Приглашаем посетить сайт
Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца - Бабинского - Фрелиха)
нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение Гипоталамуса или Гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита). Иногда при А. д. отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.
Этот синдром чаще диагностируют у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Характерны общее ожирение, ложная Гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков (рис.). Задержки роста не наблюдается. Яички и мошонка недоразвиты, встречается одно- или двусторонний Крипторхизм; размеры полового члена уменьшены; у девочек отсутствуют менструации. Умственное развитие больных обычно не нарушено. Иногда при А. д. отмечают Диабет несахарный и Гипотиреоз.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, а также данных биохимических и рентгенологических исследований. У мужчин при А. д. уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови. Дифференцируют А. д. с задержкой полового развития конституционально-наследственного генеза в сочетании с Ожирением, а также с синдромом Лоренса - Муна - Бидля, для которого наряду с ожирением и гипогонадизмом характерны умственная отсталость, полидактилия, пигментный ретинит.
Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200-1600 ккал), при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет - по 500-1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым - 1500-3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3-4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2-3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.
Профилактика А. д. заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.
Библиогр.: Жуковский М.А. Детская эндокринология, с. 315, М., 1971; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В.Г. Баранова, с. 178, Л., 1977.
Рис. б). Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид сбоку): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки.
Рис. а). Мальчик с адипозогенитальной дистрофией (вид спереди): видны общее ожирение, гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков, недоразвитие яичек и мошонки.