Приглашаем посетить сайт
ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ
ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis pro-gressiva alienorum, demantia paralytica), псих. болезнь, впервые подробно описанная Бейлем (Bayle) в 1822 г. и характеризующаяся соматическим и псих, распадом личности вследствие особого воспалительно-дегенеративного процесса в нервной системе, обусловленного сифилитической спирохетой. П. п. б-нь очень распространенная, хотя в последнее время и отмечается некоторое уменьшение заболеваемости ею, особенно в СССР. В довоенное время прогрессивные паралитики в среднем составляли 14% мужчин и 5 % женщин из общего числа б-ных в русских психиатрических учреждениях (Жда- 22в нов, Игнатьев); в 1922 г. было 11,9% мужчин и 5,5% женщин; в 1928-7,28% мужчин и 4,5% женщин (Прозоров). Смертность от П. п. в психиатрических б-цах в довоенное время достигала 40% общей смертности, в наст, время 25%. Этиология и патогенез. Уже в конце 19 в. большинством авторов считалось доказанным сифилитическое происхождение П. п., но при этом господствовало мнение, что П. п. является метасифилитическим заболеванием, скорее последствием сифилиса, чем настоящим сифилисом. Открытие Ногуши (Noguchi) спирохет в мозгу паралитиков установило, что данная б-нь является настоящим сифилитическим процессом нервной системы, лишь несколько измененным по сравнению с другими его формами. Есть основание даже считать, что именно только П. п. можно считать истинным сифилисом нервной ткани (первично поражаемой эктодермы), тогда как прочие формы мозгового сифилиса первично поражают лишь мезодерму (оболочки, сосуды). В связи с этим и специфические серологические реакции (RW и др.) более определенно и постоянно бывают выражены при П. п., чем при других формах сифилитических психозов. Принадлежность П. п. к сифилитическим заболеваниям не исключает обособленности этой б-ни. Продолжительность инкубационного периода, особенности псих. симптомов и серологических реакций, злокачественность течения б-ни, не поддающейся обычному антилюетическому лечению, пат.-анат. особенности-все эти данные и в наст, время обосновывают концепцию П. п. как особой новологической единицы. Зависимость П. п. от спирохетозной инфекции не исчерпывает вопроса об этиологии этой б-ни, т. к. лишь нек-рые сифилитики (3-4%) заболевают впоследствии параличом и следовательно приходится считаться с наличием недостаточно еще выясненных добавочных моментов, способствующих заболеванию. Эти моменты можно искать в индивидуальном предрасположении, во влиянии добавочных экзогенных факторов и в особенностях самой спирохеты. Индивидуальное предрасположение выражается в ослабленной способности организма к борьбе со спирохетой (слабая продукция противотел, недостаточность гемато-энце-фалического барьера). Влияние таких внешних ослабляющих организм факторов, как травмы, алкоголизм и пр., едва ли имеет большее значение в патогенезе П. п. сравнительно с другими психозами. Что касается особых свойств спирохет, то имеется предположение, что одни их виды (штаммы) вызывают преимущественно кожные изменения, другие-поражения нервной системы (дерма-тотропный и невротропный сифилис). Подтверждением этого предположения можно считать: 1) слабость кожных сифилитических реакций в анамнезе большинства паралитиков; возможно впрочем, что такая слабость реакции объясняется не только особенностями спирохеты (слабостью раздражений, от нее исходящих), но и недостаточной способностью организма вырабатывать антитела; 2) случаи, когда несколько лиц, заразившихся из одного источника, заболевают П. п.; 3) сравнительно частые случаи супружеского П. п. По данным Юнйуса и Арндта (Junius, Arndt) на 1 000 случаев П. п. приходится 38 конъюгальных. Кроме того и экспериментально доказано различие вирулентности разных штаммов спирохет и, что особенно важ- но, определенная невротропность паралитических спирохет (Plaut, Mulzer): заражение кроликов спирохетами паралитиков дает более выраженные изменения в нервной системе сравнительно с заражением обыкновенным сифилисом. Впрочем не доказано, представляется ли невротропность спирохеты паралитика ее постоянным свойством или же приобретенным во время пребывания в организме б-ного П. п.-Далее известное значение в патогенезе П. п. придается и предшествовавшему б. или м. энергичному лечению сифилиса. При этом некоторые авторы считают, что лечение, ослабляя способность организма продуцировать антитела, способствует заболеванию впоследствии П. п. Косвенным подтверждением этого мнения служит редкость П. п. у нек-рых т. н. «первобытных» народов, как-раз лишенных возможности рационального лечения сифилиса, а также то обстоятельство, что введение в практику лечения сифилиса сальварсаном как-будто привело к укорочению инкубационного периода П. п. Однако статистические данные (Nonne и др.) показывают ошибочность такого предположения о влиянии лечения сифилиса на заболеваемость П. п.; напротив, эти данные доказывают, что параличом все же чаще заболевают не лечившиеся или плохо лечившиеся сифилитики. Большое значение для изучения патогенеза П. п. имеют данные о распространении этой б-ни. П. п. чаще наблюдается у городского населения. чем у деревенского, чаще у мужчин, чем у женщин. Это обстоятельство можно лишь частично объяснить большим распространением сифилиса в городах и среди мужчин. Сифилис у женщин бывает всего лишь на 20% реже, чем у мужчин, а заболеваемость параличом ниже в 2-3 раза. Впрочем эта разница в заболеваемости городского и сельского населения, мужчин и женщин-1-в последнее время несколько сглаживается. Во всяком случае повидимому здесь играют роль добавочные вреднь!е факторы, связанные с соц. условиями городской жизни и неодинаково действующие на мужчин и женщин. Давно отмечено, что П. п. сравнительно мало распространен среди народов, оставшихся до известной степени в стороне от буржуазной культуры и преимущественно живущих в жарком климате. Многочисленные исследования последнего времени показали, что это обстоятельство никоим образом не может быть объяснено просто недостаточностью статистики в указанных странах. Вместе с тем доказано, что заболеваемость параличом не стоит в прямой зависимости от распространения сифилиса. Напр. в Абиссинии и среди американских индейцев, несмотря на огромное количество сифилитиков, почти не бывает П. п. Высказывалось предположение, что меньшая частота П. п. в жарком климате может зависеть от распространения там малярии (применяемой теперь для лечения П. п.) и др. инфекций, а также от усиленного потения, чему издавна приписывалось значение при лечении сифилиса. Однако все эти объяснения, если и имеют, то лишь частичное значение: европейцы и в жарком климате часто болеют П. п. Сказанное как-будто указывает на какое-то значение национальности и культуры в патогенезе П. п.; пек-рое уяснение этого вопроса возможно лишь при рассмотрении исторического развития данной б-ни, как и самого сифилиса, в разных странах. При появлении сифилиса в Европе преобладали поражения кожи и костей, заболевание протекало иногда очень остро, с бурными явлениями, нередко заканчиваясь смертью. То же наблюдалось и у внеевропейских народов в начале распространения у них сифилиса. Лишь в дальнейшем изменились формы проявления сифилиса вплоть до появления П. п. Замечательно, что даже в Европе П. п. начал распространяться лишь в конце 18 в. Изучение старых историй болезни в архивах западноевропейских больниц показывает, .что до указанного времени П. п. действительно не было. Затем число паралитиков во всех европейских странах стало быстро нарастать среди городского, а в дальнейшем и среди сельского населения до конца 19 в., а с начала 20 в. кривая заболеваний начала падать, так что несомненно кульминационный пункт развития П. п. среди европейских народов уже пройден. На юго-востоке Европы {Босния, Сербия и пр.), в Средней Азии, среди негров Сев. Америки и пр. кривая заболеваний П. п. начала подниматься лишь за последнее время, среди же нек-рых других народов, как уже упоминалось, и до сих пор П. п. встречается очень редко,и его развития можно ожидать в дальнейшем, а быть может у отдельных народов волна заболеваний П. п. уже закончилась (возможно, что это касается американских индейцев, среди к-рых сифилис был распространен ранее, чем среди европейцев). Можно предполагать, что различия в распространении П. п. среди разных народов, отчасти по крайней мере, зависят от степени и продолжительности сифилизапии населения в прошлом, причем' сифилис пови-димому изменяется в зависимости от изменяющейся способности человеческого организма вырабатывать антитела; иными словами, борьба человеческого организма со спирохетой в ряде поколений проходит через различные этапы и приводит в конечном счете к новым формам проявления сифилиса. Мало того, самый П. п. постепенно меняется, что отмечено за последние десятилетия (еще вне зависимости от малярийного лечения, в свою очередь резко повлиявшего на течение П. п.): стали реже одни формы П. п. (экспансивные), чаще другие (особенно дементные и депрессивные).-Из сказанного видна огромная сложность и недостаточная еще ясность проблемы патогенеза П. п. Очевидно однако, что разрешение вопроса лежит на пути изучения свойств спирохеты и защитных реакций человеческого организма, изменяющихся под влиянием различных условий. Патологическая анатомия. Изменения мозга при П. п. заметны обычно уже макроскопически. Отмечаются: помутнение и утолщение мягкой мозговой оболочки, ее сращение с веществом мозга, атрофия коры (особенно лобной)-расширение борозд, утончение извилин, расширение желудочков большого мозга, увеличение количества церебро спинальной жидкости в оболочках и желудочках, зернистость на дне IV желудочка, склероз мозговых сосудов. Очаговых поражений (в виде размягчений, кровоизлияний) почти никогда не бывает. В случаях смерти от инсульта наблюдается резкая гиперемия мозга, точечные кровоизлияния, иногда явления т. н. набухания мозга.- Вес мозга паралитиков ниже среднего на 100--150 з. Из изменений в друких органах наиболее характерен и постоянен атероматоз аорты (даже у сравнительно молодых субъектов).--Г и-стопатологияП. п.-одна из наиболее разработанных глав анатомии психозов. Пара- литический процесс характеризуется поражением эктодермальной и мезодермальной тканей. В мезодерме наблюдается воспалительный-процесс, выражающийся в инфильтрации мяг-гой мозговой оболочки и сосудов, а также в размножении последних. Инфильтрация сосудов, особенно мелких, чрезвычайно характерна и особенно важна для анат. диагноза. Состав ин-г фильтрата-преимущественно плазматические клетки с примесью лимфоцитов и тучных клеток, а также регаотчатых клеток, содержащих гемосидерин. Далее наблюдается размножение сосудов и пролиферация их адвентициальных и эндотелиальных элементов. Обычны и регрессивные изменения в сосудистых стенках. Около средних и крупных сосудов, а также в мягкой мозговой оболочке наблюдается скопление продуктов распада. В тяжелых случаях наблюдаются милиарные энцефалитические и некротические очажки.-Дегенеративный процесс в эктодерме проявляется в виде склеротической атрофии нервных элементов, их тяжелого Нислевского изменения, а также липоидного-перерождения. В конечном счете часть нервных клеток совершенно разрушается, и происходит постепенное запустение коры. Поражаются и нервные волокна, частью вследствие дегенерации, вызванной гибелью клеток, но гл. обр. вследствие непосредственного процесса в самих волокнах. Сильно изменяется также невроглия, причем прогрессивные изменения преобладают над регрессивными; в поверхностных слоях. коры преобладает разрастание глиозных волокон, в глубоких-плазматической глии. Очень характерны для П. п. палочковидные клетки, происходящие из патологически измененной микроглии (прежде признавалось, что эти клетки происходят из адвентиции сосудов и следовательно относятся к мезодерме). В случаях смерти паралитиков от инсульта наблюдается размножение т. н. амебоидных клеток (также глиозного происхождения), к-рые бурно разрастаются гл. обр. в глубоких слоях коры. Амебоидная глия быстро перерождается и исчезает в течение немногих дней, если б-ной оправляется от инсульта. Все описанные изменения сосудов, нервных и глиозных клеток влекут за собой изменения архитектоники коры, что является одним из характернейших признаков П. паралича [см. отд. табл. (ст. 223-224), рис. 1-7]. Хотя паралитический процесс распространяется в мозгу диффузно, однако имеется известная неравномерность поражения отдельных частей и значительные индивидуальные колебания в этом отношении. Чаще всего наблюдается поражение в коре, гл. образ, лобной доли, затем в Аммоновом роге, в striatum; слабее поражаются зрительный бугор, pallidum, субталями-ческая область, мозжечок. Довольно обычны изменения в спинном мозгу. Отдельные формы П. п. различаются между собой как в смысле преимущественной локализации изменений (поражение височных долей при параноидно-галлюцинаторной форме, striati при кататониче-ской, затылочных долей при параличе Лиссауе-ра, спинного мозга при taboparalysis), так особенно в смысле интенсивности процесса: при припадочной и галлопирующей формах наблюдаются особенно резкие воспалительные изменения, иногда мелкие воспалительные очаги и даже милиарные гуммы; при медленно текущих формах, особенно при стационарном параличе, наблюдается очень слабая инфильтрация сосудов, сохранность архитектоники коры.- Спирохеты в мозгу паралитиков находят далеко не в одинаковых количествах в разных случаях. Они чаще всего встречаются в областях и слоях коры, где обнаруживаются и наибольшие анат. изменения. Особенно ясна зависимость от спи-рохетоза милиарных некрозов. При т. н. припадочном параличе и вообщэ в случаях смерти после инсульта часто находят спирохеты в огромном количестве. Если б-ной выживает после инсульта, большая часть паразитов гибнет, отчасти вероятно в результате деятельности упомянутых амебоидных клеток, бурное размножение которых можно рассматривать как реакцию мозга на размножение спирохет. При вяло текущих формах число паразитов незначительно, и их можно обнаружить лишь с трудом. Впрочем соотношения между размножением спирохет, гистопат. картиной и клин, явлениями еще далеко не выяснены. Располагаются спирохеты преимущественно вокруг сосудов и нервных клеток и особенно на границе белого и серого вещества. При П. п., леченном малярией, если б-ной погибает при обострении процесса, наблюдаются в особо интенсивной форме воспалительные явления, преобладает лимфоцитарпая инфильтрация над плазматической, наблюдается выхождение плазматических клеток из стенок сосудов в эктодерму (чего почти не бывачзт при обычном П. п.), и могут иногда появляться милиарные гуммы. Эти особенности П. п., леченного малярией, могут быть рассматриваемы как нек-рый сдвиг в сторону сифилиса мозга. Замечательно, что под влиянием малярийного лечения иногда образуются также гуммы в костях и пр. В случаях смерти (от случайной б-ни) леченных малярией б-ных-в состоянии хорошей ремиссии-наблюдается, напротив, картина, напоминающая по слабости изменения стационарный паралич; можно отметить лишь кроме того наличие б. или м. значительных запустении в коре (очевидно на месте бывших поражений). При новых заболеваниях после ремиссий нередко бывает атипическая преимущественная локализация (в височной доле, в striatum), что соответствует и сдвигу в клин. картине.-Гистоиатологическое исследование П. п. обычно производится при помощи окраски по Нислю. Для быстрого анат. диагноза применим метод Шпаца, обнаруживающий железосодержащий пигмент, очень характерный для прогрессивного паралича. Симптоматология П.п. определяется прогрессирующими явлениями деградации со стороны психической и соматической.- Психические симптомы принято рассматривать по стадиям б-ни, различая стадий начальный, или продромальный, стадий полного развития и паралитический маразм (конечный стадий). Первый стадий обычно тянется несколько месяцев, его начало бывает незаметным и часто не может быть точно определено. Есть основания считать, что паралитические изменения в нервной системе подготовляются и назревают еще задолго до появления клин, симптомов; описаны случаи, когда у совершенно здоровых по внешности людей, погибших от случайных причин, находили несомненные, свойственные П. п. изменения в мозгу. Очевидно компенсаторные силы организма до известного момента могут бороться с задвигающейся б-ныо. Первые клин, проявления выражаются обычно в виде т. н. неврасте- нических симптомов: больной становится раздражительным, рассеянным, его работоспособность падает, обнаруживается неспособность коррегировать свои ошибки, наблюдается понижение интересов, нетактичность в обращении. слабодушие (лябильность аффектов), колебания настроения (в сторону гипоманиакальности или депрессии). Часто появляется повышение примитивных влечений (прожорливость, грубая сексуальность). Все эти изменения личности б-ного вначале расцениваются окружающими как простая нервность вследствие переутомления и т. п. Б-ной еще продолжает работать, но постепенно теряет руководящую роль (если он ее имел), допускает грубые ошибки, путает дела, совершает нелепые поступки (покупки ненужных вещей, бессмысленное воровство, нелепые растраты и т. п.). Б-нь становится очевидной, б-ному приходится оставить работу, и его нелепое поведение приводит к необходимости помещения в б-цу. Эта мера иногда ускоряется появлением резкого возбуждения или инсульта, что в некоторых случаях может быть даже первым проявлением б-ни, как бы острым ее началом. В первом стадии б-ной еще физически крепок, неврологические симптомы еще нерезки и единичны, но серологические реакции обычно уже имеются. Во втором стадии выступает на первый план осевой симптом П. п.-слабоумие: обнаруживается расстройство памяти и соображения, слабость суждения, резкое понижение критики и особенно самокритики. В этом периоде б-нь по внешней картине проявляется в разных формах в зависимости от наличия различных добавочных симптомов. При экспансивной форме (т. н. «классической», т. к. она считалась наиболее типичной для данной б-ни)-на первом плане маниакальное возбуждение, пышный бред величия нелепо грандиозного характера (б-ной считает себя миллиардером, властелином мира, величайшим певцом, у него тысячи дворцов, аэропланов, он строит мост через океан и т. п.). При депрессивно! форме преобладает подавленное настроение и нелепые ипохондрические идеи (у б-ного нет внутренностей, он мертв и разлагается и т. п.). При ажитированной форме наблюдается резкое двигательное возбуждение со спутанностью. Эта форма иногда принимает особенно быстрое злокачественное течение (т. н. галопирующий паралич). Злокачественное течение имеет и т. н. припадочный паралич с частыми инсультами и эпилептиформны-ми припадками. Описаны крэме того ц и р к у-л я р н а я форма со сменами возбуждения и депрессии, кататоническая и параноидно-галлюцинаторная с преобладанием соответствующих симптомов (вообще при П. п. галлюцинации сравнительно редки). Наиболее частой формой П. п. является т. н. д е м е н т н а я со сравнительно медленным течением; при ней наблюдается прогрессирующее слабоумие без других ярких симптомов и при наличии благодушного (эйфорического) настроения. Все эти формы, несмотря на некоторые различия не только по внешней картине, но и по течению все же нерезко обособлены, могут сменяться одна другой, а главное все они бывают ясно выражены лишь во втором периоде б-ни, при паралитическом же маразме различия между ними сглаживаются. Разнообразие внешних проявлений при П. п. зависит от ряда моментов: от препсихотических особен
Г и с. 1. Кора большого мозга при прогрессивном параличе; инфильтрация оболочки " сосудов, размножение последних; нарушение ннтоархнтентоники коры (онра ска поИнслю). Рисунок 2. Иоыы-щгеельныи очаг при прогрессивном параличе после лечении малнрнен. Рисунок 3. Наличие спирохет и гумме п центральной первпон системе при прогрессивном параличе (я«- гаяглноаная клетка». Рис, 4. Очаги (/) с распадом миелина при прогрессивном параличе; 2 -putamen; 3-nucleus caudatus (ш Якобу). Рис, 5, Инфильтрации нокруг сосудов при прогрессивном на рал и че: 1-плазматические клетки; 2-энлотеяшьльные клетки; 3-аднентнннальные клетки; 4-тучная клетка; а-перерождении и плазматическая клетка с вакуолями (но Пкойу). Рисунок 6. Хронические изменения нервных клеток при прогрессивном параличе. Рнс. 7. Ни фильтрации сосудов коры большого мозг» плазматическими клетками при прогресс и и нам параличе.
22в ностей личности, от особенностей локализации процесса, от сопротивляемости организма, силы и токсичности инфекции, а также от внешних моментов (соц. положения, профессии). Во втором стадии начинают падать физ. силы б-ного, неврологические симптомы и особенно изменения двигательной сферы бывают уже резко выражены.-В последнем с т а -д и и-марантическом-псих, и соматическая деградация доходит до крайних степеней. Наблюдается глубокое слабоумие, полная беспомощность; б-ной крайне слаб, прикован к кровати, неопрятен. Истсщзние, трофические расстройства зависят от поражения вегетативных центров, что и приводит б-ного к смерти, к-рая иногда бывает ускорена инсультом или же случайным соматическим заболеванием. Неврологические и соматические симптомы. Сравнительно рано обнаруживаются двигательные изменения вследствие поражения корковых и подкорковых центров. Обнаруживается неточность выполнения моторных актов, нарушается координация, особенно тонких движений, появляется дрожание в руках, губах, языке; расстраивается почерк: он становится неровным, нетвердым, с пропусками букв и слогов. Изменения почерка зависят не только от чисто двигательных расстройств, но и от поражения активных псих, функций (внимания); в последнем стадии б-ни б-ной конечно совершенно не может писать. Очень характерно для П. п. расстройство речи, обнаруживающееся сначала при произношении трудных слов- спотыкание на слогах, пропуски слогов, общая смазанность и неясность. Голос теряет свой тембр и отчетливость вследствие фибрилярных подергиваний в мышцах гортани. В последнем стадии больной произносит лишь нечленораздельные звуки. Афазия, парафазия, наблюдаемые после инсультов, не бывают стойкими. Также преходящими бывают гемиплегии. Вообще грубые очаговые симптомы как правило не свойственны П. п., для него более характерно общее ослабление всего моторного аппарата. рбычны для П. п. парезы черепных нервов: неравномерная иннервация лица, птоз, отклонение языка в сторону при высовывании, маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы (пате-лярные, с ахиллова сухожилия и др.) обычно резко повышены, иногда понижены или отсутствуют, часто неравномерны. Повышение рефлексов зависит от корковых изменений" или от поражения боковых столбов спинного мозга; при этом часто наблюдается клонус стоп. Отсутствие рефлексов зависит от поражения задних столбов спинного мозга. Пат. пирамидные симптомы (Бабинский и пр.) обычно отсутствуют, но нередко наблюдаются временно после инсультов. В марантическом периоде бывают резко выраженные контрактуры конечностей. Очень часто наблюдается симптом Ромберга. Ранним, постоянным и очень важным признаком являются зрачковые расстройства: неравномерность зрачков, их неправильная форма, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аржиль-Робертсона), а также понижение реакций на сенсорные и псих, раздражения. Очень обычны далее при П. п. (особенно в последнем стадии), расстройства сфинктеров: недержание или задержка мочи, а затем и кала. Вазомоторные и трофические расстройства особенно выражены в состоянии маразма: ломкость костей, атрофия мышц, наклонность к пролежням, си- нюшность и отечность конечностей (без белка в моче), отгематома (гематома ушных раковин с последующим их сморщиванием и обезображиванием, вызываемая травмой-даже незначительной) . Все эти явления связаны с поражением вегетативных центров, с нарушением питания и обмена. Между прочим у паралитиков наблюдаются резкие колебания веса тела: обычно ожирение в конце 2-го периода (когда б-ные бывают спокойны, слабоумны, вялы, ничего не делают) и резкое похудание в марантическом стадии, несмотря на зачастую хороший апетит. У паралитиков нарушено азотистое равновесие, расстроен белковый обмен, понижена способность к белковому синтезу.--Большое диагностическое значение имеют серологические реакции при П. п.: положительная RW в крови и спинномозговой жидкости, реакция Нонне-Апельта в жидкости, характерная кривая при реакции Ланге, лимфоцитоз в жидкости и пр. Течение. Инкубационный период П. п. продолжается от 2 до 40 лет, но чаще всего б-нь начинается через 8-15'лет после заражения сифилисом. Соответственно с этим главная масса заболеваний относится к возрасту 30- 45 лет, но довольно часты заболевания и в старческом возрасте. Дети (врожденные сифилитики) заболевают в возрасте 10-15 лет; следовательно и П. п. на почве врожденного сифилиса имеет приблизительно такой же инкубационный период. Продолжительность течения П. п. 2-4 года, причем имеется различие в продолжительности течения отдельных форм (быстрее протекают ажитированные, припадочные формы, медленнее экспансивные, циркулярные и дементные). Важное значение имеют инсульты, ускоряющие исход, и ремиссии, удлиняющие течение б-ни. Естественные ремиссии бывают в 10-15% всех случаев (чаще при циркулярных и экспансивных формах) и продолжаются несколько месяцев, редко 2-3 года. При современном лечении ремиссии стали гораздо чаще (до 60%) и продолжительнее (тянутся годами), вследствие чего конечно увеличилась и продолжительность течения П. п.- Прогноз весьма неблагоприятен, но эта оценка значительно смягчается благодаря применению современных методов лечения. . Атипические формы П. п.: 1) стационарный паралич с очень медленным течением (до 15-20 лет и более), причем б-ные обычно погибают от какой-либо случайной болезни. Вообще это очень редкая форма, нов наст, время такое течение принимают случаи с благоприятным результатом лечения малярией или рекурренсом. 2) Паралич JI и с с а у -ера (Lissauer) отличается наличием очаговых симптомов выпадения, не свойственных обычному П. п., что зависит от особенностей локализации (б. ч. в затылочных долях). Течение медленное; к концу б-ни процесс генерализируется и дает обычный для П. п. конечный стадий.3) Табопаралич (taboparalysis)характеризуется кроме обычных паралитических симптомов наличием расстройств табетического характера^ что связано с соответствующим поражением спинного мозга. Обычно эти табети-ческие симптомы на несколько лет предшествуют развитию псих, расстройства, преимущественно связанного с поражением коры головного мозга. Течение табопар'алича сравнительно медленное. 4) Юношеский паралич развивается на почве врожденного сифилиса у детей, часто уже неполноценных от ро- ждения, но иногда и у детей, к-рые до заболевания развивались правильно. Одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек. Преобладает дементная форма; иногда наблюдаются очаговые симптомы, нередко отмечается полная неподвижность зрачков (а не только на свет). Характерна остановка в росте детей, заболевших П. п. Нередко наблюдаются эндокринные расстройства (евнухоидизм, ожирение). Диференциальный диагноз П. п. имеет особое значение в начальном стадии. Распознавание от неврастении производится на основании начинающихся неврологических симптомов, деградации психики и серологических реакций. Гипоманиакальные и депрессивные синдромы в начале П. п. отличаются от аналогичных явлений при маниакально-депрессивном психозе наличием своеобразной эйфории, слабодушия, нелепым поведением и неврологическими и серологическими данными. Распознавание от других органических заболеваний (артериосклероза, алкогольного псевдопаралича, опухолей мозга и пр.) производят на основании тщательного сопоставления психопатологических, неврологических и серологических данных, имея в виду, что артериосклерозу свойственны очаговые выпадения, лакунарные изменения психики, опухолям-наличие застойного соска и других явлений, связанных с повышением внутричерепного давления и т.д. Наибольшие трудности представляет отграничение П. п. от сифилиса мозга в виду общности многих нев-ропсихических и серологических проявлений. Однако сифилису мозга более свойственны очаговые симптомы, слабоумие носит лакунарный характер, менее характерны изменения речи, чаще бывают галлюцинации, течение не столь злокачественное и процесс нередко уступает антисифилитическому лечению. RW в цереброспинальной жидкости при сифилисе мозга бывает б. ч. положительной лишь с большими ее дозами (0,4-0,8 г), при П. п.-даже с малыми (0,2); различаются также кривые реакции Лан-ге. Приблизительно те же затруднения представляет диференцирование П. п. от т. н. табе-тических психозов (при последних чаще гал-люцинаторно-параноидные синдромы, нет паралитических расстройств речи, не столь постоянны серологические реакции и не столь злокачественно течение). Особые трудности для распознавания (при недостатке анамнеза) могут представить случаи П. п. в состоянии длительной ремиссии после лечения малярией, когда наблюдается общее б. или м. значительное снижение псих, деятельности при слабо выраженных неврологических симптомах. Обычно однако изменения со стороны зрачков и серологические реакции остаются стойкими признаками и в таких случаях. Профилактика П. п. сводится к широким соц.-гиг. мероприятиям по решительной борьбе с сифилитической инфекцией. Энергичное и планомерное лечение сифилитиков до некоторой степени является профилактической мерой по отношению к П. п. Вагнер-Яурег полагает, что каждый сифилитик через 3-5 лет после заражения должен исследовать свой liquor, и при положительном результате подлежит лечению малярией. Это, по его мнению, сведет число П. п. до минимума.-Л е ч е н и е П. п. до последнего времени считалось совершенно безнадежным. Анти сифилитические средства не дают результатов. Нек-рый успех в «смысле достижения ремиссий получается путем применения средств, повышающих t° и вызывающих лейкоцитоз крови (лечение нуклеи-новокислым натрием, туберкулином, впрыскиванием молока иЧгр.). Резкий поворот в деле лечения П. п. достигнут применением малярии (Wagner-Jauregg, 1917 г.). Эта инфекция пови-димому активирует защитные силы Организма дяя борьбы со спирохетой. Малярия (обычно malaria tertiana) прививается непосредственно от малярика: берут 2-4 см3 крови и впрыскивают паралитику под кожу. После инкубационного периода (10-15 дней) паралитик заболевает малярией. Достаточно 8-10 приступов, после чего купируют малярию хинином-и затем проводят лечение сальварсаном. В наст, время, когда проведено лечение малярией многих тысяч паралитиков во всех странах, можно с уверенностью считать, что в этом методе мы имеем очень эффективное средство. Большое количество паралитиков может считаться практически выздоровевшими и продолжает работать в течение ряда лет. Сопоставляя многочисленные статистические данные, можно в среднем схематически так представить результаты лечения малярией: около 15--20% дают хорошую длительную ремиссию с возвращением к прежней проф. деятельности, около 30% дают ремиссию с дефектом, позволяющую б-ному вернуться в семейную обстановку, но с потерей трудоспособности; в 10-15% паралитик погибает во время малярийного заболевания или же вскоре после него вследствие обострения паралитического процесса. В остальных случаях лечение не оказывает определенного влияния на течение б-ни. Нередко после ремиссии процесс снова возобновляется, в таких случаях показано новое лечение малярией. Предельная длительность и стойкость ремиссий не может быть пока установлена, т. к. данная терапия начала применяться еще слишком недавно. Описаны уже случаи с 7-10-летними ремиссиями. 'Вагнер считает ремиссию стойкой, если она держится два года, после чего можно надеяться на устойчивость улучшения, считать б-ного практически выздоровевшим.-Улучшение при ремиссии прежде всего сказывается на общем физ. состоянии: б-ной становится крепче, сильнее, свежее, улучшаются его двигательные способности . В то же приблизительно время начинается и псих, улучшение: исчезает бред, выравнивается поведение, б-ной становится спокойнее, рассудительнее, улучшается память. Наконец, что особенно замечательно, б-ной перестает быть слабоумным; это обстоятельство опровергает обычноеf представление о слабоумии как о чем-то стойком, необратимом. Выправляются также речь и почерк. Только зрачковые симптомы и серологические реакции остаются в большинстве случаев стойкими в течение долгого времени, и лишь в исключительно благоприятных случаях и эти изменения сходят на-нет. Чем раньше начато лечение, тем больше можно рассчитывать на успех, поэтому особенно важно раннее распознавание П. п. Однако и в далеко зашедших случаях нередко получаются хорошие результаты. Помимо малярии с 1919 г. (Plaut, Sterner) применяется также с успехом лечение П. п. африканским возвратным тифом (Spirochaeta Duttoni). Несколько капель крови из сердца мышей, зараженных рекурренсом, смешивают с несколькими ем3 физиол. раствора и 0,5- 1,0 см3 смеси впрыскивают под кожу паралитику. Через 5-7 дней получается приступ рекур- ренса (1-2 дня); приступы повторяются через несколько дней, постепенно ослабевая, и прекращаются сами собой; обычно их бывает 3- 10. Результаты лечения приблизительно такие же, как лосле малярии, но рекурренс как-будто легче переносится даже очень слабыми б-ными, с плохим сердцем и почками (что до нек-рой степени служит противопоказанием для лечения малярией). У нас в СССР с успехом проделывал ось и лечение П. п. европейским возвратным тифом (спирохета Обермейера), перевивкой от б-ных (Краснушкин) или прививкой культур спирохеты Обермейера (Юдин). Помимо специальной терапии при П. п. приходится конечно применять и симптоматические способы лечения: ванны и постельное содержание при возбуждении, трудовой режим для крепких б-ных, уход во время паралитического маразма. Помещение паралитиков в б-цы-почти неизбежная мера на высоте б-ни вследствие неправильного поведения б-ных, приступов возбуждения, возможных инсультов и пр. Самое лечение малярией или рекурренсом должно проводиться в стационарных учреждениях. В с у д е б н о-м едицинском отношении следует иметь в виду возможность совершения паралитиками правонарушений, особенно в начальном стадии б-ни (нередки воровство, растраты, половые преступления, особенно по отношению к малолетним, и т. п.). Обыкновенно в таких случаях болезненное состояние обвиняемого устанавливается уже во время предварительного следствия, что ведет к прекращению дела; реже экспертиза требуется'во время судопроизводства. Затруднения при определении вменяемости могут представлять паралитики во время хорошей ремиссии; все же и в этих случаях как правило показаны меры защиты мед. характера, т. е. помещение в б-цу (даже принудительное), т. к. неустойчивое состояние здоровья таких лиц исключает возможность применения соц. мер защиты судебно-исправитель-ного характера. При необходимости наложения опеки могут встретиться аналогичные сомнения опять-таки по отношению к паралитикам, находящимся в ремиссии после лечения малярией. Необходима большая осторожность в этих случаях, причем вопрос решается в зависимости от тщательного исследования личности испытуемого.Лит.: Белецкий В., Прогрессивный паралич как спирохетоз, Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 6; Го л ант Р., Современные проблемы прогрессивного паралича, Лгр. мед. журнал, 1928, № 2; она же, К вопросу об определении степени социальной приспособляемости у леченных прогрессивных паралитиков, Врач, г., 1929, № 22; Г у р е в и ч М., О патологической анатомии прогрессивного паралича, леченного малярией, Мед.-биол. журнал, 1926,; Жилин-ска я М., Библиография работ, помещенных в ♦Журнале невропатологии и психиатрии» (до 1930 г.), Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 8, стр. 123-124 (22 названия); Корнеев В., К вопросу о патогенезе прогрессивного паралича, ibid.,1931, № 1; Сифилис нервной системы, под ред. А. Абрикосова, П. Ганнушкина и М. Маргулиса, М., 1927; С а г г е 11 e P., La paralysie generate des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; С z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Mala-riabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, В., 1929 (лит.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, В.,1930 (лит.); Н о ch e A., Demen-' tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Leipzig, 1912); Jahnel P., Paralyse (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse. v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, В., 1929, лит.); J о aiim q p-.au l.o_ E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, Б. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyse (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, В., 1912, обширн. лит.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malaria auf progressive Paralyse, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; он же, Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurologie, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.
м. Гуревич. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodi-giosum), описанная впервые Эренбергом(Епгеп-berg), очень короткая, в молодых культурах сильно подвижная палочка; снабжена 6-8 длинными перитрихиальными жгутиками. Легко окрашивается анилиновыми красками, по Граму обесцвечивается, факультативно анаэробна, но наилучший рост и образование пигмента-в аэробных условиях. Желатину разжижает, бульон сильно мутит с образованием на поверхности тонкой, б. или м. окрашенной в красный цвет пленки; на агаре-круглые колонии, часто с более светлым (или более темным) центром; цвет колоний-розовый или красный, нек-рые бесцветны; на картофеле- сперва розовый, затем (через 5-6 дней)- пурпурно-красный налет. Виноградный сахар разлагает с образованием газа; отношение различных штаммов к сахарам неодинаково; встречаются не разлагающие Сахаров вообще, но встречаются и такие, к-рые разлагают виноградный, молочный и др. сахара. Р. Ь. образует пигмент-продигиозин, развивающийся всего лучше на агаре и картофеле; пигмент этот в воде нерастворим, легко растворяется в алкоголе, эфире и хлороформе. Под влиянием щелочей продигиозин желтеет, а от действия цинка и соляной к-ты обесцвечивается. Микроб отличается большим полиморфизмом; различные его штаммы различаются морфологически, оттенками цвета образуемого пигмента и др. Р. Ь. широко распространен в природе, встречаясь в воздухе, воде, молоке, на вареном картофеле, сыром хлебе и т. п. Идентичны с Р. Ъ. или близки к нему Bact. ki-liense, найденный в Киле в воде, Bact. indicum и др. P. b. («чудесная палочка») сыграл видную роль в истории человеческих заблуждений и суеверий. Появляясь в виде красных, напоминающих кровь пятен на гостиях (облатки, употребляющиеся в католической церкви для причащения), он служил предметом суеверно- ! го ужаса и поводом к гонениям, вызвав ряд судебных процессов и казней во времена инквизиции. История сохранила также воепоми- I нания о «кровоточащем хлебе» и др. |
Лит.: В е г t а г е 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903.
В. Любарский.