Приглашаем посетить сайт
ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ
ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipi-dus), заболевание, характеризующееся уси- ленной жаждой и чрезмерным выделением прозрачной, не содержащей сахара мочи с низким удельным весом. Поводом к правильному разделению диабета на сахарный и несахарный было открытие Уиллисом (Willis) в 1674 г. того факта, что моча некоторых диабетиков имеет сладкий вкус. Листер (Lister) в 1694 г. и Шахт (Oostedyck Schacht) в 1747 г. уже описывают повидимо-му случай Д. н., так как симптомы в этом случае состояли в чрезмерной жажде и учащенном выделении мочи в очень большом количестве, при чем моча была водянистая, бледная, без запаха и без вкуса (insipida). Дальнейшими исследованиями Пуля и Доб-сона (Pool, Dobson) в 1775 г., Коули (Cow-ley) в 1778 г. и Франка (Frank) в 1794 г. окончательно устанавливается деление диабета на сахарный и несахарный. Этиология и патогенез. Существует несколько теорий, пытающихся объяснить механизм возникновения несахарного диабета. По почечной теории симпто-мокомплекс Д. н. является результатом первичной недостаточности почек в отношении концентрации NaCl, а полиурия при Д. н. представляет явление, компенсирующее понижение концентрационной способности почек. Ряд авторов считает причиной Д. и. повышенную возбудимость почечного эпителия в отношении выделения воды. И то и другое предположение возможно в виду работ Юнгмана,Роде и Meftepa(Jungmann, Rhode, Meyer), показавших, что концентрационная работа почек и способность их к выделению воды могут нарушаться совершенно независимо одна от другой. Однако большинство исследователей склоняется к тому, что сущность Д. н. заключается в пат. полиурии. С конца XIX в. в литературе встречаются многочисленные указания на возникновение Д. н. после травматических повреждений гипофиза и поражений его гуммой, саркомой, канкрозным метастазом, глиомой, ки-стоаденомой и другими новообразованиями. Влияние экстрактов гипофиза на диурез было подтверждено многочисленными экспериментальными и клин, наблюдениями, отмечающими в большинстве случаев при применении гипофизарной терапии у страдающих Д. н. резкое уменьшение полиурии и полидипсии, и с 1911 г. Д.н. уже связывают с заболеванием гипофиза, при чем вначале речь шла о вероятной гиперфункции его при данном заболевании (Sharpey-Schafer), но после успехов лечения вытяжками из гипофиза (van den Velden) причиной б-ни стали считать гипофункцию мозгового придатка. Российским в 1914 г. экспериментально установлено, что под влиянием питуитрина у животных происходит понижение диуреза и задержка в организме хлоридов с понижением их выделения мочой. Опыты Молитора и Пика (Molitor, Pick) на собаках с фистулой мочевого пузыря показали, что подкожные и интравенозные инъекции питуитрина в дозах 0,0001 на 1 кг и выше закономерно тормозят диурез при пробе с водой. Это антидиуретическое действие длится в зависимости от дозы питуитрина от 2 до 10 час. и повторным введением препарата может быть продлено на любой срок, т. к. привыкания или ослабления действия питуитрина при повторных инъекциях не наблюдается. Эме (Oehme) наблюдал действие питуитрина при нарушении всякой нервной связи с почками, что по его мнению свидетельствует о непосредственном действии питуитрина на секреторные клетки почки. В настоящее время большинство исследователей (Frank, Romer, Eisner, Simmonds) признают за средней долей гипофиза превалирующую роль в патогенезе Д. н., а заднюю долю гипофиза рассматривают как орган, служащий для проведения секрета средней доли в полость мозгового желудочка. В литературе имеются описания случаев Д. н. с повреждением шишковидной железы без всякого повреждения гипофиза. Таковы случаи Д. н.: Гиманса (Hymans)-эмбриома gl. pinealis, Массафа и Гирке (Massaf, Gierke)-карци-номатозные метастазы в gl. pinealis, Гёслина (Hoesslin)-саркома gl. pinealis. Возникновение в этих случаях Д. н. сторонники ги-пофизарной теории Д. н. объясняют возможностью расстройства внутрисекреторных корреляций между шишковидной железой и гипофизом, другие же считают, что возникновение Д. н. при заболевании шишковидной железы есть следствие повреждения межуточного мозга сдавленней его патологически измененной шишковидной яселезой. Известны также факты развития Д. н. при заболеваниях и других эндокринных желез, напр. яичников (Umber). Параллельно с гипофизарной теорией происхождения Д. н. развилась теория и чисто нервного происхождения этой болезни. Так, травмы и опухоли черепа, commo-tio cerebri, lues cerebrospinalis, сифилитический менингит основания мозга, гуммы или tbc дна IV желудочка, кровоизлияния, hydrocephalus internus, эпид. энцефалит и различные воспалительные процессы мозговых оболочек иногда сопровождаются клин. симптомами diabetes insipidus. Целый ряд клин, случаев, в к-рых наблюдался Д. н. без поражения гипофиза, и исследования Ашне-ра.Камюса, Русси и Лешке (Aschner,Camus, Roussy, Leschke),показавшие,что повреждением или раздражением промежуточного мозга можно вызвать симптомокомплекс Д. н., заставили многих авторов сделать вывод, что причину происхождения Д. н. нужно искать не в поражениях гипофиза, а в изменениях области промежуточного мозга, где находятся центры водного и солевого обмена. По Экгарду (Eckhard), Ашнеру-и Лешке эти центры находятся в corpus mamillare и стоят в связи с нервными клетками, находящимися в продолговатом мозгу, в forma-tio reticularis, т. к. из этих мест удается получить экспериментальную гидрурию и ги-перхлорурию. Через п. vagus и п. splanchni-cus нервные центры, регулирующие водный и солевой обмен, находятся в связи с почками, при чем влияют не столько на секреторную функцию почечных клеток, сколько на просвет снабжающих почки кровеносных сосудов (Сиротинин). По данным Ашнера п. vagus стимулирует мочеотделение и вызывает полиурию с гиперхлорурией, а п. sympathi-cus является тормозящим нервом, вызывающим олигурию с гипохлорурией. Другие авторы считают, что между ядрами промежуточного мозга и задней долей гипофиза существует нервная связь, регулирующая водный обмен в организме. Патогенез Д. п., заключающийся в нарушении регуляции водного и солевого обмена в тканях, зависит или от.повреждения центров, заведующих этой регуляцией и находящихся в промежуточном мозгу, или от перерыва пути от этих центров к гипофизу, или же от того, что сам гипофиз благодаря тем или иным пат. процессам, происходящим в нем, не в состоянии продуцировать свой специфич. инкрет. Этиологические моменты, вызывающие повреждение гипофиза и промежуточного мозга и появление симптомокомплекса несахарного Д., можно разделить на генотипи-ческие и фенотипические; к последним относятся факторы механические и токсические. К механическим надо отнести новообразования, прорастающие или сдавливающие отдельные более или менее обширные участки гипофиза или мозга, повышение внутричерепного давления и склероз мозговых сосудов, вызывающий нарушение питания гипофиза и промежуточного мозга. К токсическим моментам относятся сифилис и острые инфекционные заболевания (малярия, скарлатина и т. п.), к-рые также могут дать картину Д. н. В основе т. н. идиопатических форм Д. н. и диа-бетоподобных заболеваний несомненно лежит генотипическая слабость гипофизарно-межуточномозгового аппарата, что доказывается существованием наследственных форм Д. н. Подобная врожденная слабость этих аппаратов способствует конечно и развитию токсических форм. Случаи наследственного Д. н. наблюдаются далеко не редко. Так, Вейль (Weil) описал целую семью диабетиков, где в пяти поколениях из 220 человек 35 страдало Д. н. Родословное дерево этой семьи было научно разработано Нестом (Nest), доказавшим с очевидностью доминантный характер наследования этого страдания. Симптомы Д. н. были отмечены в семье у одного ребенка уже с 5-летнего возраста; у нек-рых членов семьи при более тщательном обследовании отмечались явления Д. н. в такой легкой степени, что на них не обратили бы совершенно внимания, не будь специального обследования. Лансеро (Lance-reaux) наблюдал наследственное заболевание Д. н. в 11 из 51 наблюдавшегося им случая. Д. н. наблюдается чаще у мужчин в молодом и среднем возрасте, но описаны случаи заболевания даже детей в возрасте от 1г/2 лет до 12 лет. Пат.-анатом, исследования случаев Д. н. нередко обнаруживают изменения в гипофизе, при чем чаще всего эти изменения проявляются в виде злокачественных опухолей или сифилитических и туб. процессов в самом гипофизе или в близлежащих тканях. В нек-рых случаях при вскрытии трупов б-ных, страдавших несахарным диабетом, находили поражение ganglion coeliacum и п. splanclmici (Шапиро). Почки в случаях несахарного диабета иногда оказываются гипертрофированными; в нек-рых случаях в почках наблюдали гиперемию, расширение мочевых канальцев и жировое перерождение. Клин, картина. Главнейшими симптомами Д. н. являются-чрезвычайно сильная постоянная жажда и полиурия. Б-ные Д. ы. вводят в свой организм колоссальные' количества жидкостей. Суточное количество выделяемой мочи нередко достигает от 5,10 до 40 и более л. Моча очень бледна, прозрачна, слабокислой реакции, не содержит сахара, белка или каких-нибудь других патолог. составных частей; уд. вес мочи очень мал (1.005-1.001), точка замерзания-0,2-0,4; выделение азота (мочевины) в большинстве случаев не отклоняется от нормы. Чувство голода отмечается редко, чаще аппетит даже понижен. Кроме полидипсии и полиурии у б-ных отмечаются сухость кожи, слабость, исхудание, головные боли, постоянно подавленное настроение духа, упадок половой энергии, понижение t° тела и иногда ночное недержание мочи. Сердце и кровеносная система чаще всего не обнаруживают никаких отклонений; кровяное давление обыкновенно нормально или понижено. При Д. н. всегда наблюдается концентрационная недостаточность почек в отношении NaCl, даже при нагрузке организма NaCl и введении возможно меньшего количества воды. Полиурия при Д. н. не уменьшается от введения NaCl, а увеличивается, так как почки не могут выделять NaCl в повышенной концентрации, и для удаления NaCl необходимо выведение из организма большого количества воды (т. н. «патологическая» реакция на соль). Весьма характерно, что при сухоядении наблюдается сгущение крови и повышение ее молекулярной концентрации, при чем уд. в. мочи и концентрация (процент содержания) хлоридов в ней продолжают оставаться низкими, а количество выделяемой мочи значительным. В связи с этим вес б-ного к концу опыта резко падает (иногда на 1-1,5 кг). Считая, что Д. н. является следствием нарушения водного и минерального обмена, проявляющегося в потере тканями способности связывать воду, Вейль выделяет два типа Д. н.: тип гиперхлоремический-гипохлору-рический и тип гипохлоремический-гипер-хлорурический. Оба типа, по Вейлю, имеют общие симптомы в виде полиурии, полидипсии и понижения концентрационной способности почек, но в то время как при гиперхло-ремическом типе Д. н. имеется высокая молекулярная концентрация крови и гипер-хлоремия при нормальном содержании воды, сахара и азота, при гипохлоремическом типе Д. н. отмечается или нормальная или пониженная молекулярная концентрация крови с гиперхлорурией, т. е. усиленным выделением хлоридов мочой. При гиперхлореми-ческом типе водяная проба проходит с недостаточным выделением жидкости и при удельном весе мочи, не падающем ниже 1.002, что можно объяснить тем, что при существующей гиперхлоремии высокий уровень NaCl в крови, изменяя условия всасывания и выделения жидкости через почки, ведет к понижению диуреза. Солевая проба в случаях гиперхлоремйч. Д. дает задержку в организме до 50% введенного NaCl, вызывая резкий подъем концентрации NaCl в крови. В случаях гиперхлоремйч. Д. применение бесхлорной диеты и особенно приме- нение гипофизарной терапии (питуитрин)вы-зывает весьма благоприятный терап. эффект, ведя к резко выраженному уменьшению чувства жажды, понижению диуреза и уровня хлоридов в крови и к улучшению самочувствия б-ного. При гипохлоремическом (вернее нормохлоремическом, не всеми авторами признанном) типе Д. н. водяная и солевая пробы дают в иных случаях даже избыточное выделение NaCl и Н20, а бесхлорная диета и применение гипофизарной терапии будто бы не дают терап. эффекта.-Предсказание при Д. н. quoad vitam должно считаться благоприятным, т. к. Д. н., если к нему не присоединяется какое-нибудь другое заболевание, может тянуться десятки лет. Описаны случаи продолжительности Д. н. в 30 (Eichhorst) и даже 50 (Willis) лет. Наблюдались даже случаи, при к-рых б-ные достигали возраста 80 и более лет (Weil). В отношении полного выздоровления предсказание б. ч. неблагоприятно. Временное улучшение наступает нередко; особенно иногда отмечается уменьшение полиурии после перенесения инфекционных заболеваний. Полное выздоровление очень редко: оно наблюдается в случаях, развившихся на сифилитической почве, и иногда при травматических формах. Смерть наступает б. ч. на почве прогрессирующего упадка сил. Диференциальная диагностика Д. н. от.заболеваний, сопровождающихся значительно увеличенным количеством мочи,-сахарного диабета, первичной и вторичной сморщенной почки - в большинстве случаев не представляет затруднений. При сахарном Д. присутствие сахара в моче и ее высокий удельный вес, при хро-нич. интерстициальном нефрите повышенное артериальное давление, resp. гипертрофия левого желудочка, дают определенные данные для постановки диагноза. Для диферен-циальной диагностики истинного Д. н. от полиурии вторичной, развившейся на почве первичной полидипсии, важен факт (Е. Meyer, Н. Strauss), что увеличение введения нагрузки поваренной соли у здоровых людей и в случае первичной полидипсии вызывает повышение концентрации мочи, в случаях же истинного Д. н. это явление не отмечается (см. выше). Для диференциальной диагностики между истинным Д. н. и первичной полидипсией весьма важными являются также пробы с сухоядением и водяная проба. Для истинного Д. н. при проведении пробы с сухоядением характерно почти полное отсутствие изменении со стороны диуреза и концентрации мочи при одновременно отмечающейся крайне тяжелой реакции со стороны самочувствия больного. Для первичной полидипсии, наоборот, характерно при пробе с сухоядением быстрое падение количества мочи и повышение удельного веса мочи до нормы при хорошем общем самочувствии больного. Терапия. При лечении Д. н. применялось большое количество самых разнообразных средств, гл. образом оказывающих симптоматическое кратковременное действие в смысле уменьшения полидипсии и полиурии. Опий, препараты белладонны, спорынья, бромиды, мышьяк, хинин, препараты яо валерианы и антипирин с давних пор применяются при этом заболевании. Мейер, Философов, Романенко указывают на хорошие результаты от применения мочегонных средств (Theocinum natrio-aceticum); в последнее время при Д. н. с успехом применялись новейшие мочегонные средства-новасурол (по 0,5-1,0) и салирган. В случаях Д. н., вызванных сифилитическими процессами на основании головного мозга или в области гипофиза, противосифилитическое лечение нередко дает поразительные результаты в смысле полного исчезновения всех болезненных симптомов. Гипофизарпые препараты при Д. н. оказывают нередко блестящий терап. эффект, резко уменьшая жажду и полиурию и улучшая самочувствие б-ных. Действие питуитрина при различных этиологических моментах, вызвавших появление Д. н.,будет неодинаково. При поражении самого гипофиза (когда имеется отсутствие или недостаток стимулятора при вполне здоровых центрах водного и солевого обмена) действие питуитрина будет блестящим, хотя и кратковременным. В случаях поражения центров при полной целости гипофиза питуитрин резкого действия оказывать не будет. В виду того, что гипофизарные препараты могут видоизменяться под влиянием действия пищеварительных соков, предпочтительнее назначать их подкожно. При Д. н. одновременно с запрещением чрезмерной физ. работы и умственного переутомления чрезвычайно важно установление соответствующего пищевого режима с ограничением введения в организм мяса и поваренной соли. Рекомендуется гл. обр. диета, содержащая много жиров и углеводов. Резкое ограничение введения жидкостей является нежелательным, т. к. это ограничение в большинстве случаев вызывает у б-ных наряду с мучительной жаждой и различные псих, симптомы в виде тревожного состояния, головной боли, чувства жара в теле и т. д. Из напитков лучше всего употреблять чистую холодную воду. Для уменьшения жажды можно рекомендовать сосание кусочков льда или кисловатые лимонады.
Лит.: А л ь п е р н Д., К патогенезу diabetes insipidus, Врач, дело, 1923, № 6-8; Вайнштейи Г., Клинические наблюдения при несахарном мочеизнурении в связи с его патогенезом, Тер. арх., 1927, Кг Ь; Виноградов А., О несахарном мочеизнурении, дисс, СПБ, 1871; Г а л ь ц е р н С, К этиологии идиопатических форм несахарного диабета, Труды Поликлиники внутр. б-ней 1 МГУ, Ж., 1929; Дрезель К., Каким образом вегетативная нервная система влияет на водный и соляной обмен веществ в организме, Мед.-биол. шурн., 1926, № 6; М о г и л ь н и ц к и й Б. и Гальперин "Д., К вопросу о патогенезе несахарного диабета, Рус. клин., 1926, JV» 30; Н и к о л ь с к и й А. и К у ш-нер Р., О соотношении между отправлениями мозгового придатка и несахарным мочеизнурением, Рус. врач, 1914, № 32; Р а х л и н Д., К патогенезу по-лиуриипри diabetes insipidus, Казанский мед. журн., 1928, J4» 2; Р о с с и и с к и it Д., О влиянии экстракта из инфундибулнрной части gl. .pituitariae иа обмен веществ у животных, Уч. зап. ими. Моск. ун-та, 1915, вып. 24; он же, Несахарный диабет (diabetes insipidus), M., 1927 (лит.); Т и н к е р М., Водно-солевой обмен при несахарном мочеизнурении, Рус. клин., 1928, № 55-56; Т о п а р с к а я В. и Ком и-сарук Д., Некоторые данные по вопросу о солевом и водяном обмене при diabetes insipidus, Тер. арх., т. III, вып. 5-6, 1925; Ф и л о с о ф о в Н. и Р о-м а н е н к о В., К вопросу о патогенезе несахарпого мочеизнурения, Рус. клин., 1924, Л» 4; Brugscii Th., D r e s e 1 К. u. L e w у F., Experimentelle Bei-trage zur Frage des hypophysaren Diabetes, Verhand- lungen d. deutsch. G-esellsch. i. innere Medizin (XXXIV Kongress in Wiesbaden, 1922), Miinchen, 1922; Си-sbing H., The pituitary body and its disorders, Philadelphia-London, 1912; F a 11 a W., Die Brkran-kungen der Blutdrtisen (Handbuch d. inneren Medizin, hrsg. v. (i. Bergmann u. R. Staehelin, B. IV, T. 2, p. 1218, В., 1927); Hann F., "Ober die Bedeutung der Hypophyseverimderungen bei Diabetes insipidus, Frankf. Zeitschr. f. Pathologic, B. XXI, 1918; К аг у С, Pathologisch-anatomische и. experimentelle Unter suchungen zur Frage des Diabetes insipidus, Virchows Archiv.B.CCLII, 1925; L a b Ь 6 M. et V i 0 1 1 e P., Metabolisme de i'eau, Paris, 1927; Leschke E., Klinisc.be und experimentelle Untersuchungen iiber Diabetes insipidus, Zeitschr. f. klin. Med., B.LXXXVII, 1919; Dewy F., Pathologisch-anatom. Veranderun-gen beim Diabetes insipidus, Verhandl. d. Berlin, med. Gesellschait, B. I, B., 1922; Meyer E. и. М е у е г Bisch R., Weitere Mitteihmgen ttber Diabetes insipidus, Zeitschrift fur. klin. Med., B. XCVI, 1923; Oehme C. u. Oehme M., Zur Lehrevom Diabetes insipidus, Deutsch. Arch. f. klin. Med., B. CXXVII, 1918; T о w n e E., The so-called permanent poiyuria of experimental diabetes insipidus, Proc. of the soc. 1. exper. biol. a. med., v. XIX, 1921-22; Umber F., Intermediare Stoffwechselstorungen (Spez. Pathologie u. Therapie, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. I, p. 123, B.-Wien, 1919); Veil W., Physiologie u. Pathologie des Wasserhaushaltes, Erg. d. inn. Med., B. XXIII, 1923 (лит.); Weir J., Larson E. a. Rowntrce L., Studies in diabetes insipidus, Arch. of internal med., v. XXIX, 1922.
Д. Российский.