Приглашаем посетить сайт
ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ
ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ (ostitis deformans), б-нь Педжета, заболевание костной системы, впервые описанное подробно в 1876 г. англ. врачом Джемсом Педжетом (James Pa-get) под названием «osteitis deformans». Изменения при О. д. выражаются в деформации костей и характеризуются определенной клин, и пат.-анат. картиной. До широкого применения рентген, лучей заболевание считалось очень редким, но в наст, время количество опубликованных и описываемых случаев О. д. довольно быстро растет. До наст, времени опубликовано свыше 600 клин, наблюдений, из них в СССР около 30 (среди них 3 секционных случая). Заболевание встречается очевидно чаще, чем распознается. Пат. анатомия. Наиболее часто изменения при О. д. отмечаются в длинных трубчатых костях, особенно нижних конечностей, в костях черепа, в ключице. По Шир-меру (Schirmer), изменения' эти по частоте локализации располагаются в следующем порядке: череп, большеберцовая кость, бедренная кость, таз, позвонки, ключица, ребра, лучевая кость и т. д. Основные изменения заключаются в увеличении длины и объема, пораженных костей и в деформации их; пораженные кости становятся более порозными и приобретают более мягкую консистенцию; иногда же в результате значительного новообразования костной ткани отмечается уплотнение ее (эбурнеация), особенно костей черепа. Наиболее резкие изменения отмечаются со стороны черепа, в частности черепной крышки. Окружность черепа увеличивается на 6-8-12 см, достигая иногда 72 см (Koch);. кости черепной крышки резко утолщаются (до 2х/2 см-наблюдение Шлапоберского и Франк-Каменецкого) [см. отдельную таблицу (ст. 127-128), рис. 11]. В длинных трубчатых костях обычно поражаются диафизы, причем кость представляется утолщенной „ с неровной поверхностью, зачастую изогнутой (напр. большеберцовая кость изогнута, кнаружи и кпереди) (рис. 1). Ряд новых работ в противоположность прежним взглядам констатирует, что при О. д. в процесс постепенно вовлекаются и эпифизы трубчатых костей. Ключицы обычно увеличены в объеме-(утолщены), особенно в средней части их, изгибы выражены более резко. Кости стопы и кисти поражаются значительно реже других. В костях таза также отмечаются резкие изменения. На распиле пораженных костей отмечается неравномерная порозность коркового слоя со значительным количеством щелей между костными перекладинами; при изучении рентгенограмм костных шлифов отмечается значительное изменение «архитектоники» костей (рис. 7-10): корковый слой начинает приближаться по своему строению к мозговому, кое-где отмечаются мелкие полости. Микроскопич. изменения при О. д., по Шир-меру, могут быть сведены к следующим: 1) ре-зорпгош компактной костной ткани с последовательным увеличением размеров Гаверсо-' вых каналов; 2) новообразование костной ткани в пораженных частях и в соседних здоро-ровых участках, причем новообразованная кость частью не объизвествляется и в дальнейшем рассасывается; 3) частичное превращение костного мозга в богатую сосудами соединительную ткань, содержащую жировые, гигантские клетки, лейкоциты и т. д. Необходимо подчеркнуть, что все эти изменения локализуются преимущественно в корковом слое кости. Процесс резорпции начинается в периферических слоях кости (субпериосталь-но) и постепенно развивается по направлению к костномозговой полости. Резорпция кости происходит преимущественно путем лаку нар- 12<> ного рассасывания, т. е. образования Гауши-повых лакун с многочисленными гигантскими клетками (остеокластами); в процессе рассасывания костные балки уменьшаются в размерах, принимают разнообразную форму и благодаря наличию Гаушиповых лакун имеют с поверхности как бы изгрызанный вид. Процесс галистереза (см.) по мнению огромного большинства авторов при О. д. отсутствует, хотя Кауфман и Мейер (Kaufmann, Meyer) наблюдали при этом заболевании га-листерез в небольших размерах. В ряде случаев отмечено образование Фолькмановских перфорирующих каналов (см. Кость). Благодаря процессам резорпции кости Гаверсовы каналы могут расширяться, сливаться друг с другом и образовывать пространства значительных размеров, выполненные жировым или фиброзным костным мозгом. Одновременно с процессом рассасывания кости происходит значительное новообразование костной субстанции, идущее, по Реклингаузену (Re-cidinghausen) и Кауфману, со стороны костного мозга. Новообразование это происходит или в результате появления остеобластов и образования остеоидной ткани или путем непосредственной метаплазии соединительной ткани в костную. По вопросу о роли периоста в новообразовании кости при О. д. до последнего времени общепризнанной была точка зрения, отрицавшая периостальный остеогенез, хотя уже Гудгарт (Goodhart; 1878), Педжет и Циг-лер (Ziegler) допускали возможность перио-стального костеобразования при О. д. За последние годы ряд авторов (Freund,Schmorl) в противоположность своей прежней точке зрения указывают, что периостальный остеогенез при О. д. может иметь место в широких размерах. Новообразованная кость в течение долгого времени остается лишенной извести и при окраске гематоксилин-эозином окрашивается в свётлокрасный цвет. Значительный интерес представляет одновременное существование в одних и тех же участках кости процессов новообразования и рассасывания кости. Нередко удается обнаружить картины рассасывания новообразованной кости, причем иногда рассасывание и новообразование кости имеют место на протяжении одной и той же костной балки; в нек-рых местах отмечается даже рассасывание незрелой кости - остеоидной ткани. Вследствие многократного чередования процессов новообразования и рассасывания костные балки состоят из большого числа мелких костных фрагментов, отграниченных друг от друга соединительными линиями (Kittlinien), беспорядочно пересекающими в разных направлениях вещество кости. На поперечных и продольных срезах получается картина б. или м. изящной мозаики, получившая название «мозаичной структуры» (рис. 3)(Шморль; 1926).-По вопросу об изменении костного мозга при О. д. в наст, время начинает преобладать точка зрения, считающая изменения костного мозга вторичным, последовательным явлением. Особенно четко эта точка зрения выражена у Шморля (1930), к-рый утверждает, что можно наблюдать случаи О. д. с далеко зашедшими изменениями в костях, в то время как костный мозг остается без изменений. Костный мозг в большинстве случаев О. д. состоит из волокнистой, бедной клеточными элементами соединительной ткани и жировой ткани (рис. 4). Рядом авторов? отмечено развитие фиброзной ткани непосредственно вокруг костных балок (Bindegewebs-mantel, Askanazy).-Т. о. необходимо притти к выводу, что при О. д. имеется дело с процессом быстро идущей перестройки костной ' ткани в результате сменяющих друг друга процессов новообразования и рассасывания кости, причем явления со стороны костного-мозга носят вторичный, последовательный! характер. Этиология О. д. до последнего времени остается невыясненной. Черни (Czer-пу) и Педжет считали О. д. заболеванием воспалительного характера; отсюда и название процесса «ostitis» (Черни), «osteitis» (Педжет). Но клин, и особенно пат.-анат. картины данного заболевания не дают опорных пунктов в пользу воспалительного происхождения заболевания. Ряд франц. авторов, базируясь на положительной RW в нек-ром числе подобных случаев, считал, что в основе данного заболевания лежит сифилис. Но обследование значительного количества б-ных с О. д. не дает достаточных оснований для подтверждения сифилитического происхождения данного заболевания. Много недоразуме- | ний вносит то обстоятельство, что в ряде со- ! общений авторы относят к О. д. неясные случаи, в том числе и случаи, оказывающиеся при дальнейшем исследовании атипичными формами люеса. Имеется ряд попыток связывать случаи О. д. с травмами, ревматизмом и т. д. Ряд авторов, считавших ostitis deformans и ostitis f ibrosa двумя формами одного и того же процесса, связывал происхождение данных заболеваний с изменениями в железах внутренней секреции, в частности в паращи-товидных железах (аденомы их и пр.), хотя тогда же отмечали, что поражения паращи-товидных желез обнаруживаются обычно-лишь в случаях ostitis fibrosa. В наст, время, когда начинает преобладать мнение о разли- | чии этих двух заболеваний, отсутствие изменений в паращитовидных железах при О. д. даже служит одним из отличительных признаков этого заболевания от ostitis fibrosa. ! Нек-рые франц. авторы связывают данное заболевание с проф. вредностями (напр. отравления минеральными к-тами), отмечая его у маляров, жестянников и т. д. Имеется тенденция относить данное заболевание и к группе вегетативных нарушений, к группе дистрофий (osteodystrophia). Значительный интерес приобретает точка зрения о влиянии питания на изменения костей; так, нек-рые авторы в случаях экспериментальных псевдорахитов у собак находили в костях картину, напоминав- I шую О. д.; возможно,.что дальнейшие исследования в этой области внесут нек-рую ясность в вопрос об этиологии О. д. Клин, картина. Заболевание развивается обычно во второй половине жизни б-ных и наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин. Отмечены единичные случаи семейных заболеваний. По распространению в организме все случаи О. д. можно подразделить на моноостальные и генерализованные формы. В значительном числе наблюдавшихся случаев превалируют моноостальные формы заболевания; генерализованные формы встречаются реже. Клин, картина в типичных случаях генерализованной формы очень Рисунок 1. Фотография костей левой нижней конечности с ostitis deformans. Резкое изменение всех костей с утолщением и разрежением их. Спонтанный перелом бедра в верхней трети, Рисунок 2. Рентгенограмма черепа с ostitis deformans. Пятнистая структура кости. Кость имеет вид «курчавой головы». Рпс. 3. Микроскопическая картина кости при ostitis deformans. Видны отдельные фрагменты кости, отграниченные соединительной тканью. Картина мозаичных структур. Рисунок 4. Микроскопическая картина костного мозга при ostitis deformans. Костный мозг состоит из волокнистой и жировой соединительной ткани". Рисунок 5. Рентгенограмма костей голени при ostitis deformans. Резкие изменения в структуре большебердовой кости с исчезновением костномозгового канала. Рисунок 6. Рентгенограмма бедра (со скелета) с ostitis de."ormans. Отчетливо видна пятнистая, губчатая структура кости. Спонтанный перелом. Рисунок 7. Рентгенограмма шлифа кости черепа при ostitis deformans. Значительное утолщение кости; мелкая порозность коркового слоя; сглаживание разницы между корковым и мозговым слоями; резкое изменение архитектоники костей. Ряс. 8. Рентгенограмма шлифа кости черепа в нормальном состоянии. Отчетливая картина коркового и мозгового вещества с ясной структурой кости. Рисунок 9. Рентгенограмма шлифа большебердовой кости в нормальном состоянии. Компактный корковый слой. Рисунок 10. Рентгенограмма шлифа большебердовой кости при ostitis deformans. Значительное утолщение и порозность коркового слоя. Рисунок И. распил черепной крышки в случае болезни Педжета. Геькое утолщение костей (-2 у» см) с порозностыо внутри. (К иллюстр. ст. Остит деформирующий.)
К ст. Остит деформирующий.
Г О 3 Н А К. характерна. В основном она является результатом процессов деформации черепа, длинных трубчатых костей и позвоночника. Окружность головы начинает постепенно увеличиваться; больным приходится приобретать головные уборы все большего размера. У одного наблюдавшегося Педжетом б-ного окружность головы в течение 32 лет увеличилась на 12 см. Кости лицевого черепа обычно не поражаются, вследствие чего на чрезмерно большой голове, обычно с выпуклым лбом, остается маленькое лицо. Изменения в костях конечностей могут быть симметричными, несимметричными и перекрестными. На нижних конечностях изменения обычно резче выражены, чем в прочих отделах. Больше-берцовые кости, одна или обе, на всем протяжении резко утолщены, искривлены кпереди и в лятеральную сторону. Наибольшей степени утолщение обычно достигает в верхней части tibiae. Малоберцовая кость обычно не искривляется. На бедре более заметно искривление, чем утолщение. Клинически обычно поражение костей стопы не отмечается. На верхних конечностях, к-рые реже поражаются процессом, изменения обычно локализуются в плечевой кости; при поражениях предплечья ' обычно страдает лучевая кость. В костях кисти обычно клинически изменения не обнаруживаются. Отмечается деформация ребер, причем межреберные промежутки суживаются. Изменения позвоночника проявляются в б. или м. выраженном кифозе, наблюдающемся обычно в грудном отделе. Искривление костей нижних конечностей ведет к значительному относительному укорочению последних; вследствие этого, а также из-за имеющегося искривления позвоночника, уменьшается относительная длина туловища (до 30 см в случае Wilson'a). Руки подобных б-ных свешиваются почти до колен и кажутся несоразмерно длинными; голова из-за тяжести черепной крышки и слабости мускулатуры опускается на грудь; по внешнему виду б-ной несколько напоминает собой человекообразную обезьяну. При моноостальных формах чаще всего поражается большеберцовая кость. Нередки комбинированные поражения черепа и tibiae. Деформации костей, особенно нижних конечностей, в далеко зашедших случаях могут обусловить тяжелые расстройства движения. Часто имеются невральгические боли в пораженных конечностях, достигающие иногда высокой интенсивности. В ряде случаев наблюдаются самопроизвольные переломы. Очень характерно правильное поперечное направление подобных переломов. Описаны единичные случаи поражения суставов при О. д. Однако здесь возможно смешение с arthritis deformans. Внутренние органы, в том числе и органы внутренней секреции, обычно не поражаются. Многие авторы отмечают при О. д. резко выраженные явления общего артериосклероза. Объизвествление сосудов может быть так резко выражено, что сосуды контурируются на рентгенограммах конечностей. Однако нет достаточных оснований считать артериосклероз патогномоничным для О. д. Здесь очевидно имеется одновременное существование обоих процессов, к-рое объясняется лишь преклонным возрастом большинства подобных больных. Картина крови обычно не меняется. Исследование мочи не дает заметных уклонений, от нормы. Исследование кальциевого обмена также не дает отклонений от нормы: количество кальция в крови, моче и кале существенно не меняется, так же как и количество фосфора в крови (Snapper). Рентген исследование имеет решающее значение для диагностики, т. к. в типичных случаях рентгеновская картина настолько характерна, что не может быть смешана ни с каким другим заболеванием. Особенно характерны изменения черепа и длинных трубчатых костей. Кости представляются утолщенными, структура их пестра, наряду с участками склероза (эбурнеации) имеются мелкие очаги разрежения. Получается картина пятнистого, губчатого строения [см. отд. табл. (ст. 127-128), рис. 6]. Участки разрежения имеют сходство с хлопьями ваты. Такая пятнистая структура на рентгенограмме является как бы грубым макроскоп, субстратом мозаичных структур, характерных для микроскоп, картины процесса. При рентген. исследовании обнаруживается, что кости черепной крышки утолщены, нормальные соотношения между lamina externa и interna и diploe исчезли. Поверхность кости имеет размытые контуры, не резко отделяющиеся от мягких тканей. Структура кости характеризуется беспорядочным чередованием более светлых и более темных участков и имеет губчатый характер. Подобные рентген, картины сравниваются с курчавой головой негра [см. отд. табл. (ст. 127-128), рис. 2]. При более детальном исследовании устанавливаются изменения и в основании черепа-уменьшение глубины черепных ямок, уплощение турецкого седла, утолщение костей основания и смазанность их контуров. Большеберцовая кость представляется утолщенной в 2-3-4 раза; костномозговая полость обычно сужена. Границы кости с мягкими тканями не резки. Вещество кости представляется беспорядочным смешением более плотных и разрыхленных участков и имеет характерный губчатый вид [см. отд. табл. (ст. 127-128), рис. 5]. В отдельных случаях отмечаются мелкие костные кисты. Fibula обычно не искривлена и напоминает тетиву лука, дугой к-рого является искривленная tibia. Изменения в бедре аналогичны изменениям в болыпеберцовой кости. Нередко на рентгенограммах обнаруживаются изменения мелких костей кисти и стопы. Изменения в позвоночнике редко устанавливаются рентгенологически при жизни. Обычно они выявляются при исследовании секционных препаратов (Hallermann). Рентген. картина может однако представить значительные затруднения в диагностике начальных и мопоостальных форм. Одним из проявлений начальных форм заболевания является очевидно osteoporosis circumscripta Schtiller'a, заключающийся в появлении довольно обширных изолированных участков разрежения в костях черепа, преимущественно прилежащих к основанию, резко отграниченных от нормальных участков зазубренной или фестончатой линией. Диагноз ставится в части случаев впервые при наступившем спонтанном переломе, иногда при обращении б-ною по поводу другого заболевания. Лишь в далеко зашедших случаях деформация конечностей и боли приводят б-ного к врачу. В отношении диферен- 131ОСТИТ
циальной диагностики необходимо иметь в виду сифилис и фиброзный остит. При сифилисе обычно не наблюдается характерных для О. д. изменений в черепе; что касается столь частых при О. д. изменений tibiae, то характерным для О. д. является искривление ее в лятеральную сторону и кпереди в противоположность сифилису, где искривление бывает обычно направлено вперед. Далее при О. д. не наблюдается периоститов, столь характерных для сифилиса, и наконец при О. д. имеется типичная пятнистая структура костной ткани, при сифилисе же обычно наблюдается гиперостоз (эбурнеация). Однако при изолированных поражениях tibiae диференциаль-ный диагноз с сифилисом может быть иногда затруднителен. Что касается ostitis fibrosa, то необходимо прежде всего установить, что оба эти заболевания являются самостоятельными нозологическими единицами (Шморль, Snapper и др.). Необходимо отметить, что клинические и рентген, картины обоих этих заболеваний всегда считались различными, между тем как пат.-анат. картина обоих процессов идентифицировалась многими исследователями до самого последнего времени (см. Остит фиброзный). О. д. развивается обычно во второй половине жизни, фиброзный остит-в первые три десятилетия. Для О. д. является типичным диффузное поражение костей черепной крышки, при фиброзном остите кости черепа обычно диффузно не поражаются. Множественные переломы, типичные для фиброзного остита, при О. д. не встречаются. В то время как О. д. часто протекает безболезненно, для фиброзного остита являются характерными резкие боли в пораженных костях. Кальциевый обмен, обычно не меняющийся при О. д., резко нарушается (повышается) при фиброзном остите. При О. д. органы внутренней секреции обычно не поражаются, при фиброзном остите описывается увеличение паращи-товидных желез. Рентгенологически в типичных случаях между обоими процессами также существует резкая разница: губчатое, пятнистое строение костной ткани при О. д. в противоположность маляционной костной ткани с крупными костными кистами, типичной для фиброзного остита. Исход. Заболевание тянется десятками лет и само по себе обычно не ведет к летальному исходу. В отдельных случаях отмечено развитие сарком в пораженных костях. Некоторые авторы считают даже О. д. пресаркома-тозным состоянием. Однако эта точка зрения едва ли верна. Большинство б-ных погибает от интеркурентных заболеваний.-Л е ч е н и е в общем безуспешно и в виду неясности этиологии процесса проводится эмпирическим путем, ощупью. Имеется ряд предложений о лечении подобных б-ных препаратами желез внутренней секреции, как-то овариином, экстрактом щитовидной железы, надпочечников и т. д.; в нек-рых случаях удавалось получать кажущееся улучшение общих явлений, но о длительном улучшении или остановке процесса говорить не приходилось. Нек-рые авторы испытывали лечение препаратами иода, хинина, фосфора с рыбьим жиром и т. д., но без заметных результатов. В виду предполагавшейся нек-рыми франц. авторами связи между О. д. и сифилисом проводились попытки антилюетического лечения без особого успеха. Шлезингер (Schlesinger) предла- ЫЙ
132
гал проводить рентгенотерапию пораженных костей. Для исправления деформаций при О. д. был предложен и проводился ряд хир. мероприятий (остеотомии, резекции участков костей и т. д.), однако с довольно частыми неудачными исходами (медленное образование костной мозоли, наклонность к образованию ложного сустава и т. д.). .
Лит.: Schmidt M., О мозаичной структуре костей при фиброзном остите, Моск. мед. ж., 1929," № 10; Pranck-Karaenetzki u. S с h 1 а р о b e г s k i, Zur Untersuchungsmethodik pathologischer Veranderun-gen des Knochenbaus, Zentralbl. f. allg. Pathol. u. pa-thol. Anatomie, B. L, 1930; Frangenheim P., Osti-tls deformans Paget und Ostitis fibrosa Recklinghausen, Erg. d. Cbdr. u. Orthop., B. XIV, 1921; Freund, Zur Frage der Ostitis deformans Paget, Virch. Arch., B. CCLXXIV, H. 1, 1929; H a 11 er m an n, Zur Kenntnis der Ostitis deformans Paget, Fortschritte a. d. Gebiete d. Rontgenstr., B. XL, 1929; Schirmer K., Die Paget'sche Knochenerkrankung, Centralbl. f. d. Grenzgebi-eteder Med.u. Chir., B. XI, 1908; S chmi dt M., Krank-heiten des Knochensystems (Pathologische Anatomie, hrsg. v. L. Aschoff, B. II, Jena, 1928); Schmorl G., Zur Kenntnis der Ostitis deformans Paget, Verhandl. d. Deutschen pathologisch. Gesellschaft, 25. Tagung, 1930; Snapper, tTber den Unterschied zwiscben Reckling-hausenschen und Pagetschen Krankheit, Med. Klinik, 1930, № 39.
В. Шлапоберский.