Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ
Нефротический синдром - симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5-4 года. Преобладающий пол - мужской. Этиология.
Первичные поражения почек
Болезнь минимальных изменений
Очаговый Гломерулосклероз
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
IgA-нефропатия
Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.
Вторичные поражения почек
Метаболические
Сахарный диабет
Амилоидоз
Системные заболевания
СКВ
Пурпура Шёнлай-на-Геноха
Узелковый полиартериит
Синдром Шёгрена
Сарко-идоз
Сывороточная болезнь
Многоформная эритема
Неопластические
Лейкозы
Лимфомы 4 Миеломная болезнь
Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)
Ме-ланома
Нефротоксические, лекарственные
Соли золота
Пени-цилламин
НПВС
Соли лития
Героин
Аллергические
Укусы насекомых
Змеиные яды
Антитоксины
Инфекционные
Бактериальные
Вирусные
Протозойные
Гельминтозы
Наследственно-семейные
Синдром Олпорта
Болезнь Фабри
Смешанные
Нефропатия беременных
Злокачественная артериальная гипертёнзия.
Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл
Очаговый Гломерулосклероз - сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков
Мембранозный гломерулонефрит - электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия - отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента
Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы
Тип I - мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит - отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна
Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями - дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена
Тип III - субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.
Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц
Пенистая моча - ранний объективный симптом
Отёки вплоть до анасарки
Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани
Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость
Отёк мошонки
Увеличение объёма
живота при асците
Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе
Боли в животе при отёке брыжейки
У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок
Олигу-рия, ОПН
Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)
Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)
Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии
Перитонеальные знаки
Рожеподобная кожная эритема
Повышение температуры тела
Нарушение кальциево-фосфорного обмена
Гипокаль-циемия
Судорожный синдром
Деминерализация костей
Канальцевые расстройства
Глюкозурия
Аминоацидурия
Гипокалиемия.
Лабораторные данные
Моча
Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2
Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры
Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры
Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён
Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия
Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов
Липидурия
Микроцитарная анемия
Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.
Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.
Диета № 7в
патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.
Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.
Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).
Диуретические средства
Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)
Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин
Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.
Антикоагулянты
Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.
Антибиотики - при вторичной инфекции.
НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.
Ингибиторы АПФ - каптоприл 50-100 мг/сут.
Гиполипидемические средства - статины (ловастатин 20-60 мг/сут).
При нефротическом кризе
Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями
Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)
Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)
Антибиотики.
Ультрафильтрация плазмы - при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.
Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.
Белковая недостаточность
Гипертёнзия артериальная.
Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома
Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии
При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии
Мембранозный гломерулонефрит
В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет
В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек
Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет
При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно
После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром