Приглашаем посетить сайт
ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ
ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (ложный бульбарный паралич), выпадение функции язычной, жевательной, лицевой, глоточной и гортанной мускулатуры, а иногда и соответственных движений глаз вследствие поражения центральных, корково-ядерных проводников двигательных ядер продолговатого мозга, в противоположность бульбарному параличу, представляющему собой результат поражения двигательных ядер продолговатого мозга. Поэтому в качестве синонимов П. п. употребляются также термины «церебро-бульбарный паралич» и «супрануклеарный бульбарный паралич». Та-' ким образом П. п. может быть охарактеризован как центральный паралич упомянутой Fbinie группы мышц, тогда как бульбарный паралич представляет собой периферический (ядерный) паралич той же группы мышц. Как известно, корковая иннервация губной, язычной, глоточной и гортанной мускулатур представ ля- , ется обоюдосторонней, т. е. кора каждого полушария иннервирует как правую, так и левую группы ядер соответствующих названным мышцам нервов (V, VII, IX, X, XII). Поэтому одностороннее поражение коры или корково-ядерных проводников этих нервов не вызывает существенных нарушений функции названных мышц. Для развития картины П. п. необходимо двустороннее поражение корково-ядерных проводников. Существуют, правда, указания, что в исключительно редких случаях картина П. п. развивалась при одностороннем заболевании головного мозга; однако убедительность таких случаев оспаривалась на том оснований, что при недостаточно тщательном исследовании второй очаг поражения мог остаться незамеченным. Во всяком случае как правило в основе П. п. лежат двусторонние поражения корково-ядерных путей. Поражения кортико-буль- . барных проводников, приводящие к картине C3S П. п., могут локализоваться на различных уровнях распространения этих проводников от коры головного мозга до ядер продолговатого мозга. Чаще всего патологоанатомиче-с к у ю о с н о в у П. п. составляют множественные мельчайшие полости, локализующиеся в области больших ганглиев и распространяющиеся на внутреннюю капсулу. Такие полости развиваются или вследствие милиарных кровоизлияний и размягчений или как результат распада нервного вещества по соседству со склерозированными сосудами («desintegration lacunaire»). Нередко картина П. п. вызывается нарушениями кровообращения и в мозговом стволе. В последнее время все более устанавливается взгляд, что картина П. п. может обусловливаться не только поражением кортико-бульбарных проводников, но и поражением полосатого тела; при этом высказывается гипотеза, что corpus striatum, а именно putamen, представляет собой центр автоматических движений также и при фонации и глотании, подтверждением чего может служить частое наличие расстройств глотания, фонации и жевания при Паркинсоновских синдромах. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями П. п. существует однако разница: в первом случае дело идет лишь о недостаточности двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича; утраченной оказывается лишь автоматическая легкость совершения глотательных и фонационных движений. Напротив,' при кортико-бульбарной форме П. п. имеется настоящая утрата элементарных движений. Кроме того при кортико-бульбарной форме имеются налицо явления центрального пареза в конечностях, что объясняется вовлечением в пат. процесс кортико - спинальных проводников, лежащих на всем пути их следования рядом с кортико-бульбарными. Вопрос о существовании стриарной формы П. п. имеет скорее теоретический интерес. Практически чаще всего наблюдаются комбинации стриарных и кортико-бульбарных поражений, что явствует уже из указанной выше частоты одновременного поражения полосатого тела и внутренней капсулы как причины П. п. Псевдобульбарный паралич встречается при различных заболеваниях; из них главное место принадлежит склерозу мозговых сосудов, приводящему к повторным поражениям мозгового вещества тромботического, гемора-гического или дезинтегративного (см. выше) характера. Этим объясняется тот факт, что П. п. наблюдается преимущественно в старческом возрасте. Причиной П. п., наблюдающегося в среднем возрасте, является чаще всего также сосудистое поражение, именно сифилитический эндартериит. П. п. в детском возрасте наблюдается в качестве одного из симптомов т.н. детских церебральных параличей в случаях двустороннего поражения кортико-бульбарных проводников. Клиническая картина П. п. слагается из симптомов пареза артикуляционной, фонационной и глотательной мускулатуры. Расстройства речи занимают в картине болезни главное место: в легких случаях они выражаются в неясности произношения согласных при удовлетворительном произношении гласных; речь делается монотонной, несколько медленной и приобретает носовой оттенок; обычно имеется б. или м. выраженная скандированность и не- достаточная громкость речи. Это расстройство речи, обозначаемое термином «дизартрия», достигает в отдельных случаях различных степеней развития; в резко выраженных случаях дело доходит до полного паралича артикуляр-ной мускулатуры; больные совершенно утрачивают способность произношения членораздельных звуков и попытки речи ограничиваются неартикулированными мычащими звуками (анартрия). Расстройства глотания (дисфагия) выражаются прежде всего в поперхивании при еде, выливании жидкой пищи через нос и недостаточной интенсивности жевательных движений; вследствие вялости губной мускулатуры и недостаточного проглатывания слюны имеется наклонность к слюнотечению. В резко выраженных случаях вследствие слабости язычной и жевательной мускулатуры проталкивание пищевого комка к глотке оказывается на-столько^ затруднительным, что пища задерживается в щечно-челюстных полостях и б-ные принуждены извлекать ее и проталкивать к глотке пальцами. Попадание пищевых частиц в дыхательные пути является нередко причиной пневмонии. Вследствие имеющегося всегда двустороннего пареза лицевой мускулатуры лицо при П. п. приобретает маскообразный характер. Наряду с паретической слабостью . лицевой мускулатуры, обнаруживающейся при : произвольных движениях, эмотивно-мимиче-; екая иннервация ее не только не ослаблена, но представляется ненормально повышенной, что проявляется в т. н. насильственном смехе и плаче: больные при малейшем поводе разражаются неудержимым смехом или плачем. Происхождение этого симптома ставится в зависимость от растормаживания автоматических механизмов подкорковых узлов (зрительный бугор, полосатое тело). Т. к. симптомокомплекс П. п. ! обусловливается в большинстве случаев значительными склеротическими поражениями, при ! которых имеются обыкновенно и изменения ;Со стороны головного мозга, то обычно у б-ных Iимеются симптомы со стороны психики, выражающиеся в ослаблении памяти, затруднении мышления, повышенной аффективности ;и т.п. Нередко картина П. п. сочетается с картиной старческого слабоумия. При объективном исследовании обнаруживаются явления мышечной слабости глотательной, лицевой л арти-кулярной мускулатур: больные недостаточно высовывают язык, не могут произвольно сокращать мимическую мускулатуру достаточно интенсивно; мягкое нёбо при фонации не приподымается или поднятие его происходит лишь ^'незначительной степени. Парез бульбарной мускулатуры имеет центральный характер: он не сопровождается ни. атрофией, ни фибрилярными сокращениями„ ни реакцией перерождения. Особенно характерно повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатур - симптом, также служащий ди-ференциально-диагностическим признаком для отличия П.' п. от бульбарного. Совокупность рефлексов, обнаруживающих ясное повышение при П. п., может быть обозначена общим термином «оральные» или «сосательные» рефлексы. Сюда относятся: Fressreflex (Oppenheim),. состоящий в сосательных и глотательных движениях при дотрагивании до губ или при постукивании по ним (симптом Toulouse -Vurpas). Резко повышенным при П. п. представляется также назо-лабиальный рефлекс (Аствацатуров), со- стоящий в хоботообразном смыкании губ при постукивании по корню носа; челюстной рефлекс также всегда повышен при П. п. Рот и др. описали случаи П. п., при к-рых были затруднены движения глаз в стороны (паралич взора). При этоминогда б-ные были в состоянии.следить глазами за движением пальцев, но не могли произвольно смотреть в ту или другую сторону. Т. к. соответственно природе и локализации поражений, вызывающих П. п., наряду с кор-тико-бульбарными проводниками всегда в большей или меньшей степени вовлекаются в процесс и кортико-спинальные (пирамидные) проводники, у б-ных с П. п. всегда имеются б. или м. ясно выраженные симптомы центрального тетрапареза: мышечная слабость в конечностях, повышение сухожильных рефлексов, ослабление или утрата брюшных рефлексов, пат. рефлексы (Babinskin т. п.), характерная сутуловатость и малая подвижность туловища, походка мелкими шагами (микробазия). - В отношении диференциальной диагностики следует гл. обр. иметь в виду различные формы бульбарного паралича, невриты бульварных нервов, myasthenia gravis, паркинсонизм. Отличие этих форм от П. п. основывается на характерных чертах последнего: повышение оральных рефлексов, сочетание с пирамидными симптомами, отсутствие атрофии и т. п.-П р е д-сказание при П. ц. зависит от природы обусловливающего его процесса. Случаи, зависящие от артериосклероза и дезинтеграции, наблюдающиеся в старческом возрасте, представляют собой прогрессирующее заболевание и дают неблагоприятное предсказание. Случаи П. п., развивающиеся в связи с сифилитическими поражениями, дают относительно благоприятное предсказание при условии своевременного применения антисифилитического лечения. П. п., наблюдающийся иногда в качестве явления, сопутствующего детским церебральным параличам, зависит чаще всего от энцефалита и обычно не имеет прогрессирующего характера (см. Детские параличи, формы церебральных параличей).
Лит.: Шендерович Л., Формы псевдобульбар-ного паралича, Совр. психоневрол., 1927, № 12; Comte A., Paralvsie pseudo-bulbaire (Nouv. trait6 de med., publ. sous la dir. de G. Roger, F. Widal et P. Teissier, Fasc. 19, P., 1925); D ej erine J., La paralysie pseudo-bulbaire, Rev. gen. de clin. et de therap., v. XXVIII, 1914; Jakob A., Die Pathogenese der Pseudobulbarparalyse, Arch. f. Psychiatrie, B. XLV, 1909; Oppenheim H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, B. II, p. 1623-33, Berlin, 1923 (литература); ThurelR., Les pseudo-bulbaires, Paris, 1929.
M. Аствацатуров.