Приглашаем посетить сайт
ПЕРИАРТЕРИИТ МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ
Микроскопический периартериит - системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской.
Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.
Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.
Неспецифические гриппоподобные
симптомы - лихорадка, слабость, похудание, миалгии
Поражение почек - протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко
Некротизирующий альвеолит - кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
Некротический ринит (деформации носа не развиваются)
Поражение кожи - пальпируемая пурпура
Эписклерит
Полиневрит
Артралгии или артриты.
Общий анализ крови - увеличение СОЭ
Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно
Антигранулоцитарные AT.
Рентгенография лёгких - деструктивные изменения отсутствуют
Биопсия почек:
Фокально-сегментарный
некротизирующий гломерулонефрит
Иногда - экстракапиллярные полулуния
Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.
Узелковый периартериит
Гранулематоз Вёгенера
Синдром Гудпасчера.
Основа лечения - иммунодепрессивная терапия
При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь
Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день - присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в
При медленнопрогрессирую-щих формах
Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь
Азати-оприн
Симптоматическая терапия
Плазмаферез.
См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха
М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии