Приглашаем посетить сайт
СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ
Постфлебитический синдром - сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота - 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен.
Классификация (Савельев ВС, 1983)
Форма: склеротическая, варикозная
Стадии: I, II, III
Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены
Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция
Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.
Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.
Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности
Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени
Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.
Функциональная проба Дельбе-Пертеса
В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин
Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких
Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы
Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография
Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251.
Дифференциальный диагноз
Ангиодисплазии
Лимфедема
Ожирение.
Консервативная терапия
I стадия - необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.
II стадия
Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах - изменение степени отёчности конечности
Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин)
Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)
Фибринолитические средства.
III стадия:
Лекарственная терапия - см. стадию II
Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)
Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы
Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно.
Оперативное лечение
Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)
Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)
Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма].
Посттромботическая болезнь
Посттромбофлебитический синдром
Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии
187.0 Постфлебитический синдром
СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА
Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (\#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота - 1:15 000 новорождённых.
Клинические проявления
Общие
Отставание в психическом и
физическом развитии
Крипторхизм
Гипопигментация кожных покровов
Вязкий секрет слюнных желез
Лабильность температуры тела
Неврологические
Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)
Гипорефлексия
Нарушения сна
Нарушения артикуляции
Высокий порог болевой чувствительности
Офтальмологические
Косоглазие
Миопия
Скелетные
Сколиоз
Кифоз
Остеопения
Эндокринологические
Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза
Аменорея
Ожирение
Полифагия.
Синдром Энжелмана (\#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления
Общие
Отставание в психическом и физическом развитии
Микробрахицефалия
Крупная нижняя челюсть
Макростомия
Гипопигментация кожных покровов
Неврологические
Атаксия
Мышечная гипотония
Судороги
Гиперрефлексия
Пароксизмальный смех.
Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
176270 Синдром Прадер-Вими
105830 Синдром Энжелмана
В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E).
Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994