Приглашаем посетить сайт
Лейкопения
I Лейкопени́я (leucopenia; лейко[циты] (Лейкоциты) + греч. penia бедность, недостаток; синоним лейкоцитопения)
снижение количества лейкоцитов в крови (менее 4,0․109). Обусловлена, как правило, уменьшением в крови числа нейтрофилов (нейтропения), реже других форм лейкоцитов, например лимфоцитов, эозинофилов.
Этиологические факторы, вызывающие нейтропению, разнообразны. К ним относятся химические вещества (например, пестициды, нитрокраски, бензол и его производные), в т.ч. лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, препараты салициловой кислоты), ионизирующее излучение. Нейтропения часто наблюдается при апластической и В12- и фолиево-дефицитной анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии (см. Анемии), миелодиспластических синдромах, остром лейкозе (см. Лейкозы), метастазах рака в костный мозг, вирусных заболеваниях, циррозе печени (Цирроз печени) и др.
На основании патогенетических механизмов выделяют 3 основных вида нейтропений: возникающие при уменьшении продукции нейтрофилов в костном мозге; связанные с повышенной деструкцией (потреблением) нейтрофилов и усиленным выведением их из сосудистого русла; перераспределительные. Развитие нейтропений чаще обусловлено несколькими механизмами. Уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге происходит обычно при изменении количества стволовых кроветворных клеток или нарушении их функции. Так, при апластической анемии нейтропения связана с угнетением пролиферации стволовых кроветворных клеток; при В12- и фолиево-дефицитной анемиях отмечается повышенная деструкция нейтрофилов в костном мозге в результате их функциональной неполноценности (так называемый неэффективный гранулоцитопоэз).
Деструкция циркулирующих в крови нейтрофилов чаще обусловлена разрушением их противолейкоцитарными антителами. Усиленная деструкция нейтрофилов наблюдается при гаптеновом Агранулоцитозе, спленомегалии.
В основе нейтропений может лежать перераспределение нейтрофилов в сосудистом русле. В норме часть нейтрофилов после выхода из костного мозга свободно циркулирует в сосудистом русле (циркулирующий пул), другая часть занимает пристеночное положение (маргинальный пул); размеры пулов приблизительно одинаковы. При различных видах шока, малярии, при проведении гемодиализа отмечается переход нейтрофилов из циркулирующего пула в маргинальный.
В ряде случаев (например, при наследственном агранулоцитозе, иногда лейкозе) нейтропения обусловлена нарушением выхода зрелых нейтрофилов из костного мозга в кровь, что связано с дефектом их мембраны (так называемый синдром ленивых лейкоцитов).
Нейтропении могут быть приобретенными, наследственными (см. Нейтропении наследственные) и врожденными. В зависимости от клинической картины, длительности процесса выделяют острую (например, при Агранулоцитозе) и хроническую нейтропении, которые могут быть первичными и вторичными.
Хронические приобретенные нейтропении встречаются часто. Их патогенез и прогноз различны. Выделяют хронические идиопатические, иммунные и перераспределительные нейтропении. Хронические идиопатические нейтропении в одних случаях имеют бессимптомное течение, в других - могут наблюдаться тяжелые инфекционные осложнения. К этой группе относится невинная Л. (leucopenia innocens); она встречается редко, характеризуется стабильностью при нормальном составе костного мозга. Инфекционные осложнения отмечаются редко. Необходимо помнить, что такая немотивированная Л. может наблюдаться в начале острого лейкоза, хронического персистирующего гепатита, диффузных заболеваний соединительной ткани и др. Диагноз невинной Л. можно поставить после тщательного исключения перечисленных заболеваний. Пациент должен находиться под наблюдением врача в течение 3-4 лет; кровь исследуется не реже 2 раз в год. Если через 3-4 года картина крови не меняется, диагноз невинной Л. следует считать достоверным.
Хронические иммунные нейтропении обусловлены появлением противолейкоцитарных антител. Нередко удается выявить сенсибилизирующие факторы (лекарственные препараты, вирусная инфекция), отметить связь нейтропении с гемотрансфузиями, беременностью. Частота инфекционных осложнений зависит от степени нейтропении. При хронической иммунной нейтропении увеличена селезенка. На гемограмме отмечается иногда сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В костном мозге общее количество миелокариоцитов, как правило, существенно не изменено, однако часто наблюдается значительное уменьшение числа зрелых нейтрофилов при увеличении количества более молодых форм (про- и миелоцитов). К хроническим иммунным нейтропениям могут быть отнесены вторичные Л., наблюдаемые при циррозе печени, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях и др. Хронические перераспределительные нейтропении (так называемые ложные нейтропении) отмечаются при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, неврозах, крупозной пневмонии, острых респираторных вирусных инфекциях и др. Перераспределительную нейтропению можно выявить случайно у практически здоровых людей, особенно спортсменов. Она имеет доброкачественное течение.
Наследственные и врожденные нейтропении встречаются очень редко. К ним относятся инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костманна), наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа, хроническая доброкачественная нейтропения и другие заболевания, патогенез и клиническая картина которых до конца не изучены.
При неясной Л. необходимо собрать данные повторных анализов крови, анализа мочи с определением гемосидерина, стернальной пункции, трепанобиопсии, сведения о размерах печени и селезенки, составить биохимическую характеристику функций печени, электрофореграмму белков крови.
Для лечения больных с тяжелыми хроническими иммунными нейтропениями используют глюкокортикоиды (в средних и высоких дозах), цитостатические иммунодепрессанты (меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, винкристин); показаны спленэктомия, плазмаферез (см. Плазмаферез, Цитаферез). При симптоматических нейтропениях лечебные мероприятия должны быть направлены на основное заболевание.
Библиогр.: Алмазов В.А. и др. Лейкопении, М., 1981; Гаврилов O.K., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, с. 127, М., 1987; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 369, 417, М., 1985.
II Лейкопени́я (leucopenia: Лейко- + греч. penia бедность, недостаток; син. лейкоцитопения)
пониженное содержание лейкоцитов в периферической крови (менее 4000 в 1 мкл).
Лейкопени́я аутоимму́нная (l. autoirnmunis) - Л., вызванная появлением аутоантител к антигенам лейкоцитов.
Лейкопени́я безопа́сная (l. innocens) - см. Leucopenia innocens.
Лейкопени́я перераспредели́тельная - кратковременная Л., обусловленная скоплением лейкоцитов во внутренних органах, например при анафилактическом шоке.
Лейкопени́я радиацио́нная (l. radialis) - Л., обусловленная воздействием на организм ионизирующего излучения.
Лейкопени́я селезёночная (l. lienalis) - Л., обусловленная нарушением функции селезенки, например при гиперспленическом синдроме.