Приглашаем посетить сайт
Миоклония
I Миоклони́я (myoclonia; mys, myos мышца + klonos суматоха, беспорядочное движение)
непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект.
Миоклонические Судороги являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея - Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта - Якоба и др.). М. возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ц.н.с. на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы (Пирамидная система). Наиболее часто М. развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка (Мозжечок), передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При М. установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой. Часто М. возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко М. является результатом эпилептических разрядов (эпилептическая М.). Однако М. при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами - так называемая спорадическая миоклония.
Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов (Гиперкинезы). Она может наблюдаться как в покое (М. покоя), так и при движениях (М. движения). М. действия возникает в начале проявления двигательной активности, М. позы - при попытке сохранить какую-либо позу. М. может отмечаться с определенной частотой - ритмическая М. (или миоритмия) либо с различной частотой - неритмическая М. (синергичная). М., появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, М., возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен.
Топографически различают массивную двустороннюю М., фрагментарную и сегментарную. Массивная двусторонняя М. обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической М. Фрагментарная М. чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен. Сегментарная М. чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную М. называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная М. (миоритмия небной занавески, иногда синхронная с М. небных дужек, мышц гортани, голосовых складок), глазная М. (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) - подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, семейная ночная, М. (сочетание Атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании), Миоклонус-эпилепсия (сочетание М. с эпилептическими припадками), семейная М. (семейная М. без эпилептических припадков).
Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза. Характер гиперкинеза уточняют с помощью электромиографии (Электромиография), при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности длительностью 20-100 мс (миоклонический потенциал).
Лечение зависит от основного заболевания. При массивных двусторонних эпилептических М. назначают противосудорожные средства, прежде всего клоназепам (антелепсин) или вальпроевую кислоту (конвулекс). При М., связанных с недостаточностью серотонинергаческих структур, применяют предшественник серотонина Л-триптофан. М., возникающие при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка и подкорковых структур, обычно резистентны к терапии; определенный эффект может дать применение средств, тормозящих дофаминергическую передачу (например, галоперидола, трифлуперидола).
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Петелин Г.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, с. 139, М., 1970.
II Миоклони́я (myoclonia; Мио- + греч. klonos беспорядочное движение)
гиперкинез, характеризующийся быстрыми клоническими подергиваниями мышц или их отдельных пучков, возникающими как в покое, так и при движениях, но исчезающими во сне.
Миоклони́я велопалати́нная (m. velopalatina; анат. velum palatinum небная занавеска; син. нистагм мягкого неба) - ритмическая М. мышц мягкого неба, глотки и языка.
Миоклони́я де́йствия - М., возникающая у больного в начале любого проявления мышечной активности.
Миоклони́я интенцио́нная - М. действия, возникающая при произвольных движениях.
Миоклони́я по́зы - М. действия, возникающая при попытке принять какую-либо позу.
Миоклони́я постуральная (итал. postura поза) - М. действия, возникающая при попытке сохранить нормальное положение тела.
Миоклони́я ритми́ческая (m. rhythmica; син. миоритмия) - М., локализованная в определенных мышцах, характеризующаяся волнообразными подергиваниями с постоянным ритмом.