Приглашаем посетить сайт
САРКОИДОЗ
Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.
Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.
Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)
Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно
Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых
Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки
Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)
Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей
Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)
Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)
Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.
Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
Повышение СОЭ
Гипергаммаглобулинемия
Гиперкальциемия
Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе.
Рентгенологическое исследование
Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных
Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты
Плевральный выпот (менее 5%)
Ателектаз лёгкого (около 1%)
Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма
Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких
Стадия 4 - фиброз лёгких.
Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы.
ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.
Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%.
Офтальмологические исследования.
Туберкулёз
Грибковое поражение лёгких
Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
Лимфома
Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
Бериллиоз.
Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению
Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза
Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
Метотрексат по 10 мг/нед
Меркаптопурин по 4 мг/сут
Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений
Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).
При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени
При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы
Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения
При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
При поражении глаз - слепота.
У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно
Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза
У 10% пациентов развивается фиброз лёгких
Хронизация - 10%.
Бёкаболезнь
Векасаркоид
Бенье-Века-Шауманна синдром
Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
Шауманна синдром
Гра-нулематоз доброкачественный
Лимфогранулематоз доброкачественный
Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная
D86 Саркоидоз