Приглашаем посетить сайт

Почтовые индексы (post.niv.ru)

Справочник по болезням (2012)
ЛИМФЕДЕМА

В начало словаря

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

ЛИМФЕДЕМА

Лимфедема - отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол - женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема - 15-30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет.

Этиология

Осложнение рожи конечностей (70%)

В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией

В менее развитых странах частая причина обструкции - паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез

Недостаточность функций лимфатической системы

Нарушение оттока лимфы из тканей

Нарушения белкового обмена в тканях.

Патоморфология

Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия

Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация

Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской

Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Клиническая картина

Отёк - на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев

Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.

Специальные исследования

Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80-90% случаев

Лимфангиография - применение метода ограничено.

Дифференциальная диагностика - отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение:

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия

Возвышенное положение поражённой конечности

Снижение массы тела

Ношение эластических чулок

Пневмомассаж

Мочегонные средства.

Хирургическое лечение

Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции

Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную

Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах

Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной

Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз

При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный

При хирургическом лечении вторичной лимфедемы - благоприятный.

Синонимы

Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит

МКБ

189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках

Примечания

Слоновость (элефантиаз) - значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом

Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) - прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

В начало словаря