Приглашаем посетить сайт
МЕНЬЕРА СИНДРОМ
МЕНЬЕРА СИНДРОМ (болезнь Меньера, mor-bus apoplecticus Meniere), синдром, состоящий из вестибулярных и слуховых расстройств, развивающийся в виде острого инсульта и имеющий наклонность к рецидивам.. Первые описания встречаются еще в начале 19 в. у Итара (Itard) и других. Начало болезни в виде острого инсульта (с рвотой и иногда даже с потерей сознания) внушало первым наблюдателям мысль, что в таких случаях дело идет о каком-то мозговом страдании. Так именно и трактовались эти случаи в течение нескольких десятков лет до 1861 г., когда парижский врач Меньер высказал мысль о связи клин, картины с поражением лабиринта. Повидимому в этом сыгра-. ло роль свежее впечатление от экспериментальных работ Флуранса по физиологии лабиринта. К такой локализации процесса Меньер пришел на основании анализа симптомов в ряде клин, случаев, а природу его-кровоизлияние в полукружный канал-он определил на основании одной аутопсии. Работы Меньера имели большой успех, его концепция быстро сделалась общепринятой, и только гораздо позже, когда его работы подверглись внимательному изучению и критике, выяснился любопытный факт, что так наз. «классическое» наблюдение Меньера с аутопсией является повидимому ошибкой автора: клинически дело шло вероятно об остром менингите. Повидимому открытие Меньера относится к категории т. н. «гениальных ошибок», т. е. таких концепций, когда автор неверным путем приходит к верным построениям. Ряд авторов ввел термин.«болезнь Меньера», подразумевая под этим развитие болезненных явлений в виде острого инсульта у субъекта со здоровым до этого ушным аппаратом. Затем в созданный термин стали постепенно вкладывать другое содержание: нек-рые авторы, в том числе Шар-ко, стали называть «Меиьеровой болезнью» картины, где сочетание признаков, характерных для острых случаев, появлялось у субъектов с ушными страданиями как один из эпизодов этих последних. В таком расширении первоначального определения скрытым образом заключается переход к пониманию разбираемой картины как синдрома с разным патогенезом. Такое понимание, вначале скрытое, с течением времени получило ясную формулировку: представление о «болезни Меньера» как нозологической единице отпало и заменилось термином и понятием «Мепьеровского симптомоком-плекса», синдрома с разным патогенезом, но одинаковой локализацией процесса в вестибулярном аппарате. Накопление материала показало затем, что существует ряд клин, типов М. с, к-рые довольно заметно отличаются один от другого то отсутствием тех или других симптомов, то разной степенью их интенсивности, 882^ то течением и развитием клин, картины.. Выяснилось, что варьировать могут и пат.-анат. субстрат, и этиология, и нозологическая сущность (кровоизлияния в лабиринт и инфекционное воспаление). При таком разнообразии слагаемых стала терять свою цельность и сумма их-понятие синдрома: последнее стало настолько расплывчатым, что начали говорить просто о «Меньеровских симптомах» при самых разнообразных процессах в ушном аппарате и нервной системе. Для окончательного синтеза во всех этих вопросах не пришло время еще и сейчас. Ясно стало только одно: Меньеровой б-ни как нозологической единицы не существует и самое большее можно говорить о М. с. Но если обратиться к клин, характеристике синдрома, расплывчатого и неточного, то здесь положение становится гораздо труднее: очертить ясно и определенно его границы, сказать, что относится к М. с. и что нет,-является делом в значительной степени условным. В наиболее приемлемую сейчас клин, характеристику М. с. должны входить следующие черты: начало б-ни острым приступом (morbus apoplecticus Me-niere-лабиринтный удар); наклонность к повторению таких приступов или припадков, что предполагает наличие межприпадочного состояния; характерные клин, картины как для припадка, так и для межприпадочного состояния. Начало болезни, т. е. первый приступ, развивается остро, чаще дном, реже ночью, иногда при пробуждении. У больного вдруг появляется головокружение, тошнота и рвота, шум в ушах и глухота, изредка на короткое время легкое затемнение сознания. Иногда этому предшествует период предвестников разной продолжительности (от немногих минут до нескольких часов): общая слабость или, наоборот, двигательное возбуждение, сердцебиение, вазомоторные и секреторные расстройства (похолодание конечностей, проливной пот), потемнение в глазах, парестезии в разных частях тела. Самый приступ длится разное время: от нескольких минут до нескольких суток. Большинство приступов продолжается несколько часов или ббльшую часть дня, напоминая в этом отношении приступы мигрени. Затем все явления постепенно стихают в той или иной мере до образования картины межприпадочного состояния, и так дело обстоит до нового приступа. Частота приступов разная: от нескольких в день до одного в год или даже реже. Этим самым определяется и продолжительность меж-припадочного периода. Картина припадка складывается из симптомов вестибулярных и кохлеарных: 1) головокружение (vertigo ab aure laesa) как правило бывает очень сильным и сопровождается чувством вращения предметов. Чаще всего предметы во все время б-ни движутся в одном направлении-напр. справа налево. Гораздо реже в разные припадки направление двгоке-ния тоже бывает разное. В виде исключения оно меняется в течение одного -приступа. Иногда вращения предметов в одном направлении пе ощущается, а все окружающее колышется из стороны в сторону, как маятник. Несколько реже наблюдается чувство вращения своего собственного тела, чаще - вокруг продольной оси, реже-вокруг поперечной. Иногда кроме того бывают такие ощущения, как провалива-ние постели куда-то вниз, изредка поднимание ее кверху, косое стояние предметов. Абсолютная неподвижность при закрытых глазах умень- шает головокружение. Б-ные нередко очень выразительно подчеркивают роль возможно полного расслабления мускулатуры: малейшее напряжение ее сводит на-нет влияние закрывания глаз.-2) Шатание при ходьбе. В разгаре приступа ходьба и стояние бывают совершенно невозможны; б-ной сейчас же падает., Под конец приступа или при более легких формах б-ни пациенты могут ходить с расставленными ногами, с наклоном в сторону больного уха, пошатываясь, как мозжечковые б-ные. Некоторые отмечают, что в хорошо знакомой комнате они ходят недурно, а на улице плохо. Особенно сильно выступает пошатывание на поворотах или при внезапной остановке. Имеется налицо симптом Ромберга.-3) Нистагм чаще бывает в больную сторону, реже-в обе. Постоянный нистагм вызывает тягостное мелькание в глазах и невозможность читать или что-либо делать. Кроме того возникающая при этом непараллельность глазных осей дает длящуюся секундами диплопию, или даже полиопию. Изредка наблюдаются девиация глазных яблок и вынужденные позы головы.-4) Тошнота и рвота наблюдаются очень часто,. но не всегда, гл. обр. па высоте приступа или даже под конец его (наподобие мигрени). Кроме того у нек-рых б-ных тошноты не бывает совсем или почти совсем, и рвота возникает легко и безболезненно. Все это-симптомы со стороны п. vestibularis. Вторую половину картины приступа составляют расстройства со стороны п. cochlearis.- 5) Глухота может быть двусторонняя и односторонняя. Интенсивность ее может колебаться в широких пределах: от такой, к-рая практически незаметна и выступает только при подробном специальном исследовании, до почти абсолютной потери слуха. Если глухота существует и в межприпадочное время, то она обостряется во время припадка. Реже такое обострение бывает перед припадком или после него, а во время припадка слух, наоборот, улучшается. Подробные отиатрические обследования слуховой функции при б-ни Меньера показали, что острот а_ слуха у таких больных почти непрерывно'колеблется как во время припадка, так и в межприпадочный период. Относительно объема слуха дело обстоит так: верхняя граница в свежих случаях мало изменена, но по мере прогресса б-ни она снижается, т. е. происходит выпадение верхнего конца тон-скалы. Имеется тенденция к колебаниям. Верхняя граница тон-скалы иногда падает в то время, когда шопотный слух и костная проводимость нарастают, а нижняя граница расширяется. Иногда же верхняя граница поднимается (расширяется верхний край тон-скалы), а шопотный слух падает, и нижняя граница поднимается (сужается нижний конец тон-скалы). Нижняя граница почти всегда поднята, т. е. нижний конец тон-скалы как бы срезан. Кроме того эта граница почти все время колеблется. Воздушная проводимость укорочена. Костная проводимость представляет все вариации: норма, удлинение, укорочение. Ринне (Rinne) б.ч. положительный, изредка отрицательный.- 6) Шум в ушах наблюдается в подавляющем большинстве случаев с одной стороны, иногда-с обеих. Если он удерживается и в межприпадочное время, то во время припадка усиливается. Характер шумов разнообразный, но> чаще всего дело идет о равномерном гуле наподобие гудения ветра или гула поезда, аэропла- на и т. п. Реже наблюдаются другие типы шумов я только в виде исключения-музыкальные тоны. Нередко наблюдаются autophonia и dipla-cusis.-Все перечисленные расстройства со стороны обеих ветвей VIII пары составляют главную часть картины приступа. Кроме них наблюдаются еще симптомы другого порядка.- 7) Изменения сознания. Полная потеря сознания бывает редко и продолжается только короткое время. Гораздо чаще наблюдаются нек-рое оглушение и та депрессия, к-рая и физиологически обычна во время сильной рвоты.-8) Головная боль разных типов и разной интенсивности наблюдается чаще всего ла высоте приступа или после него. Впрочем и в межприпадочное время субъекты с Меньеро-вой б-ныо страдают частыми головными болями.-9) Симпат. расстройства состоят в приливах крови к голове, иногда в по-«бледнении лица, проливных потах, тахикардии.-В межприпадочное время б-ной может быть совершенно здоров или по крайней мере практически здоров: могут быть такие незначительные расстройства, к-рые обнаруживаются только врачом при тщательном специальном исследовании. Однако чаще кое-какие residua сохраняются, но в самых различных степенях. Гл. обр. это относится к слуху, к-рый бывает несколько понижен. Затем идет шум в ушах, к-рый не особенно редко в слабой степени держится все время. Затем идут вестибулярные расстройства, к-рые могут сохраняться и в межприпадочный период в виде нек-рой статической неуверенности: б-ные вообще наклонны к головокружениям, несколько не уверены в ходьбе и вообще во всех двигательных актах: Течение б-ни. Общая продолжительность страдания колеблется в очень широких пределах: от нескольких недель до нескольких десятков лет. Окончательный исход может быть всех видов: полное выздоровление, улучшение, неизлечимое состояние. Патологическая анатомия, патогенез, этиология. Если из всего анат. материала выбрать те случаи, клиника к-рых укладывается в приведенные выше рамки, то можно сказать, что анат. подкладкой М. с. являются преимущественно известного типа сосудистые процессы в лабиринте-кровоизлияния и эмболии (a. auditiva int.). Вопрос о тромбозе остается неясным, но аналогия с мозговой патологией, а также нередкое наличие артериосклероза у субъектов с М. с. делают такую возможность вероятной. Что касается кровоизлияний, то они, если исключить травматические случаи, наблюдаются гл. обр. при общих заболеваниях и при болезнях крови. Сюда относятся прежде всего лейкемия, высокие степени анемии, цынга, сифилис, диабет, нефрит и т. д. Кровоизлияния локализуются в Розенталевском канале, между lain. spir. oss., в полукружных каналах, в улитке. Вокруг кровоизлияния развивается реактивное воспаление, а позже-атрофия эпителия, рубцы, оссификация, скопления кровяного пигмента. Механизм кровоизлияния обычный-наличие изменения сосудистых стенок, с одной стороны, и колебания кровяного давления-с другой. Отсюда развитие б-ни в связи с калиевыми толчками, жилением при запорах, при рвоте, чихании и т. п. Разумеется, очень вероятны и эндогенные механизмы повышения кровяного давления, факт существования которых стал несомненным с тех пор,, как уточнилось изучение гипертоний. Механизм развития болезни после травм, воздушных контузий, при полетах на аэропланах и т. п. аналогичен механизму травматических кровоизлияний. Эмболии возникают при эндокардите, обширных тромбозах и т. п. Воздушные эмболии встречаются при работах в кессонах. Очень распространено утверждение, что кроме лабиринта картину М. с. дают ещё заболевания корешков и ядер VIII пары. Факт существования процессов в обеих ветвях п. acustici.сомнению не подлежит-он доказан анатомически, но соответствующая клин, картина при заболевании VIII пары заметно отличается от описанного М. с: Меньеровские симптомы могут возникнуть (и то в атипических формах) на фоне прогрессирующей глухоты. Если сопоставить данные пат. анатомии с клиникой, то сам собой становится понятным механизм первого приступа. Понятны также разные виды конечного исхода болезни: выздоровлению соответствует полное рассасывание очага и последующая регенерация поврежденных тканей; частичное выздоровление соответствует легким остаточным изменениям; неизлечимое состояние предполагает „тяжелые вторичные изменения. Неясным остается только механизм повторных приступов. Допускали игру вазомоторов, чем повторные приступы Меньеровской б-ни сближались с общеизвестными повторными приступами при мозговом артериосклерозе. Допускали повторение основного процесса-кровоизлияния-в измененных сосудах внутреннего уха. Последнее время ряд исследователей обратил внимание на связь приступов с колебаниями водного обмена : обеднение организма водой вследствие ограничения питья, назначения мочегонных и т. п. улучшает расстройства. Отсюда мысль, что повторные приступы вызываются если не отеком в грубом смысле слова, то известной степенью гидратации тканей в ушном аппарате. Описанная картина говорит об остром сосудистом процессе в лабиринте субъекта со здоровым до этого ушным аппаратом. Но гораздо чаще встречаются такие случаи, когда пациент имеет хроническое ушное страдание (напр. средний отит) и у него развиваются расстрой-' ства кровообращения в лабиринте с картиной, похожей на М. с. Как уже говорилось выше, границы М. с. условны, и случаи последней категории многие считают М. с. Однако удобнее в целях разграничения клин, единиц говорить о Меньеровских симптомах при отите, лабиринтите и т. д. [М. с. без заболевания со стороны уха Франкль-Гохварт (Frankl-Hochwart) обозначает как псевдо-Меньер]. Диференциальнодиагностиче-с к и м и признаками могут служить: 1) наличность хрон. ушного процесса в анамнезе задолго до вспышки острого приступа; 2) объективные изменения в ушном аппарате, чего не бывает в чистых случаях М. с. (изменения барабанной перепонки и пр.); 3) течение б-ни, носящее характер преимущественно ремиссий, а не резко выраженных приступов с межприпадочными периодами. Воспалительные процессы в лабиринте-лабиринтиты разного происхождения-по существу дела должны давать элементы М. с, к-рый сам является выражением процесса в лабиринте, но разница в характере основного процесса и в его этиологии .делает сравнительно нетрудным клин, разграничение: ла-биринтитам помимо разницы в условиях возникновения б-ни свойственно более равномер- 88ft ное течение, без резкой разницы между картинами припадка и межприпадочного состояния. Для лабиринтитов больше подходит удачный термин «status meniericus», чем М. с.-Т е р а-и и я. В остром стадии-покой, лежание с закрытыми глазами, лед на голову. Внутрь-хинин (0,1) и бром (1,0) три раза в день. Через неделю-иод в обычных дозах. С конца 3-й недели-потогонное лечение. Иногда хорошие результаты дает поясничный прокол. Последнее время хвалят подкожные инъекции адреналина (1 : 1 000) в дозах 0,3-0,5, а там, где это не помогает, внутривенные вливания Euphyllin'a: раствор из 0,48 : 10,0 медленно (3-5 минут) вводить в вену. Иногда делается на следующий день второе вливание. Франц. авторы (Babin-ski) предлагают делать повторные люмбальные пункции с интервалом в одип-два дня; выпускалось небольшое количество жидкости (10 см3), если же она шла под сильным давлением, то несколько больше. Таким лечением удавалось если не совсем вылечить б-ного, то на долгий срок улучшить его состояние. Сама собой подразумевается необходимость лечения основной болезни.
Лит.: Б ейлин В., Меньеровский симптомокомплекс как ангионейроз, Труды Укр. психо-неврол. ин-та, т. VII, 1928; В а г й п у R., Spezielle Pathologie derErkran-kungen ties CoclUear- u. Vestibularapparates (Hndb, der Neurologic, lirsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, p. 817, В., 1912); Dederding D., Clinical and experimental examination in patients, suffering from morbus Menieri, "v. I-II, Helsingfors, 1929; F г a n k 1-H о с h w а г t L., Der Menieresche Symptomenkomplex, Wien, 1906; Op-pen he im H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, B. II, p. 1880, В., 1923.
M. Захарченво. MERALG1A PARAESTHETICA (от греч. me-ros-бедро и algos-боль), или симптомокомплекс Бернгардт-Рота (по фамилиям авторов, описавших данный симптомокомплекс одновременно, но независимо друг от друга), изолированное поражение п. cutanei femoris latera-lis. Характерным симптомом этого страдания (как показывает его название) является не обычное для певральгии простое болевое ощущение, ко сопровождающееся разнообразными паре-стевиями (жжение, ползание мурашек, колотье). Для М. р. типично следующее: резкие боли появляются только при стоянии и ходьбе, и интенсивность их находится в прямой зависимости от продолжительности стояния и ходьбы. У нек-рых б-ных боль бывает сильнее при стоянии, у других-1-наоборот; при согнутых конечностях (при сидении или лежании) боль обычно проходит быстро, иногда моментально, но при лежании на спине с вытянутыми ногами снова появляется; самый нерв не чувствителен к давлению; парестезии предшествуют боли. В отличие от периодичности болей парестезии существуют постоянно, т. е. наблюдаются и при согнутых конечностях. Территория, охваченная парестезией, обычно соответствует анат. области распространения п. cutanei femoris lat. (см. рисунок), но иногда наблюдаются варианты как в сторону увеличения, так и уменьшения типичных границ. При объективном исследовании пораженного участка в большинстве случаев констатируется понижение кожной чувствительности, обычно не достигающее значительных степеней, а иногда, наоборот, имеет место б. или м. выраженная гиперестезия. .Развитие болезни чаще медленное. Локализация обычно односторонняя; при двусторонней локализации между началом болей на той и другой стороне может пройти несколько лет. Течение б-ни очень длительное.-Этиология М. р. не установлена с до- статочной определенностью. Статистика показывает, что этот симптомокомплекс встречается у пожилых лиц. Среди этиологических моментов на первом месте стоят травмы со стороны окружающих тканей: давление отвислой брюшной стенки, опухолей живота, беременной матки. В нек-рых случаях М. р. является отраженным симптомом при заболеваниях сигмовидной
части толстой кишки, органов малого таза (простатит), а также и травм извне: бандажами, твердыми предметами, носимыми в кармане (металлический портсигар, ключи и т. п.). Необходимо отметить, что естественные анат. условия расположения п. cutanei femoris lat.-перегиб через crista ilii, прохождение под паховой связкой, напряжение fasciae latae-должны быть приняты во внимание, т. к. они являются факторами, благодаря к-рым общие болезненные состояния организма (артериосклероз, подагрический диатез) проявляются в форме изолированных местных симптомов. Профессия может быть также предрасполагает к заболеванию; безусловно М. р. чаще встречается у лиц, ведущих сидячий образ жизни. Данные по пат. анатомии скудны, т. к. они слагаются из малочисленных аутопсий, при к-рых найдены явления периневрита с дегенеративными изменениями нервных волокон. Описанное заболевание относится к разряду стойких, не дающих в своем течении колебаний и трудно поддающихся обычным для невральгий методам лечения, что объясняется трудностью определения этиологического момента. Однако по мерс того как современная терапия невральгий настойчиво ищет базу в анализе обмена веществ и по отношению к М. р. открываются возможности индивидуального причинного лечения (противопо-дагрические лекарственные средства, йодистые препараты и пр.). Иногда хорошие результаты получаются от местной д'арсонвалнзации и массажа. В случаях, ясных в отношении травматизма со стороны окружающих тканей и областей,-оперативная помощь.
Лит.: Рот В., Meralgia paraesthctica, Мел. обозр., 1895, № 7; В е г n h ai d t M., Ubcr isoliert im Gebiete Nervus cutaneus femoris externus vorkommende Paraes-thesien, Neurologisclies Centralbl., B. XIV, 1895; Roth W., Meralgia paraesthetieu, В., 1895.
А.Сурков.