Приглашаем посетить сайт
ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ
Узелковый периартериит (УП) - ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП - самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.
Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.
Лихорадка
Миалгии, наиболее часто - в икроножных мышцах
Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций
Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса
Поражение почек:
Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях - с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
Поражение нервной системы
Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
Синдром Гийё-на-Баррё
ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
Поражение ССС
Аритмии
Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ
Сердечная недостаточность
Кожа
Геморрагическая пурпура
Узелки (аневризматическое изменение артерий)
Сетчатое livedo (мраморная кожа)
Поражение печени
Гепатит
Инфаркт печени (редко)
ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
Орхит, эпидидимит
Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.
Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии - микроаневризмы поражённых артерий
Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)
Анализ мочи: протеинурия, гематурия
Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.
Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)
Гранулематоз Вёгенера
Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.
Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день
Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед - в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут
Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма
Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени
Рекомбинантный интер-ферон - курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
НПВС - при суставном синдроме
Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, - при реноваскулярной АГ
Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности
Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита
При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед
Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить
При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям
Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.
Болезнь Куссмауля-Майера
Панартериит нодозный
Периартериит нодозный
Полиартериит нодозный Сокращение. УП - узелковый периартериит
МЗО.О Узелковый полиартериит