Приглашаем посетить сайт
ПНЕВМОНИТ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц.
Основной этиологический фактор - микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.
Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - заплесневелое сено.
Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.
Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - перепревший грибной компост.
Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник - заплесневелый ячмень, солод.
Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука.
Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник - остатки сахарного тростника.
Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник - заплесневелый сыр.
Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.
Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники - производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.
Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов - эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.
Длительный контакт с пылью
Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:
Лихорадка до 40 °С
Кашель, иногда с кровохарканьем
Одышка
Недомогание, тошнота, рвота
Ломота во всём теле
Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.
Хронический ГП - длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:
Постоянный кашель
Одышка при незначительной нагрузке
Анорексия и похудание
Слабость и плохое самочувствие.
При объективном исследовании
Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)
Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза - влажные трескучие хрипы (треск целлофана]
Хроническое лёгочное сердце.
Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают
Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого
Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации
Типичная рентгенологическая картина
При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)
Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов
Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более
Усиление и деформация лёгочного рисунка
Пневмофиброз
При хроническом ГП
Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты
При прогрессировании болезни - диссеминация процесса
Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны
В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы
Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений
Уменьшение жизненной ёмкости лёгких
Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются
Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены
Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования
При острых формах - лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов
Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ
Бактериологическое исследование крови и мокроты - отсутствие роста специфических возбудителей.
Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:
Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты
Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).
Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:
Острый ГП
Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами
Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол - экссудат
Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита
Хронический ГП
Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём
Локальное гранулематозное воспаление бронхиол
Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.
Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
Острый ГП
Острая бактериальная пневмония
Грипп и аденовирусная инфекция
Микоплазменная инфекция
Пневмоцистная пневмония
Грибковые поражения лёгких
Силосное лёгкое
Хронический ГП
Туберкулёз
Идиопатический лёгочный фиброз
Саркоидоз
Пневмокониоз
Склеродермия
СКВ
Эозинофильная гранулёма
Карциноматозный лимфангиит
Грибковые поражения лёгких
Пневмоцистная пневмония
Гемоси-дероз
Опухоли и их метастазы.
Прекращение воздействия аллергена
Острая форма (тяжёлое течение)
Глюкокортикоиды - преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем - на 2,5 мг/нед вплоть до отмены
Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства - при необходимости
Антибиотики - только при присоединении инфекции
Хроническая форма - лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
Прогрессирующий интерстициальный фиброз
Хроническое лёгочное сердце.
Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
Борьба с запылённостью на рабочем месте
Использование защитных масок
Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
Экзогенный аллергический альвеолит
Аллергический интерстициальный пневмонит
См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое
ГП - гиперчувствительный пневмонит
ИК - иммунные комплексы
J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью
Остаточный объём (00) - объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха
Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) - скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия
Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) - объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)
ОФВ1/ФЖЕЛ - отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию
Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).