Приглашаем посетить сайт
Лейкоэнцефалит
I Лейкоэнцефали́т (leukoencephalitis; греч. leukos белый + энцефалит [ы] (Энцефалиты)
прогрессирующее воспалительно-дегенеративное поражение белого вещества головного мозга. Относится к демиелинизирующим заболеваниям (Демиелинизирующие заболевания). При Л. обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин «панэнцефалит».
Различают несколько форм заболевания: подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический лейкоэнцефалит. Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей (см. Шильдера болезнь). Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.
Для панэнцефалитов типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд. Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип демиелинизации в отличие от дисмиелинизации, наблюдающейся при лейкодистрофиях (Лейкодистрофии) и некоторых внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии (Амавротическая идиотия)). Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30-40 мкм или более мелкие тубулярной формы.
При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий - очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически - фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.
Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта развивается главным образом у детей в возрасте от 5 до 14 лет (чаще у мальчиков), после 17 лет болезнь наблюдается крайне редко. Выявляется связь с корью (по мере снижения заболеваемости корью в связи с вакцинацией снижается и частота панэнцефалита Ван-Богарта). Начало постепенное, с развитием астеноневротического синдрома: появляются повышенная утомляемость, раздражительность, вялость, неустойчивость настроения. Затем развиваются эффективность, злобность, агрессивность, эгоцентризм, инертность мышления, головные боли, страхи, дети становятся замкнутыми. На этом фоне возникает и прогрессирует очаговая неврологическая симптоматика: присоединяются Гиперкинезы (миоклонии, подергивания головы, конечностей, туловища); нарастает мышечный тонус; развиваются спастические параличи по типу тетрапареза, псевдобульбарный, реже бульбарный, синдром. Присоединяются мозжечковые нарушения - динамическая атаксия (Атаксии), дискинезии. Характерны судорожные припадки. Они появляются на разных стадиях заболевания. Могут быть малые, абортивные судорожные, генерализованные судорожные припадки, В далеко зашедших стадиях заболевания отмечаются трофические и вегетативные расстройства, кахексия, нарушения терморегуляции, обездвиженность, децеребрационная ригидность. Иногда наблюдается псевдотуморозное течение с характерными общемозговыми и локальными симптомами. Часто развивается первичная атрофия зрительных нервов,
Характерны изменения на ЭЭГ: периодические вспышки высокоамплитудных медленных волн на фоне сниженной биоэлектрической активности. В цереброспинальной жидкости иногда выявляется повышенное содержание белка. При электрофоретическом разделении фракций белка отмечается снижение содержания альбуминов и повышение фракций lgG. В крови и цереброспинальной жидкости отмечается выраженный подъем титра противокоревых антител. На компьютерных томограммах головного мозга находят атрофию больших полушарий, расширение желудочков мозга и очаги пониженной плотности разного размера в белом веществе полушарий.
Течение панэнцефалита Ван-Богарта неуклонно прогрессирующее, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Длительность от 1-3 мес. до 3 лет и более.
Диагноз ставят на основании прогрессирующего течения, нарастания симптомов поражения экстрапирамидной и пирамидной систем, мозжечковой симптоматики на фоне развития деменции, атрофии зрительных нервов, судорог, нарастания титра противокоревых антител. Имеют значение и данные компьютерной томографии.
Применяют гормональную и симптоматическую терапию (миорелаксанты - мидокалм, циклодол, баклофен, противосудорожные препараты, витамины группы В). Прогноз неблагоприятный.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2-4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингеальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми- или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечается полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания от 2 дней до 2 нед. Исход летальный.
Библиогр.: Бадалян Л.О., Хурба Л.Т. и Всеволжская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста, с. 259, Киев, 1980; Цукер М.Б. Клиническая невропатология детского возраста, с. 210, 215, М.,
II Лейкоэнцефали́т (leucoencephalitis; Лейко- + Энцефалит)
энцефалит с преимущественным поражением белого вещества головного мозга.