Приглашаем посетить сайт
БУЛЬВАРНЫЙ ПАРАЛИЧ
БУЛЬВАРНЫЙ ПАРАЛИЧ. На ограниченном пространстве, каким представляется продолговатый мозг (bulbus), расположены основные проводящие двигательные и чувствительные пути, перекрещивающиеся в этой области. Здесь же находятся и ядра таких важных для жизни нервов, как п. vagus, glosso-pharyngeus, hypoglossus, следовательно, центры дыхания, глотания, артикуляции, фонации, сердечной деятельности. Б. п. клинически проявляется или в виде симптомокомплекса или самостоятельной нозологической единицы (болезни). Симптомокомплексы можно-разделить на две группы: а) односторонние, вызываемые поражением одной стороны продолговатого мозга, и б) двусторонние, когда болезненный процесс поражает обе половины. Среди первых известны: 1. Симптомокомплексы бульварные межоливные, когда имеется гемиплегия (без участия лица) на одной стороне, противоположной очагу повреждения, и паралич языка с дегенеративной атро- 1 -h фией его на стороне очага повреждения (противоположной гемиплегии). В этом случае болезненный очаг помещается в области пирамидного пучка, выше его перекреста, поражая ядро п. hypoglossi или его корешки на той же стороне. 2. Симптомокомплексы бульварные ре
2 3 троливные (см. рисунок 1), когда поражаются ядра расположенных здесь нервов и иногда одновременно пира-мидн. пучок и чув-ствит. пути. Клинически этот сим-птомокомплекс выражается: а) параличом МЯГКОГО Нёба Рисунок 1. 1-нижняя олива; на ОДНОЙ стороне хТП-со^гезШ.^-га^ И одновременно па- spin. n. V; в-очаг пора-раличом обеих ГО- жения; 7-чувствительные. логовых связок или проводники (средняя пет-лосовых связок или ля) ^-двигательный путь одной СВЯЗКИ (Avel-
(пирамида). Us) на той же стороне; б) этот последний симптомокомплекс может сочетаться с симптомами поражения п. sympathici, т. е. на стороне поврежденной наблюдается еще и сужение зрачка (с сохранившейся реакцией его на свет), втягивание глазного яблока, сужение глазной щели; в) сочетанием симптомокомплекса «а» с параличом XII пары нервов; г) симптомокомплексом поражения XI и XII пар нервов (Jackson); д) симптомокомплексом паралича п. recurrentis, XI и XII пар нервов и п. sympathici; e) симптомокомплексом латеропульсии, гемиасинер-гии (вследствие поражения corp.restiform.), миозиса, втягивания глазного яблока, сужения глазной щели-на стороне повреждения (вследствие поражения п. sympathici); на стороне противоположной: гемиплегия, гемианэстезия болевой и температ. чувствительности (сирингомиэли-тического типа); кроме того, нистагм и головокружение (Россолимо, Babin-ski-Nageotte); ж) симптомокомплексом ядра Дей-терса (Bonnier): головокружение вследствие на-Рисунок 2. БульОар- рушения равновесия, не- ныйпаралич.Очаг УСТОЙЧИВОСТЬ НОГ (пораже- крестааС™ирамРид ние С0ГР- restiform.), пара-(hemiplegiacrucia- ЛИЧ VI пары нервов, глу-ta): Pn Яп - пра- хота, шум В ушах, НИ- нТр&ыеНОно: стагм, боли в виске, гли-га и руна. козурия, альбуминурия, полиурия, мигрень, агорафобия; з) hemiplegia cruciata s. alter-nans (см. рисунок 2): когда очаг повреждения гнездится в месте перекреста пирамид, то получается паралич руки на одной стороне и паралич ноги на противоположной; и) hermanaesthesia cruciata s. alternans: когда поражается область спинального корешка V пары нервов, получается анэсте-зия соответствующей половины лица и анэ-стезия на противоположной стороне тела. Рг? Ип Hi Pi
аз5
В се упомянутые симптомокомплексы могут н аблюдатьея или в чистом виде или в виде и других комбинаций, в зависимости от объема и локализации очага, в течение многих заболеваний, как, например, опухолей, гнездящихся в продолговатом мозгу или в мозжечке, но давящих на продолговатый мозг. Они могут наблюдаться как результат геморрагии, абсцесса, тромбоза или эмболии a. cerebelli post, infer., a. basilaris, a. vertebralis, питающих bulbus, и т. д. Они встречаются и как осложнения сиринго-миэлии (сирингобульбия), табеса, но могут быть и самостоятельными заболеваниями. Симптомокомплексы двусторонние обусловливаются или поражением ядер обеих сторон или, кроме того, и проводящих путей. Необходимо диференци-ровать бульбарные симптомокомплексы от полиневрита черепномозговых нервов и менингита. При полиневрите бывает более полное поражение нервов, чем при бульварном симптомокомплексе. При менингите наблюдаются, помимо сказанного, и другие симптомы общего характера (ригидность мышц, затылка, симптом Кернига и т. д.). Расстройство сердечной деятельности, дыхания (Чейн-Стоксовское), гликозурия, по-лиурйя говорят за бульварное происхождение симптомов, К двусторонним симпто-мокомплексам относятся: 1.Б. п. острый (апоплектический). Чаще всего он встречается благодаря поражению сосудов, питающих продолговатый мозг, т. е. а. vertebralis, a. basilaris и a. cerebelli post. infer. В этом случае имеют место или кровоизлияние, или эмболия, или тромбоз ветвей их. Чаще после продромальных симптомов (головокружения, шума в ушах, рвоты) наступают инсультообразно бульбарные явления в виде дизартрии и даже анарт-рии, расстройства глотания, паралича мягкого нёба, мышц глотки. К этому часто присоединяются параличи конечностей и черепных нервов по типу перекрестной гемиплегии или перекрестной гемианэсте-зии, расстройство дыхания и пульса, слюнотечение и повышение t°. Здесь заслуживают внимания случаи, где в основе лежат поражения a. cerebelli post, infer., клин, картина к-рых складывается из hemianaesthesia cru-ciata, паралича мягкого нёба и голосовой связки на стороне поражения п. trigemini, паралича п. sympathici на той же стороне и расстройства глотания и равновесия. К этому может присоединиться и hemiplegia cruciata или даже triplegia. В таких случаях очаг гнездится в области, ближайшей к перекресту пирамид. При поражении ветвей а. vertebralis наблюдаются двигательный паралич и анэстезй* тактильная и глубокой чувствительности на всех конечностях, паралич языка с атрофией его.-Т е,ч е н и е. В тяжелых случаях наступает смерть вследствие расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нередко больные выживают, давая остаточные явления. П а т.-а н а т о м. субстрат очень различен: геморрагия, размягчение, абсцесс, воспаление инфекционное. Б. п. острый от прогрессирующего отличается быстротой развития и последую-. щимтечением; прогрессивному Б. п. не свой- ственна hemiplegia alternans. От псевдо-буль-барного паралича острый Б. п. отличается отсутствием всех церебральных симптомов , встречающихся при псевдо-бульбарном параличе; кроме того, острый Б. паралич сопровождается параличами черепномозговых нервов дегенеративного характера.- 2. Б. п. от сдавления клин, выражается в самых разнообразных вышеописанных комбинациях симптомов поражения продолговат. мозга. Он развивается постепенно или приступами, при общемозговых явлениях в виде головной боли, головокружения, рвоты, и может вызываться давлением на bulbus опухоли мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла, пораженного заболеванием шейного позвонка, а также аневризмой а. basilaris и a. vertebralis. В этом последнем случае до известной степени характерны колебание бульварных явлений и асимметричность паралича. Иногда встречается при аневризме a. basilaris своеобразное расстройство дыхания: при наклонении головы вперед дыхание останавливается в фазе вдоха.--3. Б. п. прогрессивны й- редкая болезнь, поражающая людей в возрасте 50-60 лет. Причины неизвестны, приводятся-простуда, травма, переутомление, интоксикация (свинец). Характеризуется медленно развивающимся расстройством речи, глотания, жевания и фонации, благодаря прогрессирующему симметрическому параличу с атрофией губ, языка, нёбной занавески, глотки, гортани и жевательной мускулатуры. Самый ранний симптом- расстройство речи: сам больной и окружающие начинают замечать затруднение в речи; особенно после б. или м. продолжительного разговора бросается в глаза усталость, слова выговариваются неясно. Прежде всего страдает произношение язычных букв: д, т, л, р, и, с, щ, а затем способность их произношения теряется вовсе. Далее наступает затруднение в произношении губных букв: и, е, ф, м, также о я у, особенно тех, где нужно крепко сжимать губы. Одновременно или позже появляется гнусавость, часто воздух выходит через нос и буквы 6" и м звучат, как мб и мп. Наступает типичное бульбарное расстройство речи- дизартрия: слова не ясны, смазанные, с б. или м. носовым оттенком; б-ной говорит так, как будто у него ком во рту. Отдельные слова удаются лучше, чем длинная речь. В это же время или несколько позже расстраивается глотание (дисфагия), жидкость попадает в нос, больной поперхивается при еде, сильно расстраивается и жевание. Далее присоединяется расстройство фонации и респирации, голое становится монотонным, лишен модуляции. Дыхание делается затрудненным, диспиоическим. Движения языка еще возможны, но артикуляция уже ясно отсутствует. Постепенно и движения языка становятся невозможными, наступает заметный парез губ, глоточные мускулы паретичны, фонация делается невозможной. Глоточный рефлекс отсутствует. Атрофия в парализованных мускулах дегенеративного характера и констатируется прежде всего в языке; в нем появляются фибриллярное подергивание и продольные морщины. Заболевание прогрессирует: рот открыт, нижняя губа отвисла, слюнотечение. Очень редко принимает участие в параличе и п. facialis. П ат.-анат. наблюдается перерождение двигательных ядер бульварных нервов. Течение хроническое, прогрессирующее. Предсказание неблагоприятное. Исход смертельный вследствие расстройства дыхания или от истощения или пневмонии как результата попадания пищи в дыхательные пути. Характерно симметричное поражение двигательных ядер продолговатого мозга, больше всего X и XII пар, без проводниковых симптомов. Б. п. прогресс, нужно отличать от псевдо-бульбарного паралича, представляющего результат повреждения tractus cortico-muscularis, являющегося центральным параличом и развивающегося в результате повторных мозговых инсультов; при последнем бывают явления насильственного смеха и плача, а кроме того,-и пирамидные симптомы. От myasthenia gravis Б. п. прогрессивный отличается тем, что при миастении бывают резкие колебания мышечной силы,в виду резкой утомляемости мышц; при ней часто вовлекаются в процесс и глазные мышцы (ptosis, косоглазие), что несвойственно прогрессивному Б. п.-Л е ч е-н и е симптоматическое: полужидкая пища, внутрь-тонические средства.-4. Б. п. астенический (болезнь .Эрба, myasthenia gravis pseudoparalytica) клинически обнаруяшвается слабостью и патологической утомляемостью мускулатуры. Вначале б-иые жалуются на б. или м. резкую слабость соответствующей мускулатуры при разговоре, жевании, глотании. Эта слабость доходит при повторении движений до полной утраты их. Она распространяется и на остальные мышцы тела. Эти расстройства впоследствии могут сделаться стойкими. Однако, атрофии мышц не наблюдается, но имеется специфическая миастеническая реакция, к-рая состоит в быстрой утомляемости мышц при раздражении их фарадическим током. П а-толого-анатомическ и-лимфоррагии в мышцах и продолговатом мозгу. Этиология неизвестна. При диагнозе обращается внимание на зависимость парезов мышц от утомления (парез меняется несколько раз в течение дня), на наличие миастенической реакции. Предсказание неблагоприятное: смерть от общего истощения, пневмонии, асфиксии. Лечение: постельный режим, медленное жевание пищи; внутрь - общеукрепляющие средства; некоторые применяют тиреоидин, гипофизин, адреналин, но обычно эти препараты не дают результатов.-5. П с е в д о-бульварный паралич - симптомо-комплекс заболевания головного мозга, симулирующий истинный Б. п., зависит от поражения кортико-мускулярного пучка на его пути к ядрам бульбарных нервов. Встречается чаще всего при двустороннем поражении в области внутренней капсулы или подкорковых ганглиев. Клинически выражается в виде дизартрии, дисфагии, иногда с расстройством фонации, дыхания и мимики. Параличи бульбарных нервов при этом не носят атрофического дегенеративного характера: при эмоциях, рефлек- торных движениях, мышцы, иннервируемые бульбарными нервами, действуют нормально. Этим явлениям сопутствует простая или двусторонняя гемиплегия с поражением мышц лица на той же стороне.
Лит.: Муратов В., Об апоплектических бульбарных параличах, «Мед. Обозрение», т. LIX, 1923; Кожевников А. И., Астенический бульварный паралич, ibid., т. XLV, 1896, т. XLVIII, 1897; Аствацатуров М. И., Болезни головного мозга (частная патология и терапия внутренних болезней, под ред. Г. Ланга и Д Плетнева, т. IV,вып. 2, М,-Л., 1928); Ley den E. u. G о 1 d s ch e i d e r, Die akute Bulbarparalyse (Spezielle Pathologie u. Thera-pie, hrsg von H. Nothnagel, B. X, Teil 2, Abt. 2, p. 698-743, Wien, 1897); их же, Bulbarparalyse ohne anatomischen Befund (ibid., p. 714 - 718); Oppenheim H., Lehrbuch d. Nervenkrankheiten, B. II, p. 1602-1646, Berlin, 1923. А. Фаворский.