Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ КАВАСАКИ
Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст - 1-5 лет.
Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.
Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.
Лихорадка продолжительностью 2-3 нед
Кожный синдром
Полиморфная сыпь - пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь
Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением
Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции
Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни
Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.
Поражение губ и слизистой оболочки рта
Трещины, язвочки на губах
Клубничный язык
Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована
Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные
Поражение ССС
Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела
Миокардит
Перикардит, часто субклинический
Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра
Поражение ЖКТ
Диарея
Некалькулёзный холецистит
Панкреатит
Поражение мочевыдели-тельной системы
Гломерулонефрит
Уретрит
Поражение лёгких
Пневмонит
Ателектазы
Плеврит
Поражение суставов
Артралгии
Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания
Поражение нервной системы
Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела
Асептический менингит
Периферическая невропатия.
Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:
Изменения слизистых оболочек
Изменения кожи конечностей или суставов
Шейная лимфаденопатия
Сыпь
Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования
Анемия (нормохромная нормоцитарная)
Лейкоцитоз (12-40х108/л)
Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л
Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз
Плеоцитоз в СМЖ.
ЭКГ - аритмии, ишемия миокарда
Эхокардиография - кардиомиопатия, перикардит.
Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ
Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы
Дипиридамол (4 мг/кг/сут) - при поражении коронарных сосудов
Фибринолитические средства - при тромбозе коронарных артерий
Простагландин Е для разрешения ишемии
Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты - при больших или множественных аневризмах
Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.
Аневризмы коронарных артерий - на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов
Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:
Аневризмы диаметром более 8 мм
Распространённые или мешотчатые аневризмы
Лихорадка продолжительностью более 21 дня
Терапия глюкокортикоидами
Возраст более 2 лет.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром
Детский полиартериит
См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный
МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)