Приглашаем посетить сайт
МОНГОЛИЗМ
МОНГОЛИЗМ (син.: монголоидная идиотия, монголоидия) относится к группе олигофрении и характеризуется псих, отсталостью, своеобразным соматическим синдромом и складом лица, напоминающим собой лица монгольской расы. Б-нь эта описана впервые в 1866 г. Лангдон Дауном (Langdon Down) и встречается гл. обр. в детском возрасте.-Э тиологиюи патогенез М. нельзя считать выясненными. Существует очень много теорий. Ряд авторов (Gallo, Stevens) отстаивает значение сифилиса как этиологического фактора, приводя данные серологии-положительную RW чуть ли не у всех монголиков. Доллиигер же, Орель (Dollinger, Orel) и др. получили сплошь отрицательные реакции. Другие подчеркивают значение пиих. травмы во время беременности; однако во время войны, когда беременность протекала в плохих условиях для матерей, количество М. выросло лишь незначительно. Указывали на значение разницы в возрасте родителей, но последняя сводка Меклина (Maclin) указывает средние возрасты: для отца 39,7 л., для матери 34,3 г.-разница несущественная. Наибольшим признанием в последнее время пользуется теория Шетлворта (Shutt-leworth) об изнашиваемости матерей монголиков. Автор этот отмечает, что М. является обычно в многодетных семьях, причем монголики рождаются последними либо же от матерей в пожилом возрасте, когда организм матери уже истощен. Так, по данным Шетлворта из 271 монголика, родившегося в семьях с количеством детей бблыним, чем 6,-60% родилось последним в семье, 14,4%-первым ребенком; по Гал-ло, из 94 случаев-8 случаев первенцы, большинство же от шестой, седьмой и т. д. беременности; возраст матерей был б. ч. выше 40 лет. В противовес этому надо указать, что по данным Брешфилда (Brushfield) и др. монголик не всегда бывает последним ребенком; имеется много случаев, когда после монголика матери рождали 2, 3, даже 7 здоровых детей, что плохо вяжется с теорией истощения. Наконец данные о том, что монголики рождаются поздними в семье, надо подкрепить статистически. Что касается вопроса о генотипической природе М., то необходимо подчеркнуть, что даже в самых последних руководствах указывается, что М. не есть наследственное заболевание. Раньше отрицали и факт внутрисемейного М., однако в наст, время собран в этом направлении большой материал (Герман, Стевенс, Орель, Pogorschelsky, Chotzen, Babonneix и др.). Наиболее убедительные данные в пользу генотипической природы М. дают исследования близнецов-монголиков. Если бы все вышеприведенные факторы (сифилис, истощение матерей и пр.) были на самом деле этиологическим фактором, то оба близнеца, по крайней мере в значительном большинстве случаев, должны были быть монголиками; между тем оказы-, вается, что только у однояйцевых близнецов бывает М. у обоих (хотя и здесь не всегда). Из 28 близнецов, обследованных Гальбертсма, Орел ем, Штраухом (Halbert-sma, Strauch) и друг.-, оказались 14 разнополых, т. е. двуяйцевых, и 14 однополых, т. е. однояйцевых. У первых 14 мон-гожизмом болел лишь один из близнецов; у 2-й группы в 9 случаях один, в 4-й-оба, в одном-неясно. В работе Меклина также среди 25 однополых близнецов-монголоидов в 5 случаях болели М. оба, а среди 17 разнополых не было ни одного случая. Отсюда ясно, что решающим в этиологии М. являются не экзогенные факторы,, а генотип. Каков характер наследования, пока не известно. Меклин. думает о сложной полимерии с комбинацией рецессивных и доминантных факторов. Попытку связать эндокринную теорию с наследственной сделал Штельцнер (Stolzner); он отмечает, что из 10 матерей монголиков у трех были явные признаки гипотиреоза; Доллингер же находил у матерей не гипо-, а гипертиреозные явления; о гипертиреоидизме матерей говорит также и Кларк (Clark). Пат. анатомия. При М. отмечают разнообразные поражения эндокринных желез. Так, по Вазу (Vas), имеются склеротические изменения в щитовидной железе с атрофией эпителиальных клеток и разрастанием соединительной ткани, атрофия коры надпочечников (уместно здесь напомнить о параллельно идущем недоразвитии мозга и коры надпочечников). Тимме (Timme) в 23 случаях из 24 установил рентгеном изменения в области гипофиза (гл. образ, передней доли), объясняющие субнормальный рост и гипогенитальные явления. Крепелин отмечает thymus persistens при М. Вероятнее всего имеется картина плюриглянду-лярной недостаточности, которая является лишь частью общей задержки развития, почему М. можно отнести к группе олигофрении. Пат.-анат. данные определенно говорят о задержке в развитии мозга. Мозг мал, отмечается бедность и уплощенность извилин, неясность строения слоев коры, в общем тип мозга напоминает эмбриональный; кроме того отмечаются скудное количество мультиполярных клеток в коре и разрастание невроглии. Шеер в 18 случаях М. отмечает гипоплазию инфундибулярной области, дна III желудочка, субталамической области, corpora mamillaria и гипофиза, словом-области diencephalon'a и mesence-phalon'a, т. е. «центра эндокринных желез и вегетативной нервной системы». Распространение. М. встречается во всех странах, среди всех наций, чаще всего в Англии, причем оба пола поражены одинаково. М. составляет 3-10% всего количества идиотов. Для России Ковалевский приводил следующие цифры: 10% - Ленинград, 25%-Казань, подчеркивая наличие в последнем случае татарского* населения. Количество М. за последние годы увеличивается и по некоторым данным составляет 23-50% всех поступающих на лечение слабоумных детей (Штельцнер, Ваз). Нужно полагать, что авторы эти слишком широко ставят диагностику монголизма. Симптоматология. Соматически б-ные М. чрезвычайно похожи один на другого; сходство это с возрастом уменьшается. монголизм Если разбить многочисленные симптомы при М. на главные (обязательные) и добавочные, то к главным надо отнести след. триаду: монгольский тип лица с криво поставленными глазами, макроглоссию, причем язык часто имеет вид т. н. lingua geographica (см. рисунок), и гипотонию мышц с гиперэкстенсией суставов. Добавочные симптомы: некоторая отсталость в росте, запоздалое окостенение черепа и долгое незарастание швов и родничков; остальные процессы окостенения удовлетворительны; кроме того-микробрахицефалия, срезанный затылок, прогнатизм, третье веко (т. н. эпикант), запоздалое прорезывание зубов, далеко отстающие друг от друга глаза, маленький нос с пугов-чатым концом, румянец на щеках, микро-тия (уродство ушной раковины, приросшие мочки, нависающая верхняя часть раковины), укороченные пальцы, в особенности большой палец и мизинец (последний часто укорочен и изогнут; рентген обнаруживает атрофию вторых или концевых фаланг); волосы на голове довольно обильные, мягкие. Кроме того отмечается наклонность кожи к экземам (особенно характерна шелушащаяся экзема на щеках), глаз-к блефариту, нередко страбизм, нистагм, катаракта; речь плохо или совсем не развита, мимика бедна, мышечная система дрябла, движения и походка неловки, отмечается пристрастие к сидению «по-турецки»; в легких-нередко жесткое дыхание, сухие хрипы. Очаговых симптомов нет. В крови-уменьшение количества эритроцитов, увеличение лейкоцитов. Характерно наличие многочисленных уродств как у б-ных, так и в их семьях: синдактилия и полидактилия, волчья пасть, гипоспадия, кератоконус, атрезия заднего прохода, ektopia vesicae, косолапость, сердечные аномалии (открытый Боталлов проток) и т. п. Психика. Настроение у большинства слегка повышенное; недаром монголиков прозвали «солнечная натура». Эмоциональная жизнь примитивна, но вполне адекватна раздражителям: неудовольствие выражается редко и исчезает вслед за устранением причин. К новым впечатлениям большая жадность, т. н. «имбецильная неофилия», отсюда в частности ложное впечатление со-циабельности. Монголики обладают необходимыми примитивными житейскими навыками, относительно аккуратны, чистоплотны. В раннем возрасте очень любят рассматривать собственные пальцы, а в случае неудовольствия бьют себя по голове. Развитой речи у них нет, речь состоит гл. образом из жестов. Наряду с подражательнос-тью, отмечаемой всеми авторами (чем отчасти можно объяснить музыкальность у большинства монголиков), уместно подчеркнуть активную способность к имитации, причем б-ные элективно имитируют то, что доставляет им явное удовольствие. Наклонность к имитации, склонность к комическому, большая подвижность и румянец на щеке придают этим б-ным вид «клоунов». Со стороны интелекта в собственном смысле слова наблюдают все переходы от полной идиотии до отсталости, а Вейгандт (Weygandt) при--Водит случай даже с нормальным интелек- том; поэтому название «монголоидная идиотия» не всегда отражает сущность б-ни, и предпочтительнее говорить о «монголизме». У большинства отмечается отсутствие способности к анализу, сравнению, обобщению; б-ные не только не умеют считать, но вообще не понимают механизма, смысла счета, хотя вследствие способности к подражанию, перебирая предметы, повторяют 1,2, 3 и т. д. Активное внимание-живое, но неустойчивое, пассивное же-совсем плохое. Память на впечатления обыденной жизни сохранена; в пространстве, времени ориентированы. В области элементарных ощущений дефектов нет. Благодаря слегка повышенному настроению, связанному с психомоторной живостью с одной стороны и умственной отсталостью с другой, можно охарактеризовать псих, состояние у этих б-ных как «эретическую отсталость». Формы б-н и. Серейский выделяет два клин, типа М.: 1)с преобладанием гипотиреозных явлений: сильная отсталость в росте, толстая и сухая кожа, одутловатое лицо, вздутый живот, резкая пупочная грыжа и проч.; со стороны психики-эретическая отсталость; это тип преобладающий; 2) с превалированием гипогенитальных явлений (крип-торхизм, отсутствие вторичных половых признаков, отсутствие или недоразвитие верхних литеральных резцов и пр.), с безразличным по преимуществу настроением, безучастием к окружающему, с элементами тор-пидности (торпидная отсталость). Важно отметить и существование стертых форм; число такого рода б-ных в последнее время резко увеличилось.-Течение непрогредиентное. Б-нь обнаруживается в первые недели, а иногда и в первые дни после рождения. Первые 2-3 года у б-ных преобладают элементы торпидности, и лишь позже большинство из них становится более активным; этот переход вызывает у родителей ложное представление об успехах развития. Б-ные отличаются большой невыносливостью, особенно к инфекциям и чаще всего к туберкулезу: 15% гибнет, не достигнув периода полового созревания; с другой стороны отмечены случаи, когда б-ные жили долго (до-50-60 лет). Диагноз в общем не представляет затруднений. Наибольшие затруднения встречаются при различении от микседемы (Вир-хов относил монголизм к спорадическому кретинизму, т. е. к микседеме); но и здесь имеется ряд диференциальных признаков. Так, голова при микседеме большая, при М.- малая; при микседеме-мягкие волосы, глубокое западение носа, отечное лицо, тупое выражение лица, короткая шея, плохая прощупываемость щитовидной железы, запоздалое развитие островков окостенения;. при' М.-микроцефалия, волосы жесткие, выпадают, выражение лица не столь тупое, отечности лица нет, кроме того имеются «монгольские» глаза, lingua geographica, гиперэкстенсия суставов. - Лечение в общем мало удовлетворительно. Наилучшие результаты наблюдаются от применения тиреоидина, к-рый действует на гипотиреоз-ные признаки, являющиеся одним из звенъ- ев в сложной картине монголизма. Серейский наблюдал некоторые успехи в отношении роста, вздутия живота, грыжи, запоров, окостенения и даже речи. В последнее время Визер (Wieser) настойчиво рекомендует рентгенотерапию, гл. обр. облучение гипофиза. Автор отмечает увеличение роста на 5 см в год (у контрольных нелеченых детей-только на 2,5 см), кожа становится чище, б-ные выглядят как «вымытые» (Визер); они становятся менее эретичными, и даже интелект будто бы становится лучше. Так как Визер одновременно с облучением гипофиза применяет облучение других эндокринных желез и спинного мозга и пр., а кроме того органотерапию и очень энергичные воспитательные меры, то трудно пока решить вопрос, чему приписать терап. успех, но лечение этим методом залужи-вает внимания и проверки.
Лит.: Винокурова А., К патологии и клинике монголизма, Труды 2 МГУ, т. I, в. 2, М., 1928; Рабинович С., К клинике и экспериментальной психологии монголизма, Ж. невропат, и психиатрии им. Корсакова, кн. 1, 1915; Серейский М., Проблемы монголизма в связи с учением о внутренней секреции в психиатрии, Журн. психол. и неврол., т. V, 1924; Чикина Л., Монголоидная идиотия, Пермский м. журн., т. VII, 1929, № 3-4; D о 1 1 i п-g e г A., Zur Aetiologie des Mongolismus, Ztschr. f. Kinderheilk., B. XXVII, 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, B. II, T. 1, Leipzig, 1927; Maclin M., Mongolian idiocy, Americ. journal of med. sciences, v. CLXXVIII, 1929; SiegertF., Der Mongolismus, Erg. d. inner. Med., B. VI, 1910. См. также литературу к статья.м Внутренняя секреция и Эндокринология.
М. Серейский.