Приглашаем посетить сайт
ОСТЕОПСАТИРОЗ
ОСТЕОПСАТИРОЗ, osteopsathyrosis (от греч. osteon--кость и psathyrosis-ломкий), лат. fragilitas ossium, ломкость костей, термин, применяемый для обозначения такого состояния костной системы, когда кости оказываются непрочными, легко подвергающимися переломам. Различают симптоматический и идиопатический О.Симптоматический О. есть та ломкость кости, к-рая является следствием тех или иных поражений костной системы, связанных с убылью костного вещества, например при остеопорозе костей различного происхождения, при старческой атрофии скелета, при рахите, остеомаляции, остите фиброзном, при неврогенных остеопати-ях, при множественных опухолях в костях и т. д.-И диопатический О. (идиопати-ческая ломкость костей) представляет собой описанное впервые Лобштейном (Lobstein) в 1825 г. своеобразное заболевание, выражающееся в повышенной ломкости костей, проявляющейся с раннего детского возраста, обычно с 1-2 лет, по самым ничтожным поводам (пеленание ребенка, игры и т. п.). Заболевание чаще наблюдается у женщин: Существуют указания, что оно более распространено в северных странах. Страдающие идйопатическим О. пациенты бывают обычно слабыми, нежного сложения, с большой головой*и характерной формой чбрепа, обусловленной клиновидно выступающим затылком. Из других часто встречающихся изменений при идиопатиче-ском О. можно отметить слабое развитие венозной системы, повышенную электровозбудимость нервов и преждевременное половое-созревание с гипоплазией внутренних гениталий и с чрезмерным развитием вторичных половых признаков. В умственном отношении пациенты бывают вообще нормально развитыми. Помимо переломов наблюдается также склонность к вывихам и растяжениям связок. Переломы при идиопатическом О. отличаются малой болезненностью и быстрым заживлением. Неправильно сросшиеся переломы .костей часто ведут к настолько резкой деформации конечностей, что последние иногда из-за этого приходится даже ампутировать. Особенностью клин. Течения б-ни является ослабление ее в период полового созревания, а часто и полное прекращение ее проявлений после наступления половой зрелости. Пат.-анат. Изменения костного скелета при идиопатическом' О. вполне сходны с изменениями при osieogenesis imperfect а (см.), отличаясь от них только менее выраженной степенью. Эти изменения, связанные также-с пониженной деятельностью костеобразую-щих элементов, сводятся в основном к недоразвитию ; кортикального и спонгиозного вещества костей. Изменения костей при О. дают характерную картину на рентген, снимках в виде резкого истончения кортикального слоя и рарификации спонгиозного вещества диафизов костей при нормальном виде- lit» эпифизов и эпифизарных линий.-Этиология идиопйтического О. пока неясна Некоторые авторы считают его ранней остеомаляцией или разновидностью рахита. Болынин-ство же авторов на основании пат.-анат. исследований считает О. идентичным с osteo-.genesis imperfecta, рассматривая его лишь как ослабленную и позднюю форму последнего (osteogenesis imperfecta tarda). Поэтому 'все взгляды на этиологию, существующие по отношению к osteogenesis imperfecta, относятся и к О. Большинство авторов рассматривает О. тоже как порок развития, выражающийся в недоразвитии всех дериватов мезенхимы. Это подтверждается и тем, что при О. отмечается часто ясно выраженный наследственно-семейный характер заболевания, передающегося через несколько генераций. При этом иногда отмечается сочетание О. с голубой окраской склер, обусловленной чрезмерной тонкостью (недоразвитием) соединительной ткани склер, и с прогрессирующей глухотой, связанной с отосклерозом. Передаваться по наследству может и не вся триада признаков полностью, а иногда лишь нек-рые из них. Наличие голубой окраски склер может служить диагностическим признаком и для лятентных форм заболевания, которые в связи с менее выраженными пат.-анатом, изменениями клинически могут характеризоваться лишь небольшой склонностью к переломам или даже полным отсутствием их.-П р о г н о з связан с началом проявления б-ни: чем раньше и чем в большем количестве появляются переломы, тем предсказание хуже. Для лечения применяются стронций, мышьяк, кальций, фосфор, рыбий жир, препараты гипофиза, щитовидной железы и молоко кастрированных коз, но без достаточного эффекта, т. к., хотя при 'помощи нек-рых из них удается повысить усвояемость кальция, б-нь не улучшается. Рекомендуется общеукрепляющее лечение.
Лит.: Обакевич Р., Врожденная идиопатиче-ская ломкость костей, Практ. мед., 1928, № 9; А р е г t Е., Les hommes de verre, Presse med., 1928, № 36; HagenbachE., Osteogenesis imperfecta tarda, Prankf. Zeitschr. f. Pathol., B. VІ, 1911; Rau H., Ober Osteopsathyrosis idiopathica, Zeitschr. f. Kinder-heilk., B. XL, 1926; Schwarz Т., Beitrag z. idio-. pathischer Osteopsathyrose, Med. Klin., 1925, № 49; Singer S., Ein Beitrag zur Frage der Kombination abnorraer Knochenbriichigkeit u. blauer Scleren, Zeitschr. f. klin. Med., B. XCVІI, 1923. См. также лит. к ст. Osteogenesis imperfecta и соотв. главы в основных руководствах, приведенных в лит. к статье Кость, патология и клиника.
Д. Лыропаев.