Приглашаем посетить сайт
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СИЛЕ-РО
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СИЛЕ-РО 3, как отдельная форма был выделен Шар-ко (Charcot) и потому нередко называется болезнью Шарко. Характерным для этой б-ни является атрофия мышц, гл. обр. кистей рук, при спастическом параличе, преимущественно в нижних конечностях, без каких-либо расстройств чувствительности. А. б. с. встречается редко: в среднем, на тысячу нервно-больных- не более двух с А. б. с. Мужчины заболевают чаще, обычно в среднем возрасте между 30 и 45 гг., реже в 60-70 лет, еще реже в детском возрасте.- Этиология А. б. с. еще неизвестна; как на причину указывают на травму, токсемию, мышечные перенапряжения (особенно соединенные с волнением), на охлаждение и ™^^ын?ер0итсдел3£ др.; эти факторы правиль- которые обычно пе-нее считать провоцирую- рерождаются (по щими. Штрюмпель (Strum- Oppenheun-y). pell) считал, что сущность б-ни заключается в преждевременном изнашивании (абиотро-фии) соответствующего двигательного аппарата, повидимому, вследствие врожденной его слабости. Это дает основание некоторым (Lenz), ссылаясь на очень редкие случаи наследственного А. б. с, относить его к группе наследственных заболеваний.
Рисунок 1. Поперечные разрезы спинного
П а т.-а католически находят характерную картину паренхиматозного перерождения с последующим разрастанием глии всего корково-мышечного нервного пути, центрального и периферического. В спинном мозгу (см. рисунок 1) находят дегенерацию пирамидных систем, в нек-рых случаях она была прослежена до коры передних центр, извилин. Сильнее и раньше всего отмечается обычно атрофия ганглиозных клеток передних рогов в шейном утолщении. Чувствительные пути, мозжечковые и задние столбы обычно не поражаются.-С и м п т о м а-т о л о г и я А. б. с. слагается из 1) спастических явлений, 2) атрофии мышц й 3) бульбарных явлений. В типических случаях б-нь обычно распознается при появлении атрофии и слабости мелких мышц кистей, где поражение thenaris ведет к тому, что большой палец не оппонирует остальным, а находится с ними в одной плоскости, как у обезьяны («лапа обезьяны»), а поражение межкостных мышц ведет к сгибанию концевых' фаланг пальцев и разгибанию основных («птичья лапа»; см. рисунок 2). В далеко зашедших случаях получается «кисть скелета». Позднее атрофия переходит на мышцы предплечья, где преимущественно поражаются разгибатели, а на плече- дельтовидная мышца; иногда здесь раньше атрофии наблюдаются фибриллярные подергивания. В атрофиче-ских мышцах обычно находят реакцию перерождения. Нередко атрофия появляется раньше и резче на пра-Рисунок г. Атрофия вой стороне как больше ра-с™ЧалоХаК3о: бегающей. В этой руке б-ной вания «птичьей па- начинает чувствовать утом-пы» (по орреп- ление и по временам сла-heim'y). бость, а при исследовании отмечается резкое повышение рефлексов, которое может исчезнуть, если атрофируется вся соответствующая мышца.-Клиника. Схематично ход заболевания таков: утомляемость, спастичность, слабость, атрофия, изредка же - раньше всего атрофия. В дальнейшем присоединяются контрактуры пальцев, локоть сгибается, плечо приводится к туловищу. В нижних конечностях вначале выступают спастические явления и слабость. Походка делается резко спастической, мелкими шмыгающими шагами. Коленные и ахилловы рефлексы резко повышены, легко получаются клонус стопы и пат. рефлексы. В дальнейшем и на ногах появляются етрофии мелких мышц стопы и голени. Через 2-4 года присоединяется поражение продолговатого мозга, и развивается картина прогрессивного бульварного паралича (см.). Поражение продолговатого мозга с расстройством глотания обычно и сводит больного в могилу. Описанные расстройства чувствительности (парэстезии и боли) не входят в картину типичных случаев. Поражения пузыря, прямой кишки и полового аппарата обычно не наблюдается. Спинномозговая жидкость нормальна. Можно выделить следующие подгруппы А. б. с:
1) типичная картина по Шарко: атрофия рук, спастические явления в нижних конечностях и в конце - бульбарные явления;
2) реже атрофия начинается на ногах, а потом переходит и на верхние конечности; 3) в пожилом возрасте б-нь преимущественно начинается с бульбарных явлений и ведет к смерти еще до развития значительной атрофии на руках; 4) изредка встречается т. н. гемиплегический тип, когда все явления долго держатся только на одной стороне; 5) трудны для диагноза случаи, где атрофия настолько выступает вперед перед спастичностью, что паралич бывает вялый, и картина напоминает спинальную мышечную атрофию; 6) атрофии почти нет или они настолько незначительны, что на первом плане оказывается картина спастического спинального паралича. Здесь иногда приходится диференцировать между сиринго-миэлией (см.) и А. б. с. Следует обращать внимание на диссоциацию расстройств чувствительности, т. к. для сирингомиэлии характерно поражение болевого и температурного чувств. Свойственное А. б. с. повышение рефлексов на руках при сирингомиэлии обычно отсутствует. Близкую картину изредка дает амистрофический сифилис, но анамнез, RW крови и сшшальной жидкости явно укажут природу страдания. Все остальные б-ни редко доставляют затруднения при диагнозе, т. к. поражают спинной мозг более распространенно, не столь системно, задевают чувствительные пути и пути к тазовым органам, что не свойственно А. б. с. В-нь имеет хронически-прогрессирующее течение и длится в среднем 2-4 года; однако, описаны случаи и с 10-летним течением. Выздоровления не наблюдалось.-В происхождении б-ни известную роль играет и проф. момент. В профессиях, где большую нагрузку получают лицевые мышцы, как у выдувальщиков стекла (губы), б-нь начинается с лицевых мышц. В профессиях, с однообразными, утомительными движениями, нужно давать отдых и переходить на Другую работу. Терапия сводится к укрепляющему лечению мышьяком, фосфором, стрихнином и т. п.Лит.: Давиденков С. Н., Наследственные бол. нервной системы, Гиз Упр., 1925; Кожевников А. Я., Куре нервп. болезней, 5 изд., Ж., 1911; С ha r cot, Ann. de phys., 1870; Marburg О., Die ainiotrophiscbe Lateralsklerose (Lewandowsky. Handb. d. Neurol., В.П., В., 1911). И. Тарасевич.