Приглашаем посетить сайт
ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ
ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ (правильнее- Гиршспрунга, Hirschsprung), megasigmoide-um, megacolon congenitum, идиопатическое врожденное расширение большего или меньшего участка или даже всей толстой кишки, с гипертрофией стенок, с упорными запорами. Единичные случаи этой болезни описывались изредка с XVII века; в 1888 г. Гиршпрунг выделил ее как самостоятельную нозологическую единицу. Расширение захватывает ободочную кишку, чаще S-образную, редко прямую и слепую, при чем не удается обнаружить наличия каких-либо механических препятствий, что и отличает Гирш-прунга болезнь от вторичного расширения толстых кишок в связи с тем или иным приобретенным препятствием (спайки, рубцы и т. п.). Заболевание редкое, наблюдается чаще всего в детском возрасте (на 137 случаев, собранных Боголюбовым, в 91 случае наблюдалось в возрасте до 15 лет). Патогенез до сих пор недостаточно выяснен. Одни (Гиршпрунг и его сторонники) считают расширение и гипертрофию первичными и относят Г. б. к врожденным порокам развития в смысле частичного гигантизма, аналогично гипертрофии привратника; по мнению других расширение и гипертрофия являются вторичными-следствием врожденных неправильностей положения, ненормальной длины нисходящей ободочной или S-образ-ной кишки, вызывающих перегибы, складки и тем самым застой содержимого и расширение кишок (Marfan, Konjetzny, Neter и др.). Искали объяснения в спазме сфинктера заднего прохода (Fenwick) или спазме на месте перехода S-образной в прямую кишку, в аплазии мускулатуры определенного участка толстой кишки с последующим расширением в этом месте (Concetti). Расширение и гипертрофию объясняют также нарушением иннервации толстой кишки, влекущим за собой как бы частичный гигантский рост ее (Bruning-травмой симпатического нерва, Ishikawa-нарушением автономной иннервации продольной мускулатуры, способствующей дефекации). Наблюдались случаи несомненного полного внутриутробного развития б-ни без наличия каких бы то ни было механических причин, а также комбинации с другими врожденными недочетами-напр. отсутствием матки и влагалища (Hartley), дефектом брюшной стенки у новорожденного (de Bla-si) и др. Известны случаи семейных megacolon у матери, трех сыновей и внука (Ro-mani),"y двух сестер (Briining), у близнецов. В более выраженных случаях б-нь достигает уже к рождению значительного развития и проявляется в первые дни и месяцы; в других случаях невидимому имеется лишь предрасположение к заболеванию в виде избыточной длины, ширины или неправильного положения толстой кишки, но без нарушения функций (б-нь развивается незаметно, ничем не проявляя себя, а начинает проявляться уже по достижении значительного развития, когда возможно образование перегибов в силу значительной величины петли, заворотов, застоев вследствие нарушения компенсации и т. д.). Известны случаи, ничем себя не проявляющие до глубо
Рисунок 1.
кой старости. Избыточная длина (гласгосо-Ion) или неправильное положение еще не служат безусловной причиной развития болезни Гиршпрунга. Расширенная часть кишечника часто длиннее нормальной (см. рисунок 1) и может достигать огромных размеров: 16-20 смв окружности у маленьких детей и до 50-76 см у взрослых. Стенки утолщены до 0,25-0.5 и 1 см у взрослых (норм.- 0,15 см) за счет гл. обр. кругового мышечного слоя; продольная мускулатура слаба или совсем незаметна, реже выражена в виде тонкого сплошного слоя; liaustra не выражены. Могут попадаться истонченные (вторичная атрофия) участки кишки среди гипертрофированных. Далеко не всегда имеется резкая граница между, расширенной и здоровой, правильно функционирующей частью кишки. Стенки кишок иногда довольно хрупки, слизистая утолщена, в состоянии хрон. воспаления, в долго длящихся случаях атро-фична, с дефектами эпителия, пигментация-ми (следы кровоизлияний); на ней могут быть язвы, гнойники в подслизистом слое. К концу б-пи бывают перфорации язв с местным или разлитым перитонитом. При микроскоп. исследовании находили утолщение muscularis mucosae и особенно-круговой мускулатуры с гипертрофией отдельных волокон, воспалительную инфильтрацию, расширение сосудов,отечность, соединительнотканное разрастание подслизистого слоя. Расширенная кишка содержит огромные иногда (напр. 14 кг у девочки 15 л.) колич. каловых масс различной плотности; нередки образования объемистых каловых сростков. Увеличенная петля занимает бблыпую часть брюшной полости, отодвигая кзади-кверху и сдавливая все брюшные органы и венозные сосуды, приподнимает диафрагму, смещая так. образ, легкие и сердце (см. рисунок 2), что влечет за собой учащение дыхания, тахикардию, изредка-замедление пульса, цианоз,отеки. Нижнее отверстие грудной клетки расширено, линия реберного края направлена поперек. Болезнь поражает больше мужской пол (78-80%). Проявляется б-иь чаще после рождения (по Lowenstein 'у, в 55 случаях из 88) или в первые годы жизни упорной вялостью кишечника, постепенным увеличением и на
Рисунок 2. Megacolon congenitum
(пятимесячный ребенок). (По Pfaundler-Scluossmann'y.) пряжением живота олагодаря метеоризму и скоплению каловых масс. Кожа живота тонка, бледна, с развитой венозной коля-теральной сетью, иногда отечна. Через брюшные покровы бывают видны при перистальтике контуры расширенной кишки, и даже рукой можно ощущать перистальтику. Увеличение живота достигает значит, размеров (см. рисунок 3 и 4); у взрослого наблюдалась окружность живота в 220 см. Стул бывает один
Рисунок 3.
Рисунок 4.
раз в 6-10 дней, иногда раз в несколько недель, даже в 2-3-4 мес. Описаны случаи длительной, до 4 мес,задержки стула без видимого изменения общего состояния б-ных. Действие кишечника периодически может оставаться удовлетворительным, запор иногда сменяется поносом. Кишечная петля па месте увеличения и расширения образует довольно резкие перегибы, чаще на границе подвижной S-образной кишки и начала неподвижной прямой (см. рисунок 5 и 6). Образуемые кишечной петлей перегибы и клапано-образные складки слизистой могут вызывать задеряску газов, отходящих при перемене положения больного . У детей удается глубоко введенным в прямую кишку пальцем приподнять такую впяченную в просвет кишки складку, и палец попадает в большую полость, вызывая последующее обильное послабление и выход газов. Наблюдаются трещины заднего прохода с судорожным сокращением сфинктера, но очень часто сфинктер свободно проходим. При длительных задержках кала и газов в конечном стадии бывает рвота, чаще желчью, иногда каловая (наблюдалась у 14-дневного ребенка). Аппетит нарушается, особенно к концу болезни. В моче-индикан, иногда белок, цилиндры. Первое время дети развиваются на грудном вскармливании удовлетворительно; с развитием б-ни рост замедляется; питание падает, кожа получает желтовато-белую окраску, конечности нежны, тонки, глаза и щеки западают, голова мала. Самочувствие подавленное, головные боли, к концу б-ни-апатия, сонливость, кахексия, мозговые явления, тошнота и др. диспептические явления, боли в животе. Обильные опорожнения
Рисунок 5 и 6. а-Ь-rectum; Ъ-с - II. sygmoidea; c-d- colon desc. (По Perthes'y.)
кишечника временно улучшают самочувствие и общее состояние ребенка. Больные гибнут или от интоксикации или от перфорации или от обострившейся непроходимости. У маленьких детей течение б-ни обычно тяжелее, чем в случаях более позднего развития б-ни-у подростков и взрослых. В типичных случаях диагноз нетруден, в нетипичных же правильное распознавание не всегда легко. У маленьких детей Г. б. смешивают с результатами погрешностей в диете, стенозами, атрезиями. Позже, при наличии каловых сростков, смешивают с различными опухолями брюшной полости. В случаях развития б-ни у взрослых, в анамнезе имеются иногда указания на вялость кишечника в детстве, усиливавшуюся с годами, с одновременным увеличением живота и явлениями хрон. интоксикации. Распознавание облегчается: раздуванием кишечника, рентгеновским исследованием, ректоскопией, при чем ректоскоп без сопротивления проводится в кишечник, подвижен во все стороны, как бы в. большом горшке, и прощупывается через покровы живота (см. рисунок 7); возможностью ввести необычно большое количество воды при клизме, при чем иногда она не выливается обратно; обильными послаблениями.-П р о-гноз неблагоприятен при быстром развитии б-ни в раннем детстве, благоприятнее при медленном развитии и в более позднем возрасте. - Консервативное лечение обычно не устраняет расширения и гипертрофии кишок, оно только поддерживает относительное благополучие без особого ущерба для развития и питания организма. Сводится оно к симптоматическим средствам и диете. Детей рекомендуется дольше кормить грудью, т. к. переход на искусственное питание усиливает явления б-ни. Позже назначают легкую, смешанную полужидкую пищу, дающую возможно малый остаток. Тщательные регулярные ежедневные опорожнения кишечника простыми, высокими и сифонными клизмами. Частое применение газоотводной трубки. Слабительные менее действительны и нередко даже вредны. Иногда электризация в виде электрических клизм (не применять при язвах кишок и у ослабленных б-ных). При упорных задержках стула - растяжение сфинктера и в крайних случаях ручное опорожнение кишки. Смертность при консервативном лечении 88-93%. Хир. лечение действительнее,-дает больше 50% полного излечения. Наиболее целесообразная форма хир. лечения-резекция пораженного отдела кишки, одно- и двухмоментная, смотря по силам б-ного и условиям операции. С развитием техники резекция дает все больше успеха (смертность при одномоментной 28%, при двухмоментной-8%, Monnier) и действительно излечивает больного. Мало радикально и менее рекомендуется (чаще как предварительная операция) выключение
Рисунок 7. Кишка, прощупывавшаяся после 7-не-дельной задержки стула. (По Лурия.) больной кишки наложением соустья. В тяжелых, запущенных случаях у слабых б-ных с сильной интоксикацией прибегают к наложению anus praeternaturalis для опорожнения кишечника и восстановления сил больного, производя позже радикальную операцию. Ушивание расширенной кишки или ее фиксация не дают результатов. Хирургическое вмешательство должно быть своевременным, пока организм еще не истощен б-нью, может перенести операцию и восстановить утраченные силы.
Лит.: Борок М., Болезнь Hirschsprung'a, Казань, 1914; А б р и к о с о в A., Megacolon в случае spina bifida occulta sacralis с порочным развитием спинного мозга, «Мед. обозр.», т. LXXI, № 10. 1909; Боголюбов В., Идиопатическое расширение толстых кишок (болезнь Hirschsprung'a), «Рус. хир. арх.», 1908, стр. 449; Гинзбург Е., К клинике болезни Hirschsprung'a, «Рус. клиника», т. VII. № 34, 1927; Hirschsprung H., Stuhltragheit Neugeborener, Jhrb. f. Kinderheilkunde, B. XXVII, 1888; Kleinschmidt H., Magen- u. Darmer-krankungen (Hndb. der Kinderheilkunde, hrsg. v. M. Pfaundler u. A. Schlossmann, B. Ill, Lpz., 1922, лит.); S t r a uss H., Erkrankungen des Rectum u. der Flexura sigmoidea (Spezielle Pathologic u. Therapie Innerer Krankheitcn, hrsg. v. F. Kraus u. Til. Brugsch, B. VI, Halite l,p.360,B.-W., 1922, лит.). H.Теребинсквй.