Приглашаем посетить сайт
ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН. Под П. о. подразумевают обычно все процессы образования,, превращения и распада пигмента крови (гемоглобина), точнее его пигментной небелковой части, и главного деривата этого пигмента- желчного пигмента (билирубина). В наст, время однако известны и другие пигменты, к-рые по хим. составу повидимому близки НЬ-это-НЬ мышц, цитохромы, дыхательный фермент Варбурга (Warburg) и другие еще весьма мала изученные пигменты. Отделить процессы образования, превращения и распада этих пиг- | ментов от процессов обмена НЬ пока невозможно. В более широком смысле под П..о. можно подразумевать процессы образования, превращения и распада всех пигментов организма, т. е. как вышеперечисленных пигментов, группы НЬ, так и всех других пигментов- меланина, липохромов и т. д. Изучение обмена кровяного пигмента и родственных ему пигментов представляет совершенно исключительный интерес, так кик эти пигменты играют в животном организме важнейшую роль-в дыхании. Физиология обмена пигментов группы НЬ. Главная масса гемоглобина (см.) у высших животных находится в эри-. троцитах. Но кроме того НЬ или близкое ему по строению вещество содержится в значительном количестве также в мышцах. По. Уиплу (Whipple) содержание его в мышцах достигает 300-1 000 мг%) принимая вес мышц у взрослого человека = 25-40% веса тела,, получается 100-200 г мышечного НЬ.. Так. обр. мышечный НЬ составляет 10-20%, всего НЬ в организме. Содержание НЬ в мышцах не' является постоянным и колеблется в зависимости от их функций. Тренированные j мышцы содержат его больше, чем нетренированные. При перерезке иннервирующих мышцу нервов содержание в ней НЬ быстро па- I дает (Whipple). Помимо НЬ в тканях животных и растений широко распространен пигмент цктохром. Мек Мунн (Mac Munn) полагает, что он близок к гемохромогену. Физиол. роль цитохрома связана повидимому с процессами окисления в тканях. Кроме цитохрома в клеточках организма содержится т. н.. дыхательный фермент (см. Гемоглобин-гемоглобин как дыхательный фермент).. Это вещество по мнению Варбурга близко по строению гематину и играет роль катализатора окислительных процессов в клетках. Кроме перечисленных веществ группы НЬ в животном организме и его выделениях при физиол. условиях встречаются различные без- j железистые пигменты-порфирины (см.). I Для изучения обмена пигментной частицы I НЬ, т. е. для выяснения источников и путей ' его образования, путей его превращения и разрушения и судьбы продуктов его распада.. представляет большие затруднения то обстоятельство, что несомненно лишь сравнительно-небольшая часть НЬ подвергается расщеплению до продуктов, выделяемых организмом, к что лишь соответствующая небольшая часть» его строится из новых материалов. Наибольшая часть различных продуктов расщепления НЬ, получающихся на последовательных этапах этого расщепления, используется организмом для построения нового НЬ.-Т. о. имеем на пути обмена пигментной частицы НЬ как бы целый ряд ответвлений, ведущих кружным путем обратно к основному пути. Определение этих кружных путей представляет естественно наибольшие затруднения, тем более, что есть основание предполагать, что пути обмена НЬ крови, НЬ мышц, цитохрома, дыхательного фермента Варбурга и т. д. не идут отдельно, независимо друг от друга, а сходятся вместе и опять расходятся на различных этапах обмена. Правда, по своему количеству пигментная частица НЬ крови занимает доминирующее положение; из других же родственных пигментов во всяком случае мышечный НЬ имеется в организме в таком количестве, что его обмен должен быть учтен при количественном изучении обмена этой пигментной группы. О количестве в организме других пигментов этой группы-цитохрома, дыхательного фермента Варбурга и пр.-мы не имеем никаких данных. Первую попытку дать схему обменапигмент-ной части НЬ сделал Уипл. Более полную схему составили Borst и Konigsdorffer. Для построения заново пигментной частицы НЬ организм может пользоваться как материалами, но хучаемыми из пищи, так и продуктами распада белков и жиров собственных тканей. Среди этих материалов имеются такие, из которых организм может строить заново пирро-ловые кольца, необходимые для формирования ядра пигментной частицы. Такими материалами, из к-рых in vitro легко получаются пирроловые кольца, могут быть ацетоуксус-ная, аминокротоновая к-ты, 1,4 дикетоны,пен-тозы и глютаминовая кислота. Но кроме того в пищевых материалах и продуктах распада тканей организма могут быть и готовые пирро-ловые кольца, напр. в аминокислотах-триптофане и оксипролине. Наконец с пищей вводятся несомненно в значительном количестве и готовые порфирины и порфириновые комплексы, напр. в растительной пище в хлоро-филе, в животной-в НЬ, миогемоглобине, цитохромах и в др. Может быть они во время пищеварения, всасывания и в органах, куда они поступают, сперва подвергаются в той или иной степени расщеплению, а затем только их продукты распада используются в той пли иной мере для построения нового НЬ. Где происходят все эти синтетические процессы и процессы подготовления материалов для синтеза,-с точностью также неизвестно. Синтез НЬ крови в своих последних фазах происходит несомненно в костномозговой ткани-в эритробластах; локализацию подготовительных процессов, по крайней мере частично, можно предполагать в селезенке, печени, костном мозгу, в их ретикуло-эндоте-лиальных клетках, поскольку в них как-будто происходят процессы распада эритроцитов, накопление Fe, превращение НЬ в билирубин и т. д., но точнее определить локализацию и химизм всех этих процессов пока невозможно. Представляется вероятным, что процесс формирования пигментной частицы НЬ идет через порфирин, но доказать наличие порфири-нов в эрйтробластической ткани в количестве большем, чем во всех других тканях организ- ма, удалось при физиол. условиях только в : период эмбриональной жизни, а у взрослого ! организма-только при пат. кроветворении, I как оно встречается при злокачественном ма-I локровии, когда кроветворение возвращается I к эмбриональному, т. н. мегалобластическо-I му типу. У эмбрионов Борет и Кенигсдорфер (Borst, Konigsdorffer), изучая люминисцен-; цию, флюоресценцию и спектры соответству-. | ющих тканей, могли наблюдать в эритробластах не только наличие порфирина, но и постепенную замену его Hb, resp. постепенный переход его в НЬ. В эрйтробластической ткани взрослого организма те же авторы не могли доказать наличия типичных порфиринов, но получили результаты, заставляющие предполагать, что образование НЬ идет через фазу пирролового комплекса,близкого к порфирину. Немногим более ясна картина обратного про-i цесса - распада НЬ. Мы встречаем как определенные продукты распада НЬ - желчный пигмент билирубин и Fe. Промежуточные продукты превращения между пигментной частицей НЬ и билирубином неизвестны, между | степенью же гемолиза и количеством выра^-I батываемого в организме билирубина уста-| новлен полный параллелизм. Вне животного ! организма до сих пор не удалось получить из НЬ билирубин. Можно предположить, что расщепление НЬ начинается с отщепления глобина, что затем отщепляется Fe, и его порфириновый комплекс превращается в билирубин. Однако Фишер (Н. Fischer) считает более вероятным, что Fe не отщепляется сразу, что вся пигментная часть сперва изменяется, подвергаясь окислению, и что лишь в более поздних стадиях превращения отщепляется Fe. Эти процессы происходят по всей вероятности в ретикуло-эндотелиальной системе, в частности в рет.-энд. клетках селезенки и печени (см. Гемолиз, гематолиз-гемолиз in vivo). Уже в отношении промежуточных продуктов, получающихся при превращении пигментной части в билирубин, необходимо поставить вопрос об использовании их организмом для построения нового НЬ. Тот же вопрос-необходимо поставить и в отношении билирубина. Использование промежуточных продуктов и самого билирубина для построения нового НЬ может, по крайней мере в предварительных фазах, происходить непосредственно после его образования в рет.-энд. системе печени, селезенки и костного мозга; билирубин может быть использован и после выделения его с желчью в кишечник и обратного всасывания в кровь из верхних отделов кишечника до превращения в уробилиноген. Насколько такое обратное превращение билирубина в пигментную часть НЬ в животном организме имеет место в действительности-неизвестно. Билирубин, остающийся в кишечнике, под влиянием бактерий превращается целиком в уробилиноген; одна часть этого уробилиноге-на выделяется из кишечника с испражнениями, другая часть по всей вероятности подвергается разрушению, но третья значительная часть его во всяком случае всасывается из кишечника в кровь, причем этот всосанный уробилиноген почти целиком попадает в вены портальной системы. Попавший с портальной кровью в печоночные капиляры уробилиноген при норме почти не пропускается печенью в нижню.ю полую вену, resp. общий круг кровообращения. Проникающий туда в незначительном количестве, уробилиноген вместе с уробилиногеном, проникающим туда же помимо печени из нижних отделов толстой кишки (через нижние гемороидальные вены), выделяется почками и дает ту уробилинурию- около 1-2 мг (по более точной методике Тег-wen'a), к-рая наблюдается при норме. Судьба уробилиногена, попавшего с портальной кровью в печоночные капиляры, не вполне ясна. Количество его во всяком случае значительно. Если в среднем в сутки с испражнениями выделяется около 120 мг уробилиногена, то столько же повидимому всасывается из кишечника и попадает в печень. В отношении судьбы этого попавшего в печень уробилиногена следует иметь в виду по крайней мере четыре возможности: 1) выделение его с желчью как такового, 2) превращение его обратно в билирубин, 3) использование его как материала для построения нового НЬ, 4) разрушение его с выделением продуктов его распада из организма или с использованием их в других направлениях. Насколько в действительности это выделение, превращение, использование или разрушение уробилиногена имеет место в организме, пока является спорным. Выделение в виде уробилиногена с желчью сомнительно, т. к. наличие в желчи уробилиногена пока нельзя считать установленным (применявшаяся методика для этой цели не подходит). Более вероятно его превращение в билирубин, но имеющиеся пока немногочисленные опыты, к-рые говорят в пользу такого превращения, все же недостаточны" для того, чтобы его считать установленным. Что же касается использования уробилина для построения нового НЬ, то прямых данных в пользу такого предположения нет. То же можно сказать и о разрушении уробилиногена в печени. При всевозможных пат. состояниях печени уробилиноген пропускает ее в общий круг кровообращения и тогда значительная часть его выделяется мочой.* Соотношение между количеством уробилиногена мочи и кала достигает тогда 1:1 и больше. Это обстоятельство и дает представление о том, какая значительная часть ^уробилиногена всасывается и при норме из кишечника. Сравнительно недавно выяснилась некоторая связь с гемоглобино-пигментпым обменом пигментов мочи-уроэритриыаи урохрома В (Heil-meyer), химич. природа к-рых однако еще не выяснена; количество этих двух пигментов меняется прямо пропорционально степени распада НЬ; оно напр. резко повышено при злокачественном малокровии и в особенности при гемолитической желтухе, а после значительных кровопусканий сильно понижено. В образовании и выделении их несомненно принимает участие печень-каждое поражение ее сопряжено с сильным повышением количества этих пигментов мочи. Из изложенного вытекает, что есть основание предполагать использование продуктов превращения и расщепления пигментной части НЬ для построения нового НЬ. Насколько велика та часть НЬ, к-рая образуется из этих продуктов, насколько велика часть,вырабатываемая вновь из продуктов, поступивших извне, на этот вопрос отчасти дают ответ экс.пе- * Вполне вероятно, что при заболеваниях печени, когда затрудняется ток крови через нее, всосавшийся из кишечника уробилиноген попадает в общий круг кровообращения и по развившимся колятералям. риментальные наблюдения Мек Мастера, Рауса (Мс Master, Rous); из этих наблюдений, так же как и из данных других автЪрог; (Singer, Heilmeyer, Otto), следует1, что при разрушении в организме НЬ лишь часть его выделяется в виде уробилиногена. Этот факт дает право предположить, что продукты распада остальной части распавшегося НЬ используются для построения нового НЬ, что следовательно значительная часть--по. этим данным до 50 %-вновь вырабатываемого в организме НЬ строится из материалов, получающихся от распада НЬ. Получается впечатление, что организм так же тщательно использует для построения нового НЬ уже бывшие в употреблении пирроловые кольца или комплексы, как это имеет место с Fe распадающегося НЬ.-Какое отношение имеет к толь-ко-что изложенному обмену пигментной частицы НЬ крови обмен миогемоглобина, цито-хрома и других гемохромогеиов вроде дыхательного фермента Варбурга, об этом нам ничего неизвестно, как неизвестно также, насколько связан между собой обмен всех этих веществ. Патология обмена пигментов группы НЬ. Пат. состояния П. о. можно разделить на нарушения образования пигмента и на нарушение его разрушения. Пат. нарушения образования и распада пигментной части НЬ следует отграничить от пат. нарушений образования и распада самого НЬ и красных кровяных телец в целом. При анемиях, в основе которых лежит недостаточное кроветворение, можно говорить о нарушении П. о. строго говоря только тогда, когда имеются данные в пользу нарушения образования и расщепления именно пигментной части НЬ. В отношении большинства анемий, вызванных недостаточным кроветворением и чрезмерным разрушением эритроцитов, мы таких данных пока не имеем и как причину недостаточного кроветворения можем скорее предполагать нарушение функции регулирующего кроветворение нервно-гуморально-гормоналыюго аппарата, различные нарушения других' основных биол. свойств тех клеток, которые вырабатывают НЬ, нарушение формирования НЬ в смысле нарушения процесса соединения пигментной частицы с глобином, недостаток Fe и т. д. Как причину чрезмерного разрушения крови можно предполагать усиление гемоли-зирующих функций в организме или понижение сопротивляемости эритроцитов в отношении гемолизирующих влияний. В большинстве этих форм анемий, а также и противоположных состояний - полицитемий, в основе к-рых можно предполагать чрезмерное кроветворение или недостаточное кроверазруше-ние, не имеется следовательно первичного нарушения П. о. как причины анемии или полицитемий, но вторично, количественно П. о. конечно нарушается и при этих формах и даже при анемиях вследствие кровотечений, т. е. выработка организмом НЬ, а следовательно и пигментной частицы, а также ее нарушение повышается , или понижается и в связи с этим усиливается или увеличивается и выработка желчного пигмента-билирубина. Процессы кроветворения и кроверазрушепия несомненно находятся в организме под влиянием регулирующего аппарата и тесно друг с другом связаны в том смысле. что усиленное разрушение эритроцитов ведет к усиленной их выра- ботке, недостаточная регенерация эритроцитов или потеря их организмом вследствие кровотечений ведет к понижению гемолитических процессов, и, наоборот, усиление выработки эритроцитов вызывает их усиленное разрушение (при полицитемии) и т. д. Какое значение при необходимости усиленной регенерации крови имеет использование продуктов распада ЫЬ для построения нового НЬ, лучше всего доказывается той большой разницей в быстроте регенерации крови, какая наблюдается между анемиями вследствие усиленного разрушения крови, с одной стороны, и вследствие кровопотерь-с другой. Тот факт, что при повторных кровопотерях сравнительно очень быстро наступает истощение кроветворной функции, заставляет предполагать, что построение пигментной частицы из свежего материала для организма значительно труднее, чем из продуктов распада НЬ. Регенерация крови после кровопотерь затрудняется повидимому в первую очередь недостатком Fe, развивающимся в этих условиях, но несомненно играет роль и недостаток органической компоненты для формирования пигментной части. Это вытекает из классических опытов Уинла и Робшит-Роббинса (Robscheit-Robbins), которые установили, что у собак при тяжелых анемиях, вызванных повторными извлечениями крови, быстрота регенерации крови зависит не только от содержания в пище Fe, но и от других особенностей ее состава. Особенно способствует усилению регенерации крови печень, почки и желудочная стенка. По этим экспериментальным данным зеленые овощи, содержащие близкий по хим. построению к пигментным частицам НЬ хлорофил, способствуют формированию НЬ в значительно меньшей мере, чем указанные только-что животные пищевые вещества. Интересно, что, наоборот, формированию хлоро-фила, при выращивании по крайней мере злаков , в значительной мере способствует прибавление к питательному раствору печоночных экстрактов (Suzman, Ungley). Совершенно особый вид нарушения кроветворения имеет место при злокачественном малокровии. Накопившиеся за последние 5 лет в связи с открытием печоночной терапии данные дают право придавать главное значение в патогенезе злокачественного малокровия нарушению эритропоэза. Как определил еще Эрлих, эритропоэз при этом заболевании принимает в морфол. отношении характер эмбрионального эритропоэза. Сравнительно недавно Borst и Konigsdorffer определили, что и в отношении химизма образования пигментной частицы при злокачественном малокровии имеется эмбриональный тип кроветворения (см. выше). Другой факт, также недавно установленный,-это возвращение эритропоэза при пернициозной анемии к нормальному для вне-утробпой яшзни типу-и количественно и качественно-под влиянием введения в организм веществ, содержащихся в особенно большом количестве в печени, почках и в желудочной стенке животных. По последним данным (Da-kin, West и Howe) в этих органах находится смесь /?-оксиглютаминовой кислоты и ?-у-окси-пролина, т. е. аминокислот, к-рые, как выше было указано, могут служить материалом для формирования пигментной частицы. Имеются предположения, что злокачественное малокровие развивается в результате недостаточ- ного поступления в организм этого необходимого для формирования НЬ вещества. Этот недостаток связан повидимому чаще всего с нарушением пищеварения вследствие имеющейся у данных больных я-селудочной ахилии. При нормальном желудочном пищеварении это вещество получается из обычных пищевых веществ (преимущественно из мышечной тка-' ; ни), при ахилии оно может быть получено только из вышеуказанных органов. В результате недостатка этого вещества, необходимого для того вида формирования пигментной частицы НЬ, какой имеет место во внеутробной жизни, построение пигментной части НЬ в организме переходит к эмбриональному типу. В условиях взрослого организма этот тип кроветворения, в силу неясных для нас пока причин, остается совершенно недостаточным. В патогенезе злокачественного малокровия, согласно этой точки зрения, на первом месте стоит неправильный эритропоэз в результате нарушения нормального образования пигментной части НЬ, а усиленный гемолиз рассматривается как явление вторичное. Может быть j эта точка зрения слишком односторонняя; I предположение, что усиленный гемолиз при I злокачественном малокровии есть результат | только пониженной сопротивляемости пат. эри-i троцитов в отношении нормальных гемолити-I ческих влияний в организме, не обосновано по-| ка прямым доказательством этой пониженной стойкости эритроцитов при злокачественном малокровии. Гемолиз при злокачественном ма-локр овии пр оисходит во всяком случае не вполне нормально; в крови при этом заболевании регулярно наблюдается присутствие гематина (Schumm, Bingold). При гемолитической желтухе или гемоли-| тической анемии, в частности при ее семейной ; конституциональной форме, мы имеем право уже со значительной уверенностью считать первичным явлением пат. кроветворение с выработкой эритроцитов, отличающихся морфо-' ! логически особой формой-сферической и резко пониженной стойкостью, в силу к-рой они быстро подвергаются нормальным гемолитическим влияниям. Характер пат. эритропоэза здесь совершенно другой по сравнению с зло-I качественным малокровием. Он отличается : прежде всего чрезвычайной интенсивностью, 1 благодаря чему гемолиз несмотря на то, что ! он повышен гораздо сильнее, чем при злокачественном малокровии, не так легко, как I при этом последнем, ведет к развитию анемии. О нарушении построения пигментной ча-' ; стицы при конституциональной гемолитиче-; ской анемии нам ничего неизвестно. В результате усиленного гемолиза и неспособности печени выделить весь образующийся билиру-I бин во всем организме накапливается этот пигмент и развивается желтуха. Здесь кстати нужно отметить, что кроме гемолитической желтухи другие формы заболеваний, вызванные нарушением в количественном или в качественном отношении образования билирубина, пока еще не выделены и не выяснены в достаточноймере.Согласно современному пред-: ставлению другие формы желтухи вызваны I задержкой билирубина в организме благодаря затруднению его выделения или вследствие нарушения соответствующих функций печени > или в результате механических препятствий в желчных путях.-С точки зрения патологии П. о. заслуживает внимания анемия, развива-' ющаяся в эксперименте у собак под влиянием постоянных потерь желчи через желчную фистулу (Мс Master, Seyderhelm). Через 2-4 недели после наложения фистулы развивается анемия, и одновременно понижается количество выделяемого с желчью билирубина. Другие данные указывают также на понижение при этом эритропоэза. Возникает мысль, что эта анемия есть результат потери организмом желчи, содержащей в виде билирубина необходимый для построения НЬ материал. Эта мысль однако пока не нашла подтверждения в соответствующих опытах. Защищаемое и сейчас еще представление, что уробилинурия при заболеваниях печени есть проявление пат. образования этого пигмента вместо билирубина в этом органе (Fisch-ler) или из билирубина в крови и во всех тканях (Brule), пока следует считать необоснованным, так как пока недоказано образование в организме уробилиногена в другом месте и из другого материала, кроме как в кишечнике и разве еще в инфицированных желчных путях, и только из билирубина желчи. С точки зрения классическ. теории Ф. Мюллера (Fr. Mtiller), подтвержденной еще недавно точными опытами Мек Мастера, Броуна, Рауса, уробилиноген образуется только в кишечнике и только из билирубина желчи. Уробилинурия есть следствие нарушения функции печени, в силу к-рого уробилиноген, как уже указано выше, ею не задерживается и проникает в большой круг кровообращения. Выше было указано, что при злокачественном малокровии в крови определяется гематин. Многие физиологи и патологи (в том числе Schumm) считают гематин промежуточным продуктом при образовании билирубина из кровяного пигмента. Однако это образование билирубина из НЬ через гематин следует считать недоказанным, т.к. против этого взгляда говорит целый ряд фактов: 1) искусственно хим. способом перевести гематин в билирубин до сих пор не удалось; 2) доказать наличие тематика в органах, играющих роль в пигментном обмене, в таком количестве, к-рого следовало бы ожидать судя по ежедневной выработке билирубина, не удается; 3) гематин в крови определяется только при определенных пат. состояниях; кроме как при пернициозной анемии гематине>шя наблюдается при острой желтой атрофии печени, внематочной беременности, эклямпсии беременных, малярии, сепсисе, вызванном возбудителем газовой гангрены, при интоксикациях Kali ehlorieum (бертолетовой солью), динитробензолом, уксусной к-той, толуилендиамином, фенилгидразином (Schumm и др.); 4) кроме того следует отметить, что одного повышения кровяного распада в организме недостаточно для появления гематинемии, так например последняя отсутствует после переливания крови, когда перелитая кровь подвергается быстрому разрушению (Bingold, Nurenberger), при гемолизе при анафилактических явлениях (Leblanc), в некоторых случаях гемолитической желтухи (Bin-gold); экспериментально вызвать гематине-мию толуилендиамином удается не у всех животных, напр. у кроликов, несмотря на значительный гемолиз и резкую анемию после отравления толуилендиамином, гематинемия не наблюдается. Все эти факты говорят в пользу того, что гематинемия не является проявлением усиления идущего нормальным путем ге- моглобино-пигментного обмена, а есть проявление извращения последнего, наступающего под влиянием определенных токсических и токси-инфекционных воздействий. Безусловно пат. продуктом превращения НЬ является метгемоглобин (см. Гемоглобин). Это превращение происходит также под влиянием ядовитых веществ как экзогенных, среди к-рых стоят на первом месте анилиновые дериваты, напр. антифебрин, фенацетин, нитробензол, нитриты, так и эндогенных, образующихся в кишечнике при резко выраженных процессах разложения в нем. В последнем случае развивается картина, которая складывается из цианоза и б. или м. тяжелых кишечных явлений (энтерогенный псевдоцианоз) (Hij-mans van den Bergh и Gmtterink). При тяжелых отравлениях метгемоглобин выделяется с .мочой, причем одновременно развивается тяжелое поражение почек. Нередко наблюдается одновременное присутствие в крови и в моче гематина и метгемоглобина. К заболеваниям, нарушающим вторично П. о. гемоглобина, принадлежат и все те пат. состояния, когда циркулирующие в крови эритроциты подвергаются распаду, когда происходит пат. гемолиз и получается гемоглоби-немия (см. Гемоглобинурия, гемоглобипемия). Следует отличать метгемоглобинурию в результате метгемоглобинемии - превращения НЬ в метгемоглобин в циркулирующей крови-от метгемоглобинурии в результате вторичного превращения НЬ в метгемоглобин, как оно часто наблюдается при различных гемолитических процессах без образования в крови метгемоглобина, т.е. без метгемоглобинемии. Освобождающийся при гемолизе НЬ частично выделяется почками-гемоглобину рия, частично захватывается эндотелием печени и селезенки, где подвергается дальнейшим изменениям. Особый теоретический интерес представляет т. н. паралитическая гемоглобинурия или вернее миогемоглобинурия. Это заболевание хорошо известно как заболевание лошадей и реже рогатого скота, но встречается изредка у людей. Заключается оно в миогемоглобинемии и миогемоглобинурии вследствие выхождения миогемоглобина из мышцы в тяжелом паралитическом состоянии мускулатуры, которая на секции оказывается почти обесцвеченной и под микроскопом обнаруживает резкие дегенеративные изменения. Наиболее выраженным заболеванием, связанным с нарушением П. о., является порфирия. Физиология и патология пигментов, не относящихся к группе НЬ. Помимо порфирии ярко выраженным заболеванием П. о. является гемохроматоз (см.). Выяснилось, что притемохроматозе отлагаются в организме 2 сорта пигмента, один, содержащий Fe типа гемосидерина, другой, не содержащий Fe (Bork) или содержащий его в таком виде, что обнаружить его можно только после обработки сернистым аммонием (Hueck); первый пигмент откладывается преимущественно в печени и селезенке, но и во многих других органах, второй-откладывается гл. обр. в гладкой мускулатуре и в колее. Отложение первого пигмента рассматривают как результат понижения способности соответствующих клеток (в первую очередь ретикуло-эн-дотелия) к усвоению или вернее переработке Fe в такую форму, в какой оно может быть использовано для построения пигментного ..комплекса. Происхождение и характер второго пигмента не ясны, по Гюку (Hueck), он относится к жироподобным веществам-он его называет липофусцином, по Борку (Bork), он относится к группе меланина-следовательно белкового происхождения. Борк считает его идентичным с нормальным пигментом, накапливающимся в результате процессов изнашивания в соответствующих органах, гл. обр. в мускулатуре. Его появление и отложение в чрезмерном количестве Борк ставит в зависимость от определенного, лежащего в основе всего заболевания токсического влияния, которое ведет и к нарушению обмена Fe. Другой пигмент или группа пигментов, нарушение образования и разрушение которого представляет грактический интерес,-это меланин (см.). Близко к группе меланина стоит тот пигмент, который образуется при алкаптонурии '(см.) из накапливающейся в организме гомо-гентизиновой к-ты и обусловливает т. н. охро-ноз (см.). Гомогентизиновая к-та образуется как промежуточный продукт при расщеплении в организме тирозина и фенилаланина; при -алкаптонурии организм теряет способность дальнейшего превращения гомогентизиновой к-ты. Как выше было указано, и меланин по "Тангаузеру (Thannhauser) есть дериват указанных аминокислот, но в тканях эктодер-мального происхождения (коже и надпочечниках) процесс расщепления идет другим путем- именно через бренцкатехин-уксусную к-ту, к-рая в свою очередь превращается в пигмент. Гомогентизиновая к-та, накапливаясь в тканях, у некоторых (не у всех) алкаптонуриков превращается тоже в пигмент сине-черного-.цвета. Накопление этого пигмента происходит в тканях, бедных кровеносными сосудами, гл. обр. в хрящах и вообще в тканях суставов, сопровождаясь тяжелой хронич. остеоар-тропатией. И при жизни больных у них иногда можно заметить соответствующую окраску склер, крыльев носа, ушных раковин (см. Охроноз).-Совершенно аналогичная и по характеру и по локализации пигментация наблюдается при хрон. отравлениях карболовой к-той, когда в организме из фенолов, также путем окислительных процессов, получается соответствующий пигмент. Локализация пигментации обусловлена специальной артротро-пией, общей для фенолов, для гомогентизиновой и. салициловой к-т. Наименьшее практическое значение имеет нарушение обмена третьей группы пигментов-сопровождающих жиры, т. н. липохро-мов (см.). Насколько эти пигменты только экзогенного происхождения, т. е. вводятся с пищей (как напр. липохром яичного желтка, коровьего масла, каротин моркови), насколько организм в состоянии их синтезировать--пока неизвестно. В плазме или сыворотке крови всегда имеются липохромы в большем или меньшем количестве. После экстирпации печени у собак в крови и тканях появляется желтый пигмент, к-рый, по Тангаузеру, Эндер-лену и Енке (Enderlen., Jenke), также относится к липохромам. Они объясняют его накопление в организме после удаления печени тем, что последняя обладает способностью захватывать из крови эти пигменты, подвергать их расщеплению и выделять с желчью. Заметная пигментация липохромами лгдоней и подошв наблюдается иногда у дйг бетиков при усиленном питании растительной пищей (xanthosis ' diabetica). Интенсивно желтая окраска т. н. ксантелазм также обусловлена липохромами.
Лит.: ГельмапИ., К вопросу о роли гематопор-фирий в патогенезе свинцовых кризов, Проф. пат. гиг., 19*8, № Ч, 3-16; AnsonM.a. MirskyA., Hemoglobin, the hema pigments, and cellular respiration, Phy-siol. rev., v. X, 193'J; Borstu.Konigsdoril'e'r, Untersucliungen uber Porphyrie, Lpz., 19/9; Heil-in e у е г L., Blutlarbstoffweehselstudien, Deutsch. Arch. f. klin. Med., B. CLXXI, 1931; Kammerer H., tlber die klinische Bedeutung d. Porphyrine, Klinische Wochenschr., 193u: p. 1658; Lichtwitz L., Klinische Chemie, В., 1930, R о to s с h e i t-R obbins F., Regeneration of hemoglobin and erythrocvtes, Phvsiol. rev., v. IX, 1929.
Г. Ланг.