчезают. Чувство давления в животе с уменьшением селезенки также проходит. Трудоспособность повышается: нередко б-ные приступают вскоре к работе и выполняют ее вполне удовлетворительно довольно продолжительное время.- При лимф. Л. рентгенотерапия также дает иногда хороший результат, хотя и не столь прочный, как при миелоидной форме. Самочувствие б-ных улучшается. Опухоль желез уменьшается. Состав крови приближается к норме. В сравнении с миелоидной Л. изменение состава крови в сторону приближения к норме наступает медленнее и реже. Вопросы дозировки и сроков применения рентгенотерапии при Л. имеют первостепенное значение. Степень чувствительности каждого б-ного к рентген, лучам различна; у каждого б-ного действие их в большинстве случаев уменьшается тем скорее, чем чаще прибегают к ним и чем дольше продолжается б-нь. У нек-рых б-ных уже после первого освещения получается значительное уменьшение селезенки, лимф, желез и резкое уменьшение количества белых кровяных телец. Надо избегать однако при- менения таких доз, к-рые вызывают эти изменения в один-два дня. Критерием выздоровления, как известно, являются не эти изменения, а улучшение общего состояния б-ного и улучшение состава крови в смысле приближения к норме. Значительный распад лейкоцитов в короткий срок может вызвать лишь общую интоксикацию. Поэтому дозы должны быть вначале невелики. Лечение проводится под строгим контролем как общего состояния б-ного, так и состава крови. Если в первые дни после освещения благоприятного эффекта не получается, необходимо выждать нек-рое время, т. к. иногда благоприятный результат наступает только спустя несколько недель. Надо быть весьма осторожным с увеличением дозы немедленно после первого освещения без выжидательного контрольного периода. Улучшение го-става крови, нарастающее медленно и постепенно,-лучшая гарантия (относительно) хорошего прогноза. Нет возможности определить точно (в цифрах), при каком количестве лейкоцитов лечение должно быть прекращено. Чрезвычайно вредно доводить уменьшение количества белых кровяных телец до лейкопении: это ведет к ухудшению состояния б-ных и нередко к смерти*. Лечение начинается сравнительно малыми дозами-15-25% H.E.D. на поле. В зависимости от размера селезенки она делится на болып. или меньшее количество полей 10 X 10 см. Исследование крови во время лечения производится систематически, не реже чем через 3-4 дня. В начале б-ни и у тех б-ных, к-рые подвергаются рентгенотерапии впервые, благоприятный эффект наступает скоро. Позле нескольких курсов приходится уже повышать дозу или освещать также печень, костный мозг. Благоприятный эффект от лечения" рентген. лучами является все же преходящим, и б-ные раньше или позже погибают от своего страдания. Важно разрешить вопрос удлиняется ли продолжительность жизни у* б-ных Л. при рентгенотерапии. Статистика", основанная на большом материале (Klewitz, Schuster, Minot), не может отметить резкой разницы между б-ными, подвергавшимися рентгенотерапии и не леченными этим методом. Однако опубликованы случаи, где болезнь благодаря рентгенотерапии тянулась до 10 и более лет. Статистька же авторов, отрицающих удлинение продолжительности жизни, грешит одним крупным недостатком: у них нет совершенно данных, правильно ли проводилась терапия во всех приводимых ими случаях. Поэтому имеются все основания полагать, что рентгенотерапия и в смысле удлинения жизни является благоприятным фактором.-Внутривенное применение тория-ж многими оставлено. Прикладывание радия на область селезенки- попеременно на разные поля-дает удовлетворительные результаты и должно быть рекомендовано там, где рентген, лучи уже не действуют. Что касается пат.-анат. изменений, вызываемых у лейкемиков рентген. лучами, то исследований в этом напра- * Одним из тяжелых осложнений нерационального применения рентгенотерапии являются гемора-гпческие явления. влении имеется очень мало. Прим (Prym) изучил все опубликованные вскрытия, произведенные б. или м. скоро после рентгенотерапии, и все изменения сводит к следующему: разрастание соединительной ткани, сращение капсулы селезенки с окружающими органами и (в одном случае Warthin 'а) ограниченные некротические очаги в селезенке, лимфатических железах и КОСТНОМ мозгу.
С. Френкель.
Лит.: Ломовицкий П., К распознаванию характера острых лейкемий, Томск, 1921; Р а г о з а Н., Белокровие, Л., 1926; Р озенталь О., К вопросу о лейкемидах, Рус. вести, дерматол., т. IV, № 5, 1926; он же, К учению об эксфолиативных генерализованных эритродермиях, ibid., т. Л7, № 10, 1927; Arzt L.u. Fuhs H., Hauterkrankungen bei Leukosen u. Leukoblastomen (Hndb. d. Haut- u. Ge-schlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. VIII, В., 1929, лит.); Broussolle J.,La leucemie aigne, P., 1921; E Hermann W., Die ubertragbare Hiihnerleukose, В., 1918. См. также соответствующие главы в основных руководствах, приведенных в лит. к статьям Гематология и Кровь. Л ЕЙ К И Н Ы, бактерицидные вещества лейкоцитарного происхождения. Ганкин и Кантак (Hankin, Kanthack) считали источником бактерицидности кровяной сыворотки зернышки псевдоэозинофильных лейкоцитов. Дени, Кезен, Гаве (Denys, Kaisin, На vet) доказали, что бактерицидность крови и эксудатов возрастает вместе с повышением в ней числа лейкоцитов. Бухнер, Шустер и затем Ган (Buchner, Schuster, Halm) добывали лейкоцитов, впрыскивая алейронат или глютен-казеин в плевру животных и центрифугируя образующийся плевритический эксудат. Эти лейкоциты убивались замораживанием и оттаиванием, после чего содержащая их жидкость становилась более бактерицидной, чем кровяная сыворотка. Ван де Вельде (Van de Velde) экстрагировал бактерицидные вещества из лейкоцитов посредством дестилированной воды. Перечисленные исследователи предполагали, что бактерицидные вещества, добываемые из лейкоцитов, являются источником алексина. Шнейдер (Schneider) однако доказал, что они являются теплоустойчивыми и отличными от алексина веществами, почему и дал им название лейкинов. По исследованиям Гамалея они тождественны с лизоцимом (см.) и бактериолизинами.
Лит.: Гамалея Н., Процесс биологического разрушения микробов, М. (печ.); Н a n k i n E. Ober den Ursprung und Vorkommen von Alexinen im Organis-mus, Centralbl. f. Bakteriol , B. XII, i892; он же, "Ober die Tneorie der Alexocyten, ibid.,B. XIV, 1893; Schneider R., Die Bakterizide und hamolytische Wirkung der tierischen Gewebsfliissigkciten und ihre Beziehungen zu den Leukozyten, Arch. f. Hygiene, B. LXX, i909 (литература, 1 1 названий); Van d e Velde H., tjber den g^genwartigen Stand der Frage nach den Beziehungen zwischen den baktericiden Eigenschaften d s Serums und der Leukocyten, Centralbl. f. Bakteriol., B. XXIII, 1894.