Приглашаем посетить сайт
ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ
ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (син.: болезнь Симмондса, cachexia hypophysipriva, dystrophia maranto-genitalis), своеобразная картина заболевания, имеющая прогрессирующий характер и ведущая к резкому общему исхуданию, атрофии полового аппа- рата, преждевременной старости и ряду других симптомов и заканчивающаяся смертью, б.ч. при внезапно наступающих коматозных явлениях. Болезнь эта встречается гл. обр. у женщин (в 90% случ.)-как у взрослых, так и у детей. Первый случай описан еще в 1856 г. Вирховым (Virchow), но клин, описание и установление патогенетической связи с изменениями гипофиза принадлежит Симмондсу (Simmonds; 1914). Всего описано до сих пор около 50 случаев. Этио л огия и пат. анатомия. По Граубнеру (Graubner), собравшему 34 чужих и собственных случая (часть которых впрочем является в сущности не Г. к., а плюригляндулярной недостаточностью), самой частой причиной Г. к. является некроз эмболического происхождения со вторичной атрофией и склерозом гипофиза (напр. при сепсисе у рожениц). Большую роль играют поражения инфекционной природы как в области гипофиза, так и основания мозга. По Борхардту (Borchardt), в половине случаев имеется сифилис (гумма, специфические гипофизиты). Нередко имеется tbc гипофиза либо в качестве изолированного заболевания, либо как часть общего туб. процесса. Реже как причина Г. к. встречаются др. инфекции или, как напр. в случае Куф-са (Kufs),-цистицерк. Описаны также случаи Г. к. травматического происхождения: разрыв гипофиза после травмы черепа с превращением железы в рубцовую ткань (Rein-hardt). Наконец довольно частой причиной являются опухоли гипофиза (базофильная аденома и пр.). Самым характерным, по Симмондсу (Simmonds), является соединительнотканное склерозирование гипофиза, гл. обр. передней доли. Впрочем в части случаев никаких анат. изменений гипофиза не найдено, напр. в двух случаях Симонса (Simons), где имелось лишь тяжелое вакуольное перерождение субталямических ганглиев. Якоб (Jakob) в двух случаях наряду с изменениями передней доли гипофиза констатировал разрастание и изменение гли-озных клеток ганглиев. Цондек (Zondek) склонен объяснить случаи Г. к. без изменения в гипофизе тем, что секрет гипофиза не находит подходящих физ.-химич. условий в месте своего воздействия (напр. в мозговых центрах обмена). Подобное же явление имеет место при аддисонизме с нормальными надпочечниками. Кроме указанных анат. изменений имеется еще т. н. спланхномик-рия (Lichtwitz), т. е. атрофия внутренних органов, б. ч. простая; кроме того наблюдается старческая атрофия челюстей и зубов. Патогенез и экспериментальное изучение б-ни. В отношении патогенетической связи Г. к. и ее главного симптома-кахексии-с выпадением функции передней доли гипофиза, в последнее время возникли сомнения как у клиницистов, так и у экспериментаторов. Смит (Ph. Smith) получил на крысах после экстирпации гипофиза наряду с атрофией разных органов и кахексию. С другой стороны [работы Ашнера (Aschner), Архангельского и др.] удаление гипофиза (в частности при акромегалии) далеко не всегда ведет к развитию кахексии. Вместе с тем при 7 сохранности гипофиза повреждение гипота-лямич. центров может вызвать кахексию. Экстирпация передней доли гипофиза ведет у молодых животных наряду с кахексией к дистрофии полового аппарата; у старых животных (и человека) такого рода дистрофия либо совсем не получается, либо обнаруживается значительно позднее. Однако дистрофия полового аппарата получается и при поражении hypothalami. Все это, а также вышеупомянутые данные Симонса и Яко-би дают основание предположить существование двух самостоятельных форм Г. к.: чисто церебральной и чисто гипофизарной, подобно тому как это имеется при dystro-phia adiposo-genitalis (форма Frohlich'a и форма Biedl-Bardet). ЛепГке (Leschke) категорически связывает кахексию не с гипофизом, а с межуточным мозгом. Могильнип-кий считает вопрос о гипофизарном или церебральном происхождении кахексии открытым и осторожно говорит о «гипофи-зарно-церебральной кахексии». Течение болезни и симптоматология. Г. к. появляется обычно в возрасте 30-40 л., начинается у женщин нередко с расстройств менструаций; б-нь развивается обычно в течение нескольких лет. Кардинальный симптом-кахексия (только в редких случаях вначале наблюдается нек-рое ожирение, потом переходящее в кахексию). Вес б-ных может дойти до 25 кг. Б-ные состоят Рисунок 1. Больная 42 лет. (По Zondek'y.) Рисунок 2. Та же больная в возрасте 3 4 лет-в начале заболевания. буквально из кожи и костей (см.рис. 1 и 2). Обязательным, хотя иногда поздним симптомом является атрофия полового аппарата. Очень быстро развиваются явления преждевременной старости: атрофия кожи, которая становится сухой, морщинистой, неэластичной, бледной (напоминает иногда склеродермию), поседение или выпадение волос (в том числе и бровей), атрофия челюстей, выпадение зубов, трофические изменения ногтей. Атрофия касается и внутренних органов (спланхномикрия): сердце гипопластично, аорта узка и пр. Кров, давление понижено. Важным симптомом является резкая адинамия. Часты жалобы на зябкость (температура тела ниже нормы). Наблюдаются гипотиреоз, отсутствие аппетита, рвота, дурнота; реже-понос, приступы болезненных спазмов в области живота. Рефлекторная возбудимость понижена. Со сто- роны психики отмечаются вялость, апатия, потеря памяти,реже-галлюцинаторная спутанность, эпилептические припадки. Иногда отмечается резкая сонливость (lethargia pi-tuitaria). Часто отмечают анемию. Белковый обмен веществ часто понижен. Основной обмен, по одним авторам, не понижен, по Цондеку-ниже, чем при любом другом заболевании. Специальное динамическое действие белков нормально либо запаздывает. Очень характерны расстройства водного и солевого обмена, к-рые в известной степени противоположны тому, что мы видим при несахарном мочеизнурении. Впрочем эти расстройства не специфичны,-они наблюдаются при всякого рода тяжелой кахексии. При Г. к. имеется задержка воды (олигу-рия) и задержка соли. Повышения жажды нет, в крови-гипальбуминоз, т.е. обеднение крови белками. Если Г. к. вызвана опухолью, то имеются еще симптомы опухоли мозга (головная боль, битемпоральная го-мианопсия, застойный сосок).-Течение б-ни обычно медленное-10-12 лет, реже--несколько месяцев. Течение, а равно симптоматология и исход в значительной степени зависят от процессов, лежащих в основе болезни (опухоли, воспалительные изменения и пр.), а также от возраста: в случае раннего заболевания наряду с кахексией имеется еще задержка рбста. Диагноз и прогноз. В резко выраженных случаях диагноз ставится легко уже по внешнему виду б-ного. Все я;е надо всегда исключать кахексию другого рода (вследствие злокачественной опухоли, сморщенной почки и пр.). Не всегда легко Г. к. отграничить от плюригляндулярной недостаточности, особенно если к Г. к. присоединяется явление недостаточности щитовидной железы: у мужчин встречается чаще плюригляндулярная недостаточность, у женщин-Г. к. Если кроме обычных симптомов Г. к. имеются еще симптомы микседемы, тетании, наличность пигментации и пр., то это говорит за плюригляндулярное заболевание. Иногда трудно Г. к. отграничить от Аддисоиовой болезни, при которой тоже бывают кахексия, явления старческой инволюции и пр. - Прогноз плохой. В наст. время делаются попытки выделить добро-кач. формы Г. к., т. е. formes frustes (Rey). Формы эти якобы поддаются лечению. Флис (Fliess) говорит о гипофизарной слабости, связанной с общей адинамией, неспособностью концентрировать внимание, невраль-гич. головными болями и увеличением, а не уменьшением общего колич.мочи.Эти случаи часто связаны с периодом полового развития либо с послеродовым периодом.-Лечение. Специфич. органотерапия при развитой форме Г. к. оказалась бесполезной; впрочем ни исключено, что это зависит от неудовлетворит. качества препаратов гипофиза. Однако у животных, у к-рых удален гипофиз, удается иногда при помощи органотерапии поднять вес. Случаи гипофизарией кахексии, связанные с сифилисом, поддаются специфич. лечению. Лишь в случаях достоверно эндокринных (как напр. описанные Реем) помогают препараты передней доли, а еще лучше-передней и задней долей гипофиза.
Лит.: Simmonds М., t)ber Kachexie hypo-physiiren VJrsprungs, Deutsche med. Wochenschr., 1916, № 7; его ж e, Atrophie des Hypophysevorderlap-pens u. hypophysare Kachexie, Berl. klin. Wochen-schrift, 1918, Jfi 31; (i r a u b n e r, Die hypophysare Kachexie, Ztschr. Г. klin. Medizin, B. CI, 1925 (лит.); Mogilnitsky В., Zur Frage dor Ent-stehimg des hypophysar-siibtlmlamischen Syndroras, Virchows Arch., B. CCLXIX, 1928,- Borcliardt L.. Die hypophysare Kachexie (Spez. Pathologic u. The-rapic imierer Krankheiten, hrsg. von F. Kraus und Th. Brugsch, B. XI, p. 268-273, В.-Wien, 1927). См. ташке лит. к ст. Гипофиз.
М. еврейский.