Приглашаем посетить сайт
Гигантизм
I Гиганти́зм (gigantismus; греч. gigas, gigantos гигант)
клинический синдром, возникающий вследствие повышения продукции соматотропного гормона (гормоны роста) в детском или юношеском возрасте (до закрытия в костях эпифизарных зон роста) и проявляющийся чрезмерным увеличением размеров тела, преимущественно в длину. При повышенной локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста может возникнуть патологическое увеличение отдельных частей тела, т.е. так называемый частичный, или парциальный, гигантизм (иногда частичный Г. рассматривают как порок развития). Генетически обусловленная высокорослость, так называемый конституциональный гигантизм, патологией не считается.
Гигантизм развивается при аденомах гипофиза (Аденома гипофиза), продуцирующих гормон роста, при диспитуитаризме пубертатно-юношеском (Диспитуитаризм пубертатно-юношеский), а также при гипогонадизме, некоторых видах дисгенезии гонад, Клайнфелтера синдроме, когда период роста организма удлиняется в связи с задержкой полового созревания (Половое созревание) и длительным сохранением в костях открытых зон роста.
Пропорциональный гигантизм является ювенильным эквивалентом акромегалии, которая развивается при тех же условиях у лиц с завершенным окостенением скелета. После закрытия зон роста у больных Г. обычно появляются признаки акромегалоидизации и пропорциональный Г. принимает характер так называемого акромегалоидного гигантизма. Причина развития акромегалоидного Г. у некоторых больных с незавершенным окостенением скелета не ясна. В ряде случаев пропорции тела делаются евнухоидными (см. Гипогонадизм). Половая функция у больных Г. мужского пола вначале сохранена или даже повышена, но постепенно снижается. У женщин наблюдается первичная аменорея и бесплодие или раннее прекращение менструаций. Иногда отмечают симптомы гипо- или гипертиреоза, несахарного диабета, нарушение углеводного обмена. Характерны головные боли, в поздних стадиях болезни - астения, мышечная слабость, боль в костях и суставах, при наличии аденомы гипофиза - застойные явления на глазном дне, битемпоральная гемианопсия и др.
Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных, результатов рентгенологического, неврологического и офтальмологического исследования, определения содержания в крови гипофизарных гормонов (Гипофизарные гормоны), в первую очередь гормона роста, а также на основании анализа родословной больного.
Лечение при наличия опухоли гипофиза проводится в специализированном стационаре методами лучевой терапии (Лучевая терапия) и нейрохирургическими методами; в других случаях и при неполном эффекте радикального лечения назначают агонисты дофамина - парлодел (бромкриптин) и др. Коррекцию вторичных гормональных нарушений проводят с помощью гормонотерапии. Лечение парциального Г. при крайней необходимости может быть оперативным (корригирующие пластические операции).
Прогноз для жизни при адекватной терапии относительно благоприятен, однако трудоспособность резко снижена. Большинство больных Г. остаются бесплодными.
Библиогр.: Балаболкин Н.И. Секреция гормона роста в норме и патологии, М.,1978; Ефимов А.С., Боднар П.Н. и Зелинский Б.А. Эндокринология, с. 106, Киев, 1983.
II Гиганти́зм (gigantismus; син. макросомия)
клинический синдром, характеризующийся очень высоким ростом (выше 200 см для мужчин и 190 см для женщин) или чрезмерным увеличением отдельных частей тела.
Гиганти́зм акромегали́ческий (g. acromegalicus) - Г. у больных акромегалией, обусловленный гиперпродукцией соматотропного гормона в пубертатном периоде.
Гиганти́зм вну́тренних о́рганов (g. viscerorum) - см. Спланхномегалия.
Гиганти́зм евнухо́идный (g. eunuchoideus) - Г. у больных гипогенитализмом, характеризующийся непропорционально длинными конечностями, наличием открытых зон роста в суставах кистей, повышенной секрецией гонадотропинов.
Гиганти́зм и́стинный (g. verus) - пропорциональное увеличение размеров тела, не сопровождающееся какими-либо патологическими проявлениями.
Гиганти́зм парциа́льный (g. partialis) - см. Гигантизм частичный.
Гиганти́зм полови́нный (g. dimidius) - Г., характеризующийся увеличением половины тела.
Гиганти́зм церебра́льный (g. cerebralis) - Г. с нарушением интеллекта, обусловленный органическим поражением ц.н.с.
Гиганти́зм части́чный (g. partialis; син. Г. парциальный) - Г. отдельных частей или половины тела, обусловленный нарушениями эмбриогенеза или нервно-трофическими расстройствами.